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C) Tomografía computarizada abdominal que muestra trombosis de la vena esplénica, de la porta hepatis con extensa área de infarto esplénico.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Javier José Mateos Rodríguez, David Bellido, David Castro, José Portillo Sánchez, Raúl Vanegas, Alicia Núñez García" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Javier José" "apellidos" => "Mateos Rodríguez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "David" "apellidos" => "Bellido" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "David" "apellidos" => "Castro" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "José" "apellidos" => "Portillo Sánchez" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Raúl" "apellidos" => "Vanegas" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Alicia" "apellidos" => "Núñez García" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S217357431830114X" "doi" => "10.1016/j.reumae.2017.04.007" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S217357431830114X?idApp=UINPBA00004M" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1699258X17301018?idApp=UINPBA00004M" "url" => "/1699258X/0000001500000005/v1_201910230648/S1699258X17301018/v1_201910230648/es/main.assets" ] "es" => array:19 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Behçet: descripción de un caso y revisión de la literatura" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "e36" "paginaFinal" => "e38" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Alba López Bravo, Carlos Parra Soto, Elena Bellosta Diago, Álvaro Cecilio Irazola, Sonia Santos-Lasaosa" "autores" => array:5 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Alba" "apellidos" => "López Bravo" "email" => array:1 [ 0 => "alba.lopez.bravo@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "*" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "Parra Soto" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Elena" "apellidos" => "Bellosta Diago" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Álvaro" "apellidos" => "Cecilio Irazola" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Sonia" "apellidos" => "Santos-Lasaosa" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España" "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff0015" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Neurological manifestations of Behçet's disease: Case report and literature review" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 927 "Ancho" => 850 "Tamanyo" => 67110 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM cerebral; secuencia fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) transversal; lesiones de hiperintensidad de señal ganglios de la base y sustancia silviana profunda bilateral.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Behçet (EB) es un síndrome inflamatorio crónico y recidivante caracterizado por una vasculitis sistémica. Entre las manifestaciones clínicas destacan: aftas orales y genitales recurrentes, uveítis, alteraciones cutáneas y poliartralgias. El compromiso del sistema nervioso se observa en aproximadamente el 5% de todos los casos y se puede manifestar con síntomas variables.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observación clínica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 33 años con antecedente de trombosis venosa profunda iliofemoral de etiología no filiada, que fue valorada en nuestro hospital por un cuadro clínico consistente en cefalea holocraneal de 4 meses de evolución y trastorno de conducta. En los últimos 3 meses, había presentado aftas orales y úlceras genitales dolorosas. En el examen físico se observaban aftas eritematosas en glúteo y labio vulvar menor, ambas dolorosas. En la exploración neurológica destacaba bloqueo psicomotor y bradipsiquia, con gran indiferencia hacia su enfermedad.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una punción lumbar que mostró pleocitosis linfocitaria (líquido claro, leucocitos 102/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, con un 90% de linfocitos, glucorraquia de 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y proteínas 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), con ausencia de microorganismos y negatividad de los cultivos. En la resonancia magnética (RM) cerebral se observaron lesiones hiperintensas en secuencias T2 y Flair en los ganglios de la base y la sustancia blanca bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El estudio venoso vascular mostró defectos de intensidad de señal por trombosis venosa en seno transverso izquierdo y seno sigmoide homolateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras confirmarse el diagnóstico de EB (criterios de clasificación del Study Group for Behçet's disease 2006<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>) con afectación neurológica intra y extraparenquimatosa, se pautó tratamiento combinado con corticoide intravenoso y warfarina (intolerancia a acenocumarol). La paciente evolucionó de forma satisfactoria con remisión de toda la sintomatología. Al alta se pautó tratamiento inmunosupresor con azatioprina. Tras un año de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática y no ha vuelto a presentar síntomas relacionados con la enfermedad.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EB es una enfermedad multisistémica y, por tanto, con síntomas variables. La afectación del sistema nervioso oscila entre un 5,3 y un 59% de los pacientes en función de la serie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y es habitualmente precedida por otras formas de la enfermedad. Se trata de una complicación poco frecuente que asocia importante morbimortalidad, por lo que requiere un conocimiento profundo de los síntomas y las lesiones características en las pruebas de imagen. Se conocen pocos datos acerca de esta entidad, ya que los estudios se han realizado en series pequeñas de pacientes.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sistema nervioso central (SNC) es el lugar de afectación neurológica más frecuente. También se puede afectar el sistema nervioso periférico, habitualmente de forma subclínica, lo que se constata mediante estudios electrofisiológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Según la localización principal de las lesiones en el SNC, se distinguen 2 patrones principales. El primero, por afectación del parénquima cerebral, aparece entre un 20-60% de los casos. Se caracteriza por lesiones inflamatorias de pequeño tamaño en el tronco cerebral y los ganglios de la base, que deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de enfermedades como la esclerosis múltiple (EM). Estas lesiones pueden provocar síntomas por afectación cortical, piramidalismo o trastornos de conducta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se han descrito clínica sensitiva, trastornos del movimiento y epilepsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Su instauración aguda se asocia a una buena respuesta al tratamiento, pero su cronicidad puede provocar atrofia cerebral y predice una evolución más agresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. También puede verse afectada la médula espinal, bien por contigüidad de las lesiones o de forma aislada, lo que constituye un factor de mal pronóstico y cuya forma más frecuente es la mielitis transversa multifocal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El segundo patrón se debe al daño de las estructuras vasculares, fundamentalmente por trombosis de los senos venosos cerebrales, lo que ocurre en el 10-20% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Puede verse afectado todo el sistema venoso, con predominio del seno longitudinal superior y transverso. Habitualmente, se presenta como un síndrome de hipertensión endocraneal y en menor grado con síntomas focales o crisis epilépticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Los infartos cerebrales son menos frecuentes; puede haber afectación de arterias de pequeño y gran calibre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>, y de los sistemas venoso y arterial de forma simultánea.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relación con las manifestaciones clínicas de la enfermedad, la cefalea es el síntoma neurológico más común; aparece en el 50-80% de los casos y solo en un 10% se debe a afectación neurológica directa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. El impacto de la EB en las funciones cognitivas es frecuente, lo que puede tener relación con la localización de las lesiones. Se ha descrito la presencia de trastorno bipolar o paranoide, y, en ocasiones, indiferencia y apatía hacia la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. La ansiedad y la depresión son los síntomas psiquiátricos más frecuentes, con una incidencia de hasta el 86% en algunos estudios y mayor prevalencia que en otros trastornos autoinmunes.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EB es una entidad clínica cuyos criterios diagnósticos están bien establecidos y definidos. Sin embargo, no hay criterios validados para la afectación neurológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Habitualmente, la presentación clínica, los hallazgos de neuroimagen y las alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR) son suficientes para asegurar el diagnóstico. La RM cerebral tiene un papel fundamental en el diagnóstico y constituye el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span>, ya que permite realizar el diagnóstico diferencial con la EM, el lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes. Los componentes del LCR se alteran en el 60-80% de los pacientes, con hipercelularidad, niveles de glucosa normales y ligera elevación de proteínas.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EB es un síndrome inflamatorio, crónico y recidivante, caracterizado por una vasculitis sistémica. El compromiso del sistema nervioso es poco frecuente en esta entidad. La forma más común de neuro-Behçet se debe a la afectación del parénquima cerebral y, en menor grado, al daño vascular. La presentación de ambos patrones de forma simultánea, como en el caso que se describe, se ha observado en menos del 1% de las series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. La cefalea es el principal síntoma neurológico, aunque en la mayoría de los casos se trata de una cefalea primaria. La afectación de las funciones superiores es frecuente y se manifiesta con síntomas psiquiátricos diversos. 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Brain magnetic resonance imaging showed hyperintense lesions in the basal ganglia and white matter, and the vascular study evidenced venous thrombosis of the left transverse sinus. 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2021 Abril | 868 | 132 | 1000 |
2021 Marzo | 598 | 53 | 651 |
2021 Febrero | 444 | 42 | 486 |
2021 Enero | 341 | 58 | 399 |
2020 Diciembre | 344 | 39 | 383 |
2020 Noviembre | 438 | 50 | 488 |
2020 Octubre | 310 | 29 | 339 |
2020 Septiembre | 326 | 60 | 386 |
2020 Agosto | 370 | 40 | 410 |
2020 Julio | 357 | 43 | 400 |
2020 Junio | 294 | 46 | 340 |
2020 Mayo | 403 | 63 | 466 |
2020 Abril | 265 | 32 | 297 |
2020 Marzo | 362 | 45 | 407 |
2020 Febrero | 1 | 2 | 3 |
2020 Enero | 1 | 2 | 3 |
2019 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
2019 Noviembre | 11 | 10 | 21 |
2019 Octubre | 4 | 2 | 6 |
2019 Septiembre | 2 | 4 | 6 |
2019 Julio | 2 | 2 | 4 |
2019 Mayo | 418 | 67 | 485 |
2019 Abril | 404 | 60 | 464 |
2019 Marzo | 428 | 47 | 475 |
2019 Febrero | 380 | 23 | 403 |
2019 Enero | 331 | 59 | 390 |
2018 Diciembre | 287 | 56 | 343 |
2018 Noviembre | 12 | 17 | 29 |
2018 Octubre | 4 | 18 | 22 |
2018 Septiembre | 0 | 24 | 24 |
2018 Agosto | 0 | 19 | 19 |
2018 Julio | 0 | 18 | 18 |
2018 Junio | 0 | 2 | 2 |
2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
2018 Abril | 0 | 37 | 37 |
2018 Marzo | 0 | 38 | 38 |
2018 Febrero | 0 | 24 | 24 |
2018 Enero | 0 | 36 | 36 |
2017 Diciembre | 0 | 40 | 40 |
2017 Noviembre | 0 | 31 | 31 |
2017 Octubre | 0 | 63 | 63 |
2017 Septiembre | 0 | 46 | 46 |
2017 Agosto | 0 | 56 | 56 |
2017 Julio | 0 | 45 | 45 |
2017 Junio | 0 | 92 | 92 |
2017 Mayo | 0 | 14 | 14 |