Caso clínico
Flebectasia digital en un caso de poliangitis microscópica con polineuropatía periférica
Phlebectasia in a finger in a case of microscopic polyangiitis with peripheral polyneuropathy
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El curso de la enfermedad es crónico, con posibilidad de recidiva. El 43,2% de los casos presentan compromiso neurológico, con distribución de polineuropatía periférica (PNP), distal y simétrica con disestesias y paresias digitales, principalmente en territorios de las ramas terminales de los nervios peroneo y cubital, por vasculitis de la vasa nervorum<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Otras manifestaciones frecuentes son: síndrome seudogripal (92%), renales (74%), cutáneas (46%) y pulmonares (45%). El 50-75% de los casos presentan anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, asociados a anti-mielopolimerasa (MPO), con tinción perinuclear (p-ANCA). Del tratamiento oportuno según la severidad del caso dependerán los resultados, con sobrevida del 70% a los 5 años.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente masculino de 56 años hospitalizado a fines del 2012 con el diagnóstico de PAM con PNP distal simétrica de extremidades, con serología positiva para p-ANCA (1:160), electromiografía con patrón de mononeuritis múltiple y biopsia de piel con vasculitis inespecífica. A la exploración presentaba flebectasia con plétora y trayectos tortuosos en el dorso de los dedos segundo al cuarto de ambas manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y paresia e hipoestesia de dedos de manos y pies con limitación para la prensión y para la marcha. Elevación discreta y transitoria de uremia y albuminuria con eritrocituria. Fue tratado con prednisona, azatioprina y pulso de ciclofosfamida, con rápida mejoría de los síntomas generales y muy lenta de las manifestaciones de la neuropatía. La flebectasia digital ha sido de curso reversible, siendo mínima después de 47 meses de seguimiento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), pero aún persiste una leve hipoestesia digital en manos y pies. Los parámetros de laboratorios son normales, con p-ANCA negativo. 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La flebectasia digital resultó, probablemente, de la disfunción concomitante de la inervación neurovegetativa vasomotora, que involucionó, posteriormente, en forma paralela a la sintomatología neurológica sensitivo-motora. De ratificarse este hallazgo en casos semejantes podría dársele un valor diagnóstico, ya que no se encuentra descrito en las PNP metabólicas, tóxicas, infecciosas, inmunológicas, paraneoplásicas, iatrogénicas, etc., en las cuales se presentan disautonomías, pero a otros niveles y con distintas fisiopatologías<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5-7</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protección de personas y animales</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos del paciente y que otorgó su consentimiento informado.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1267028" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1172890" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1267027" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1172891" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-04-13" "fechaAceptado" => "2017-07-17" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1172890" "palabras" => array:3 [ 0 => "Poliangitis microscópica" 1 => "Polineuropatía periférica" 2 => "Flebectasia digital" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1172891" "palabras" => array:3 [ 0 => "Microscopic polyangiitis" 1 => "Peripheral polyneuropathy" 2 => "Fingers phlebectasia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente masculino de 56 años con poliangitis microscópica y polineuropatía periférica simétrica de extremidades con p-ANCA positivo, patrón EMG de mononeuritis múltiple y biopsia cutánea con vasculitis inespecífica, quien presentaba flebectasia con plétora y trayectos tortuosos en el dorso de los dedos en ambas manos, paresia e hipoestesia digital en manos y pies con limitación funcional. Mediante la administración de prednisona, azatioprina y pulso de ciclofosfamida, mejoró rápidamente de los síntomas generales pero muy lentamente de la neuropatía. Después de 47 meses de evolución persiste discreta flebectasia digital en manos y ligera hipoestesia en manos y pies, con parámetros de laboratorio normales. La flebectasia, probablemente, fue el resultado de una disautonomía por vasculitis de la vasa nervorum y podría ser un signo a ratificar en casos semejantes.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The patient was a 56-year-old man with microscopic polyangiitis and symmetrical peripheral polyneuropathy of the extremities who was positive for p-ANCA, EMG pattern of mononeuritis multiplex and skin biopsy showing the presence of nonspecific vasculitis. He had phlebectasia with plethora and tortuous vessels on dorsum of the fingers on both hands, paresis and hypoesthesia of fingers and toes with functional limitations. The administration of prednisone, azathioprine and a cyclophosphamide pulse achieved rapid improvement in the general symptoms, but the changes in the neuropathy occurred very slowly. After 47 months of treatment, he had mild phlebectasia in fingers and slight hypoesthesia in hands and feet, with normal laboratory tests. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 9 | 16 |
| 2024 Octubre | 48 | 37 | 85 |
| 2024 Septiembre | 49 | 26 | 75 |
| 2024 Agosto | 66 | 37 | 103 |
| 2024 Julio | 63 | 32 | 95 |
| 2024 Junio | 64 | 31 | 95 |
| 2024 Mayo | 65 | 22 | 87 |
| 2024 Abril | 58 | 34 | 92 |
| 2024 Marzo | 56 | 27 | 83 |
| 2024 Febrero | 39 | 31 | 70 |
| 2024 Enero | 52 | 23 | 75 |
| 2023 Diciembre | 43 | 26 | 69 |
| 2023 Noviembre | 48 | 40 | 88 |
| 2023 Octubre | 47 | 27 | 74 |
| 2023 Septiembre | 78 | 36 | 114 |
| 2023 Agosto | 40 | 12 | 52 |
| 2023 Julio | 38 | 21 | 59 |
| 2023 Junio | 53 | 23 | 76 |
| 2023 Mayo | 46 | 35 | 81 |
| 2023 Abril | 45 | 19 | 64 |
| 2023 Marzo | 58 | 21 | 79 |
| 2023 Febrero | 59 | 31 | 90 |
| 2023 Enero | 46 | 14 | 60 |
| 2022 Diciembre | 68 | 24 | 92 |
| 2022 Noviembre | 62 | 29 | 91 |
| 2022 Octubre | 66 | 32 | 98 |
| 2022 Septiembre | 58 | 35 | 93 |
| 2022 Agosto | 65 | 72 | 137 |
| 2022 Julio | 44 | 64 | 108 |
| 2022 Junio | 37 | 24 | 61 |
| 2022 Mayo | 44 | 39 | 83 |
| 2022 Abril | 37 | 37 | 74 |
| 2022 Marzo | 49 | 43 | 92 |
| 2022 Febrero | 41 | 32 | 73 |
| 2022 Enero | 50 | 45 | 95 |
| 2021 Diciembre | 40 | 42 | 82 |
| 2021 Noviembre | 33 | 35 | 68 |
| 2021 Octubre | 75 | 55 | 130 |
| 2021 Septiembre | 46 | 44 | 90 |
| 2021 Agosto | 29 | 40 | 69 |
| 2021 Julio | 29 | 35 | 64 |
| 2021 Junio | 49 | 39 | 88 |
| 2021 Mayo | 57 | 52 | 109 |
| 2021 Abril | 124 | 83 | 207 |
| 2021 Marzo | 94 | 35 | 129 |
| 2021 Febrero | 59 | 32 | 91 |
| 2021 Enero | 58 | 29 | 87 |
| 2020 Diciembre | 82 | 23 | 105 |
| 2020 Noviembre | 45 | 25 | 70 |
| 2020 Octubre | 38 | 20 | 58 |
| 2020 Septiembre | 103 | 40 | 143 |
| 2020 Agosto | 98 | 29 | 127 |
| 2020 Julio | 74 | 23 | 97 |
| 2020 Junio | 66 | 28 | 94 |
| 2020 Mayo | 71 | 35 | 106 |
| 2020 Marzo | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Enero | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Diciembre | 9 | 2 | 11 |
| 2019 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Mayo | 53 | 59 | 112 |
| 2019 Abril | 41 | 18 | 59 |
| 2019 Marzo | 30 | 23 | 53 |
| 2019 Febrero | 20 | 12 | 32 |
| 2019 Enero | 40 | 29 | 69 |
| 2018 Diciembre | 64 | 56 | 120 |
| 2018 Noviembre | 10 | 19 | 29 |
| 2018 Octubre | 0 | 12 | 12 |
| 2018 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2018 Agosto | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Julio | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Abril | 0 | 13 | 13 |
| 2018 Marzo | 0 | 23 | 23 |
| 2018 Febrero | 0 | 9 | 9 |
| 2018 Enero | 0 | 6 | 6 |
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| 2017 Noviembre | 0 | 12 | 12 |
| 2017 Octubre | 0 | 18 | 18 |
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