Carta al Editor
Edema y dermatomiositis. Edema migratorio y solapamiento de dermatomiositis edematosa y vesiculoampollosa
Edema and dermatomyositis. Migratory edema and edematous and vesiculobullous dermatomyositis overlap
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Mujer de 86 años ingresada por disfagia, disnea, debilidad de las 4 extremidades (2/5) y edemas. Cuatro años antes había sido diagnosticada de neumonía organizada criptogénica mediante pruebas funcionales pulmonares, imagen e histología. Se observó que, además de edema periorbitario, presentaba edema con fóvea en miembros superiores e inferiores. Destacaban unas placas con vesiculoampollas en antebrazos y eritematoedematosas en muslos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La biopsia del muslo mostró atrofia epidérmica, ampolla subepidérmica, queratinocitos necróticos, infiltrado perivascular superficial, mucina y edema dérmico. La inmunofluorescencia directa fue negativa, así como los anticuerpos anti-Jo-1, anti-PL7, anti-PL12, anti-SRP-54, anti-Mi2, anti-Ku y anti-PM/Scl. La CK fue de 1.267<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/L. El electromiograma demostró los cambios miopáticos y la biopsia muscular mostró atrofia perifascicular, infiltrado inflamatorio perimisial y perivascular CD4+.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se descartó un origen cardíaco, renal, hepático y tiroideo del edema. La albúmina, en múltiples ingresos por disnea, astenia y edemas, estaba descendida (2,5-3,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL) con normalidad tras corticoterapia. Tras revisar su historia, se descubrió, ya al diagnóstico de su neumopatía, una CK elevada (1.370<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/L). La tomografía computarizada evidenció una lesión mamaria que resultó ser un carcinoma ductal infiltrante. Se trató con prednisona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día y 5 sesiones de plasmaféresis. Tras la mastectomía, persistió la disfagia y se descubrió un adenocarcinoma difuso de células en anillo de sello diseminado. A los 4 meses, se produjo el exitus por insuficiencia respiratoria.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 2. Varón de 71 años, tratado de cáncer de cavum 7 meses antes, que consultó por debilidad de miembros superiores (2/5), inferiores (3/5), lesiones cutáneas y tumefacción migratoria: al comienzo en cuello y región supraclavicular, siguiéndose de tobillos, abdomen y miembros superiores. Se descartaron otras causas de edema. La CK fue de 728<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/L y el mismo panel de anticuerpos fue negativo. El electromiograma y la biopsia muscular fueron similares al caso anterior. Tras una semana con prednisona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día el edema se resolvió; se incrementó el tratamiento con metotrexato 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana pero falleció a los 7 meses por insuficiencia muscular respiratoria.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DM edematosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a> podría suponer hasta el 6% de las DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se caracteriza por edema extrafacial, localizado o generalizado, con o sin fóvea, sin otra causa de edema. Es más prevalente en mujeres (2:1), con edades entre los 23 y 93 años. El retraso en el diagnóstico supera los 2 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se especula que se origine por isquemia de la microvasculatura. Hasta la fecha, no se había descrito la localización migratoria tan característica de nuestro caso. La DM vesiculoampollosa consiste en vesiculoampollas subepidérmicas con biopsia típica de DM, sin otra dermatosis ampollosa. Se propone que su causa sea la fricción, el edema dérmico y la mucina. La biopsia del primer caso fue tomada del muslo, donde no se observó despegamiento clínico, luego consideramos que el despegamiento es secundario al edema y que ambas formas clínicas, edematosa y vesiculoampollosa, podrían ser la misma manifestación o solaparse. Tampoco la distribución indica una causa mecánica y existen casos similares con intenso edema sobre el que aparece el despegamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa de la hipoalbuminemia del primer caso se debe al estado proinflamatorio de la enfermedad pulmonar intersticial y la DM aún no diagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Esta hipoalbuminemia podría ser causa de edema generalizado, pero no de placas eritematoedematosas y vesiculoampollosas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura muestra que la DM edematosa podría estar asociada a miopatía más grave y disfagia, dato que ocurre en nuestros pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Asimismo, la DM vesiculoampollosa estaría fuertemente asociada a neoplasia y peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,10</span></a>. El edema extrafacial en DM, en cualquiera de sus variantes, debería alertar de una mayor gravedad y llevar a una búsqueda activa de neoplasia.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 900 "Ancho" => 1200 "Tamanyo" => 117913 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a: Placa eritematoedematosa con vesiculoampollas en superficie en miembro superior derecho. b. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 2 | 12 |
| 2024 Octubre | 155 | 58 | 213 |
| 2024 Septiembre | 154 | 40 | 194 |
| 2024 Agosto | 178 | 56 | 234 |
| 2024 Julio | 147 | 43 | 190 |
| 2024 Junio | 120 | 39 | 159 |
| 2024 Mayo | 132 | 40 | 172 |
| 2024 Abril | 153 | 35 | 188 |
| 2024 Marzo | 144 | 31 | 175 |
| 2024 Febrero | 161 | 31 | 192 |
| 2024 Enero | 248 | 28 | 276 |
| 2023 Diciembre | 195 | 30 | 225 |
| 2023 Noviembre | 185 | 37 | 222 |
| 2023 Octubre | 182 | 31 | 213 |
| 2023 Septiembre | 269 | 41 | 310 |
| 2023 Agosto | 228 | 23 | 251 |
| 2023 Julio | 298 | 33 | 331 |
| 2023 Junio | 308 | 24 | 332 |
| 2023 Mayo | 286 | 37 | 323 |
| 2023 Abril | 222 | 26 | 248 |
| 2023 Marzo | 246 | 44 | 290 |
| 2023 Febrero | 228 | 36 | 264 |
| 2023 Enero | 198 | 28 | 226 |
| 2022 Diciembre | 170 | 47 | 217 |
| 2022 Noviembre | 271 | 46 | 317 |
| 2022 Octubre | 245 | 47 | 292 |
| 2022 Septiembre | 212 | 30 | 242 |
| 2022 Agosto | 221 | 50 | 271 |
| 2022 Julio | 208 | 41 | 249 |
| 2022 Junio | 205 | 39 | 244 |
| 2022 Mayo | 198 | 39 | 237 |
| 2022 Abril | 246 | 49 | 295 |
| 2022 Marzo | 234 | 53 | 287 |
| 2022 Febrero | 163 | 48 | 211 |
| 2022 Enero | 208 | 47 | 255 |
| 2021 Diciembre | 168 | 44 | 212 |
| 2021 Noviembre | 191 | 44 | 235 |
| 2021 Octubre | 186 | 58 | 244 |
| 2021 Septiembre | 161 | 42 | 203 |
| 2021 Agosto | 163 | 45 | 208 |
| 2021 Julio | 139 | 39 | 178 |
| 2021 Junio | 190 | 37 | 227 |
| 2021 Mayo | 179 | 54 | 233 |
| 2021 Abril | 455 | 114 | 569 |
| 2021 Marzo | 253 | 36 | 289 |
| 2021 Febrero | 179 | 20 | 199 |
| 2021 Enero | 208 | 24 | 232 |
| 2020 Diciembre | 256 | 23 | 279 |
| 2020 Noviembre | 206 | 29 | 235 |
| 2020 Octubre | 181 | 24 | 205 |
| 2020 Septiembre | 192 | 40 | 232 |
| 2020 Agosto | 194 | 18 | 212 |
| 2020 Julio | 193 | 11 | 204 |
| 2020 Junio | 136 | 17 | 153 |
| 2020 Mayo | 184 | 24 | 208 |
| 2020 Abril | 165 | 13 | 178 |
| 2020 Marzo | 148 | 17 | 165 |
| 2020 Febrero | 195 | 37 | 232 |
| 2020 Enero | 156 | 24 | 180 |
| 2019 Diciembre | 120 | 65 | 185 |
| 2019 Noviembre | 129 | 15 | 144 |
| 2019 Octubre | 150 | 21 | 171 |
| 2019 Septiembre | 167 | 21 | 188 |
| 2019 Agosto | 81 | 15 | 96 |
| 2019 Julio | 73 | 22 | 95 |
| 2019 Junio | 52 | 12 | 64 |
| 2019 Mayo | 97 | 57 | 154 |
| 2019 Abril | 139 | 36 | 175 |
| 2019 Marzo | 53 | 16 | 69 |
| 2019 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Enero | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Octubre | 2 | 4 | 6 |
| 2018 Septiembre | 6 | 4 | 10 |
| 2018 Agosto | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Julio | 0 | 16 | 16 |
| 2018 Marzo | 0 | 15 | 15 |
| 2018 Febrero | 0 | 22 | 22 |
| 2018 Enero | 0 | 12 | 12 |
| 2017 Diciembre | 0 | 12 | 12 |
| 2017 Noviembre | 0 | 20 | 20 |
| 2017 Octubre | 0 | 4 | 4 |
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