Caso clínico
Hemotórax en síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular
Hemothorax in vascular Ehlers-Danlos syndrome
a Servicio de Cardiología, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
b Servicio de Neumología, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
c Servicio de Reumatología, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
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No existe tratamiento farmacológico eficaz, solo los ß-bloqueantes se han ensayado como prevención de los sangrados catastróficos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observación clínica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un paciente varón de 50 años que ingresa en neumología con diagnóstico de neumonía asociado con derrame paraneumónico importante; refiere clínica gripal previa, acceso de tos que desencadena dolor lacerante en hemitórax derecho y cuadro presincopal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes personales destaca: fumador de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>paq/año, hipertenso en tratamiento, episodio de fístula carótido-cavernosa izquierda a los 25 años tratado mediante embolización. A los 37 años presenta cuadro de dolor abdominal brusco que resulta en hemoperitoneo espontáneo secundario a rotura de ligamento redondo, confirmado en cirugía de urgencia. Durante la misma, se produjo rotura esplénica que requirió una esplenectomía.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antecedentes familiares de padre fallecido a los 30 años de edad por muerte súbita de causa no aclarada. Abuela paterna fallecida a los 50 años por hemorragia interna secundaria a rotura de arteria axilar por traumatismo leve.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física: cutis marmorata, abundantes hematomas en miembros superiores y tórax, secundarios a traumatismos banales, hiperlaxitud leve en articulaciones metacarpofalángicas, sin facies típicas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza drenaje pleural de contenido hemático denso, tras lo cual se realiza una tomografía computarizada (TC) de tórax que describe la presencia de un aneurisma roto de la arteria mamaria interna derecha, lo que ocasiona el hemotórax ipsilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). A su vez presenta aneurisma en arteria hepática común. Se realiza una embolización del aneurisma roto como tratamiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de SED <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> se realiza estudio genético confirmatorio que demuestra la presencia de heterocigosis en la variante <span class="elsevierStyleItalic">splicing</span> c.636+1G>T en el gen COL3A1. La variante descrita no se encuentra registrada en las bases de datos consultadas, pero sí variantes similares en el mismo punto que se asocian a SED tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>. Se transmite con herencia autosómica dominante. Confirmado el diagnóstico de sospecha, se continúa con el estudio y consejo genético a la familia, y se inicia tratamiento con ß-bloqueantes y controles en consultas externas. Tras un año de seguimiento el paciente permanece asintomático, sin nuevos episodios de sangrados, y bajo tratamiento con ß-bloqueantes.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SED es una enfermedad hereditaria por mutaciones del gen del colágeno con diferentes subtipos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El SED <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>, es la forma más grave. Se hereda como rasgo autosómico dominante e involucra deficiencia del procolágeno tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> por mutación del gen COL3A1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Representa entre el 5-10% del total de casos del SED, con una prevalencia de 1/50.000-1/200.000 habitantes. Es una variante potencialmente mortal, aumenta el riesgo de rotura vascular y visceral. Destaca la ausencia de hiperelasticidad de grandes articulaciones, aunque las pequeñas articulaciones distales de la mano pueden exhibir moderada elasticidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El diagnóstico se realiza mediante la suma de criterios clínicos y se confirma mediante estudio genético<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No existe tratamiento efectivo, aunque se ha ensayado la administración de ß-bloqueantes para disminuir los sangrados catastróficos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seguimiento incluye minimizar los traumatismos, identificar a los pacientes y crear un grupo de cuidados a su alrededor, formar y facilitar planes de urgencia individualizados, centralizar el tratamiento en centros de referencia, mantener normal la tensión arterial y en caso de hipertensión tratarla de forma estricta y la vigilancia del árbol vascular mediante ecografías, TC-arteriografía o resonancia magnética nuclear de forma anual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una enfermedad rara, difícil de diagnosticar. De cara al consejo genético y manejo emergente del paciente en los servicios de urgencias es interesante conocer las diferentes manifestaciones posibles para tener una rápida sospecha y evitar complicaciones. Importante evitar los traumatismos, así como las técnicas vasculares diagnósticas o terapéuticas que no sean estrictamente necesarias.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protección de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores anteriormente citados declaran no presentar ningún conflicto de intereses en relación con el presente artículo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1267047" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1172910" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1267048" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1172911" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Observación clínica" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "<span class="elsevierStyleBold">Bibliografía</span>" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-07-11" "fechaAceptado" => "2017-08-10" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1172910" "palabras" => array:3 [ 0 => "Síndrome de Ehlers-Danlos" 1 => "SED IV" 2 => "Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1172911" "palabras" => array:3 [ 0 => "Ehlers-Danlos syndrome" 1 => "EDS IV" 2 => "Vascular Ehlers-Danlos syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular (SED <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>) se trata de una rara alteración genética causada por una alteración del gen COL3A1 que codifica el colágeno tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>. Este es el tipo de colágeno más frecuente en los vasos de mediano calibre y en algunos órganos como intestino y útero. Su alteración produce, entre otros, aneurismas y roturas de vasos y órganos. Para su diagnóstico se requiere de un alto nivel de sospecha clínica. Se trata de una enfermedad de manejo complejo que requiere de un equipo multidisciplinar para tratar las diferentes complicaciones que pueden acontecer.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un paciente varón de 50 años diagnosticado de SED <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> de forma incidental tras hemotórax secundario a acceso de tos.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Vascular Ehlers-Danlos syndrome (EDS <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>) is a rare genetic disorder characterized by an alteration in the COL3A1 gene which encodes type <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> collagen. It is the most common type of collagen in vessels of medium size and certain organs such as the intestines and the uterus. The alteration of this type of collagen produces aneurisms and ruptures of vessels and organs. A high level of clinical suspicion is required for diagnosis. It is a complex disease whose management requires a multidisciplinary team to treat the different complications that may occur.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report the case of a 50-year-old man diagnosed with EDS <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> detected incidentally after hemothorax secondary to a coughing spell.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1216 "Ancho" => 1267 "Tamanyo" => 113254 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de la TC de tórax en corte sagital. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 13 | 10 | 23 |
| 2024 Octubre | 143 | 28 | 171 |
| 2024 Septiembre | 144 | 31 | 175 |
| 2024 Agosto | 181 | 36 | 217 |
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| 2024 Mayo | 271 | 47 | 318 |
| 2024 Abril | 176 | 44 | 220 |
| 2024 Marzo | 191 | 42 | 233 |
| 2024 Febrero | 139 | 40 | 179 |
| 2024 Enero | 145 | 31 | 176 |
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| 2021 Marzo | 120 | 25 | 145 |
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| 2020 Mayo | 87 | 25 | 112 |
| 2020 Marzo | 3 | 3 | 6 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Agosto | 4 | 0 | 4 |
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| 2018 Noviembre | 0 | 14 | 14 |
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| 2017 Octubre | 0 | 18 | 18 |
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