se ha leído el artículo
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A) Coloración de hematoxilina eosina 40×; se observa patrón membranoproliferativo con imagen de doble contorno (flecha roja), formación de semilunas (flechas negras). B) Coloración tricrómica de Masson 10×; se observa nefritis tubulointersticial con infiltrado mononuclear (flechas rojas), fibrosis intersticial (flecha negra). C) Coloración tricrómica de Masson 40×; con presencia de trombos y necrosis fibrinoide en asas capilares (flechas negras), fibrosis glomerular segmentaria (flecha roja). 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Estabilización en la semana 3 de tratamiento, comenzándose pauta descendente de corticoides hasta 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una manifestación común en el lupus eritematoso sistémico (LES), a menudo refractaria al tratamiento convencional. Los corticoides constituyen la primera línea de tratamiento, con una tasa de respuesta inicial del 70-85%, aunque la respuesta mantenida después de un año es inferior al 20%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. En casos refractarios, la esplenectomía ha sido tradicionalmente el tratamiento de segunda línea, con una tasa de respuesta del 60-70%, suponiendo un aumento considerable del riesgo de infecciones graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En casos refractarios o con contraindicación de esplenectomía se pueden emplear inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina-A, y en los últimos años, rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20) con buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. A continuación se presentan 2 casos de AHAI refractaria secundaria a LES tratadas con rituximab.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Primer caso:</span> Mujer de 37 años, diagnosticada de LES hace 10 años, en tratamiento con hidroxicloroquina (200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día). Acudió a urgencias por astenia intensa, artralgias y palidez mucocutánea. Analíticamente se objetivaron cifras de hemoglobina (Hb) de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl y VCM 81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl por lo que precisó transfusión de concentrados de hematíes. Se observó asimismo una bilirrubina total (BT) de 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl a expensas de indirecta, haptoglobina de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, LDH 856<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l y positividad de los test de Coombs directo e indirecto. La paciente fue diagnosticada de AHAI y se instauró tratamiento con corticoides (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y azatioprina (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), evolucionando a la cronicidad con brotes corticodependientes.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Segundo caso:</span> Mujer de 19 años con reciente diagnóstico de LES en tratamiento con azatioprina (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) e hidroxicloroquina (200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) que acudió a urgencias por fiebre de 38,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, deterioro del estado general, poliartralgias y astenia. Analíticamente se objetivó una Hb de 7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, BT de 2,16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl de predominio indirecto, LDH 678<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l. Se diagnosticó de AHAI y se trató con corticoides a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. Inicialmente evolucionó favorablemente y posteriormente presentó nuevas crisis hemolíticas con el descenso de corticoides.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ambos casos, ante la persistencia de recaídas a pesar de corticoides e inmunosupresores se propuso iniciar tratamiento con rituximab a dosis de 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal durante 4 semanas, con una evolución favorable y rápida, manteniendo niveles de Hb superiores a 12,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl después de 10 y 12 meses, respectivamente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la primera paciente se ha administrado un segundo ciclo de rituximab al año, en cambio la segunda paciente continúa con respuesta mantenida.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eficacia del rituximab en los trastornos hematológicos autoinmunes probablemente se deba no solo a la eliminación del autoanticuerpo patógeno, sino a la depleción de los linfocitos B como células presentadoras de antígeno y a su alteración como productoras de citoquinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Aunque el impacto de rituximab en el tratamiento de pacientes con AHAI como primera línea es todavía desconocido, este ha demostrado ser eficaz como terapia de segunda línea en estudios prospectivos y retrospectivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>, con tasas de supervivencia libres de recaída que varían entre un 64 y un 100% a 36 meses y siendo la respuesta a la terapia combinada de rituximab y corticoides significativamente superior a la monoterapia con corticoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AHAI supone una entidad patológica grave, por lo tanto es importante un diagnóstico precoz, así como un tratamiento intensivo para detener el proceso hemolítico. En nuestra experiencia, el uso de rituximab supuso una respuesta rápida y mantenida en el tiempo en 2 pacientes de características similares. Consideramos a tal efecto, según la literatura revisada, que el inicio de este fármaco no debería demorarse en el tiempo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7,10</span></a>. Dada su seguridad y tolerabilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>, su uso como segunda línea de tratamiento debería recomendarse frente a la utilización de inmunosupresores que supongan mayor toxicidad, o frente a la esplenectomía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 898 "Ancho" => 1569 "Tamanyo" => 123042 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución de los niveles de Hb con rituximab (375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/semanal durante 4 semanas). 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2024 Noviembre | 7 | 2 | 9 |
2024 Octubre | 279 | 61 | 340 |
2024 Septiembre | 278 | 55 | 333 |
2024 Agosto | 309 | 70 | 379 |
2024 Julio | 301 | 51 | 352 |
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2024 Mayo | 306 | 56 | 362 |
2024 Abril | 284 | 52 | 336 |
2024 Marzo | 352 | 42 | 394 |
2024 Febrero | 285 | 35 | 320 |
2024 Enero | 537 | 44 | 581 |
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2022 Febrero | 244 | 50 | 294 |
2022 Enero | 225 | 66 | 291 |
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2021 Noviembre | 352 | 94 | 446 |
2021 Octubre | 310 | 96 | 406 |
2021 Septiembre | 269 | 76 | 345 |
2021 Agosto | 275 | 59 | 334 |
2021 Julio | 238 | 62 | 300 |
2021 Junio | 319 | 77 | 396 |
2021 Mayo | 285 | 78 | 363 |
2021 Abril | 593 | 110 | 703 |
2021 Marzo | 441 | 56 | 497 |
2021 Febrero | 231 | 43 | 274 |
2021 Enero | 207 | 35 | 242 |
2020 Diciembre | 196 | 37 | 233 |
2020 Noviembre | 243 | 42 | 285 |
2020 Octubre | 215 | 35 | 250 |
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2020 Agosto | 191 | 28 | 219 |
2020 Julio | 164 | 24 | 188 |
2020 Junio | 173 | 44 | 217 |
2020 Mayo | 204 | 30 | 234 |
2020 Abril | 166 | 37 | 203 |
2020 Marzo | 188 | 35 | 223 |
2020 Febrero | 175 | 49 | 224 |
2020 Enero | 217 | 37 | 254 |
2019 Diciembre | 173 | 29 | 202 |
2019 Noviembre | 180 | 20 | 200 |
2019 Octubre | 193 | 39 | 232 |
2019 Septiembre | 244 | 39 | 283 |
2019 Agosto | 171 | 33 | 204 |
2019 Julio | 117 | 15 | 132 |
2019 Junio | 99 | 27 | 126 |
2019 Mayo | 195 | 42 | 237 |
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2018 Diciembre | 9 | 5 | 14 |
2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2018 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
2018 Agosto | 8 | 3 | 11 |
2018 Julio | 5 | 20 | 25 |
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2017 Noviembre | 0 | 47 | 47 |
2017 Octubre | 0 | 48 | 48 |
2017 Septiembre | 0 | 79 | 79 |