La enfermedad de Behçet (EB) es un síndrome inflamatorio crónico y recidivante caracterizado por una vasculitis sistémica. Entre las manifestaciones clínicas destacan: aftas orales y genitales recurrentes, uveítis, alteraciones cutáneas y poliartralgias. El compromiso del sistema nervioso se observa en aproximadamente el 5% de todos los casos y se puede manifestar con síntomas variables.

Se trata de una mujer de 33 años con antecedente de trombosis venosa profunda iliofemoral de etiología no filiada, que fue valorada en nuestro hospital por un cuadro clínico consistente en cefalea holocraneal de 4 meses de evolución y trastorno de conducta. En los últimos 3 meses, había presentado aftas orales y úlceras genitales dolorosas. En el examen físico se observaban aftas eritematosas en glúteo y labio vulvar menor, ambas dolorosas. En la exploración neurológica destacaba bloqueo psicomotor y bradipsiquia, con gran indiferencia hacia su enfermedad.

Se realizó una punción lumbar que mostró pleocitosis linfocitaria (líquido claro, leucocitos 102/mm3, con un 90% de linfocitos, glucorraquia de 51mg/dl y proteínas 30mg/dl), con ausencia de microorganismos y negatividad de los cultivos. En la resonancia magnética (RM) cerebral se observaron lesiones hiperintensas en secuencias T2 y Flair en los ganglios de la base y la sustancia blanca bilateral (fig. 1). El estudio venoso vascular mostró defectos de intensidad de señal por trombosis venosa en seno transverso izquierdo y seno sigmoide homolateral (fig. 2).

Figura 1.

RM cerebral; secuencia fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) transversal; lesiones de hiperintensidad de señal ganglios de la base y sustancia silviana profunda bilateral.

(0.06MB).

Figura 2.

Angio-RM venosa 2D-TOF transversal; trombosis venosa en el seno transverso izquierdo con ligera prolongación al seno sigmoideo izquierdo.

(0.05MB).

Tras confirmarse el diagnóstico de EB (criterios de clasificación del Study Group for Behçet's disease 20061) con afectación neurológica intra y extraparenquimatosa, se pautó tratamiento combinado con corticoide intravenoso y warfarina (intolerancia a acenocumarol). La paciente evolucionó de forma satisfactoria con remisión de toda la sintomatología. Al alta se pautó tratamiento inmunosupresor con azatioprina. Tras un año de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática y no ha vuelto a presentar síntomas relacionados con la enfermedad.

La EB es una enfermedad multisistémica y, por tanto, con síntomas variables. La afectación del sistema nervioso oscila entre un 5,3 y un 59% de los pacientes en función de la serie2, y es habitualmente precedida por otras formas de la enfermedad. Se trata de una complicación poco frecuente que asocia importante morbimortalidad, por lo que requiere un conocimiento profundo de los síntomas y las lesiones características en las pruebas de imagen. Se conocen pocos datos acerca de esta entidad, ya que los estudios se han realizado en series pequeñas de pacientes.

El sistema nervioso central (SNC) es el lugar de afectación neurológica más frecuente. También se puede afectar el sistema nervioso periférico, habitualmente de forma subclínica, lo que se constata mediante estudios electrofisiológicos3. Según la localización principal de las lesiones en el SNC, se distinguen 2 patrones principales. El primero, por afectación del parénquima cerebral, aparece entre un 20-60% de los casos. Se caracteriza por lesiones inflamatorias de pequeño tamaño en el tronco cerebral y los ganglios de la base, que deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de enfermedades como la esclerosis múltiple (EM). Estas lesiones pueden provocar síntomas por afectación cortical, piramidalismo o trastornos de conducta4. Se han descrito clínica sensitiva, trastornos del movimiento y epilepsia5,6. Su instauración aguda se asocia a una buena respuesta al tratamiento, pero su cronicidad puede provocar atrofia cerebral y predice una evolución más agresiva7. También puede verse afectada la médula espinal, bien por contigüidad de las lesiones o de forma aislada, lo que constituye un factor de mal pronóstico y cuya forma más frecuente es la mielitis transversa multifocal8. El segundo patrón se debe al daño de las estructuras vasculares, fundamentalmente por trombosis de los senos venosos cerebrales, lo que ocurre en el 10-20% de los pacientes9. Puede verse afectado todo el sistema venoso, con predominio del seno longitudinal superior y transverso. Habitualmente, se presenta como un síndrome de hipertensión endocraneal y en menor grado con síntomas focales o crisis epilépticas10. Los infartos cerebrales son menos frecuentes; puede haber afectación de arterias de pequeño y gran calibre11,12, y de los sistemas venoso y arterial de forma simultánea.

En relación con las manifestaciones clínicas de la enfermedad, la cefalea es el síntoma neurológico más común; aparece en el 50-80% de los casos y solo en un 10% se debe a afectación neurológica directa13. El impacto de la EB en las funciones cognitivas es frecuente, lo que puede tener relación con la localización de las lesiones. Se ha descrito la presencia de trastorno bipolar o paranoide, y, en ocasiones, indiferencia y apatía hacia la enfermedad14. La ansiedad y la depresión son los síntomas psiquiátricos más frecuentes, con una incidencia de hasta el 86% en algunos estudios y mayor prevalencia que en otros trastornos autoinmunes.

La EB es una entidad clínica cuyos criterios diagnósticos están bien establecidos y definidos. Sin embargo, no hay criterios validados para la afectación neurológica1. Habitualmente, la presentación clínica, los hallazgos de neuroimagen y las alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR) son suficientes para asegurar el diagnóstico. La RM cerebral tiene un papel fundamental en el diagnóstico y constituye el gold standard, ya que permite realizar el diagnóstico diferencial con la EM, el lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes. Los componentes del LCR se alteran en el 60-80% de los pacientes, con hipercelularidad, niveles de glucosa normales y ligera elevación de proteínas.

La EB es un síndrome inflamatorio, crónico y recidivante, caracterizado por una vasculitis sistémica. El compromiso del sistema nervioso es poco frecuente en esta entidad. La forma más común de neuro-Behçet se debe a la afectación del parénquima cerebral y, en menor grado, al daño vascular. La presentación de ambos patrones de forma simultánea, como en el caso que se describe, se ha observado en menos del 1% de las series15. La cefalea es el principal síntoma neurológico, aunque en la mayoría de los casos se trata de una cefalea primaria. La afectación de las funciones superiores es frecuente y se manifiesta con síntomas psiquiátricos diversos. En el caso que presentamos, destaca la coexistencia de las formas intra y extraparenquimatosa, así como la clínica inicial de presentación con cefalea tensional y trastorno de conducta.

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.