Carta al Editor
Síndrome RS3PE con factor reumatoide positivo
RS3PE syndrome with positive rheumatoid factor
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En estos casos, normalmente, precede en años a la aparición del mismo.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome RS3PE fue descrito por McCarty en 1985. Predomina en mayores de 60 años y varones (2/3)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> teniendo mayor incidencia en la raza blanca y en la población rural.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede ser primario o secundario, asociándose a infecciones; enfermedades sistémicas: síndrome de Sjögren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> o artritis reumatoide (AR)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; neoplasias: digestivas, siendo muy pocos los casos descritos de adenocarcinoma de colon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, hematológicas, ginecológicas y nefrourológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o fármacos: antidiabéticos tipo IDPP-4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tiene un inicio rápido, casi siempre menos de un mes. Se caracteriza por poliartritis simétrica con sinovitis de los tendones extensores y flexores, edema severo con fóvea del dorso de las manos y debilidad de las cinturas escapular y pélvica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico se aplican los criterios propuestos por Olivo et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y en las pruebas complementarias, el FR suele ser negativo, aunque en la literatura médica hay descritos muy pocos casos con FR positivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y, también, con anti-CCP positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el 95% de los casos se utiliza prednisona, de los cuales el 74% reciben dosis entre 15 y 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día siendo el tiempo de tratamiento de entre 3 y 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trataba de un varón de 72 años, caucásico, vivía en el medio rural y que consultó en varias ocasiones por presentar en el último mes edema con fóvea en manos, fundamentalmente, y en tobillos en menor medida; dolor e impotencia funcional de cintura escapular, rigidez matutina, poliartritis simétrica de miembros superiores y dificultad para la flexo-extensión de ambas manos. Cursó sin fiebre, síndrome constitucional ni clínica de arteritis; tampoco aftas ni uveítis. Realizó tratamiento con AINE y diuréticos, por este motivo, sin presentar mejoría.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus antecedentes destacaban: HTA, DM2 de larga evolución, dislipemia, arritmia por fibrilación auricular, la ausencia de antecedentes reumatológicos y una colectomía total con anastomosis íleo-rectal por adenocarcinoma de colon. Estaba en seguimiento, no evidenciaba signos de recidiva, y tomaba habitualmente fármacos hipotensores, hipolipemiantes, digoxina y antidiabéticos orales (incluido IDPP-4 desde hace años).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos analíticos fueron: hemoglobina de 9,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, la positividad del FR, 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml y la elevación de la VSG, 49<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. Los ANA, ANCA, anti-CCP, marcadores tumorales, el proteinograma y la determinación de PCR no mostraron resultados patológicos. También se le realizó una colonoscopia en la que se apreció una anastomosis sin alteraciones y una endoscopia oral normal. En la radiografía de manos no hubo signos de lesiones erosivas y en la TC abdominal no se evidenciaron signos de recidiva ni metástasis.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con calcio, vitamina D y 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de prednisona al día mostrando una notable mejoría a los pocos días. En las sucesivas revisiones se fueron reduciendo las dosis de corticoides tomando en la actualidad 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de prednisona al día.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, ante un cuadro absolutamente compatible tanto por las características clínicas descritas como por la rápida respuesta al tratamiento con prednisona, aunque con la peculiaridad del FR positivo, podemos afirmar que se trata de un síndrome RS3PE pues cumple 6 de los 7 criterios diagnósticos propuestos por Olivo et al.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ser una entidad joven, poco descrita, con una prevalencia desconocida y con unos criterios diagnósticos fundamentalmente clínicos, 6 de 7, a excepción de la determinación del FR, que típicamente es negativo, defendemos que este hecho debería reforzar el diagnóstico, pues al fin y al cabo lo incluye su definición, pero su positividad no debería excluirlo o descartarlo.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de otros autores que defienden el síndrome RS3PE como una forma benigna de artritis reumatoide seronegativa en ancianos, nosotros lo hacemos, inicialmente, como una entidad diferente del resto de procesos reumatológicos y que aparece en la mayoría de los casos en ancianos aunque puede comenzar en edades tempranas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La principal característica, presente en el 100% de los casos, es el edema en dorso de manos. Puede asociarse a otras enfermedades o evolucionar hacia un cuadro reumático concreto. Aunque normalmente cursa con FR negativo, en ocasiones puede ser positivo, como es nuestro caso. Así, algo similar ocurriría con la AR: un resultado positivo del FR no revelaría el diagnóstico de la misma, ya que aproximadamente un 20% de los individuos con una AR no presentan valores detectables de FR; además otras afecciones pueden cursar con un resultado positivo del FR, incluyendo a personas, sobre todo ancianas y sanas y, por tanto, sin repercusión clínica (hasta un 5% de la población sana).</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También defendemos que, aunque en el momento del diagnóstico de este síndrome no se presenten signos y/o síntomas de alarma, hay que descartar la existencia de un tumor y realizar seguimiento: bien pueden terminar desarrollando una enfermedad reumatológica (más aún si en el momento del diagnóstico hay alteraciones de alguna prueba de laboratorio o radiológica) bien un tumor con el paso de los años o que estemos ante una forma esencial con excelente pronóstico.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concretamente, en nuestro caso, al presentar el paciente previamente un tumor (estado de alteración de la inmunidad) podría justificar una alteración en el FR, pero tampoco se podría descartar que con el paso del tiempo pudiese evolucionar a una polimialgia reumática o artritis reumatoide, hecho infrecuente, o presentar una recidiva tumoral por lo que estamos realizando seguimiento.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, en los casos que no sean seronegativos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) y sospechemos otra entidad defendemos que, si tanto clínicamente como por pruebas de laboratorio se confirma otra entidad se inicie tratamiento para la misma y ver la respuesta. En casos en los que no lo lleguemos a tener totalmente claro se iniciaría tratamiento con corticoides a dosis bajas y si responde de forma favorable en pocos días estamos ante un síndrome RS3PE. Otra opción que nos orienta hacia el diagnóstico sería la determinación de IL-6; aunque para diferenciar la AR del síndrome de RS3PE sería más útil la determinación de VEGF y MMP-3 pues su elevación nos orienta más hacia la segunda.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AR: artritis reumatoide; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; FR: factor reumatoide; MMP-3: metaloproteinasas; VEGF: factor de crecimiento endotelial vascular.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema en dorso manos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema fóvea en manos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema en dorso manos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pruebas de laboratorio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FR:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+; anti-CCP:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FR:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>−; anti-CCP:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+; MMP-3:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+; VEGF:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FR:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+; ANA+ (anti-Ro y anti-RNP:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tenosinovitis extensores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tenosinovitis extensores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sospecha de \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AREMTCSíndrome de Sjögren \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Se confirma por \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Respuesta a bajas dosis corticoidesSin erosiones en la radiografíaHallazgos ecografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Respuesta a bajas dosis corticoidesSin erosiones en la radiografíaHallazgos ecografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Respuesta a bajas dosis corticoidesSin erosiones en la radiografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Se descarta por \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ausencia de respuesta a FAME 6-12 semanas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No se descarta, aunque presente anti-CCP+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AR: sin criterios diagnósticos para AREMTC: no miositis ni fenómeno Raynaud \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diagnóstico final \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome RS3PE con FR+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AR complicada con síntomas de síndrome RS3PE \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome RS3PE en paciente con síndrome de Sjögren \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2167361.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Coincidencias de los casos de RS3PE que no son seronegativos</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografia" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "RS3PE revisited: A systematic review and meta-analysis of 331 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 6 | 16 |
| 2024 Octubre | 105 | 38 | 143 |
| 2024 Septiembre | 122 | 20 | 142 |
| 2024 Agosto | 151 | 34 | 185 |
| 2024 Julio | 181 | 35 | 216 |
| 2024 Junio | 159 | 36 | 195 |
| 2024 Mayo | 163 | 33 | 196 |
| 2024 Abril | 151 | 44 | 195 |
| 2024 Marzo | 173 | 41 | 214 |
| 2024 Febrero | 248 | 28 | 276 |
| 2024 Enero | 142 | 12 | 154 |
| 2023 Diciembre | 345 | 22 | 367 |
| 2023 Noviembre | 143 | 30 | 173 |
| 2023 Octubre | 118 | 27 | 145 |
| 2023 Septiembre | 172 | 41 | 213 |
| 2023 Agosto | 133 | 17 | 150 |
| 2023 Julio | 89 | 29 | 118 |
| 2023 Junio | 104 | 27 | 131 |
| 2023 Mayo | 95 | 28 | 123 |
| 2023 Abril | 91 | 29 | 120 |
| 2023 Marzo | 146 | 33 | 179 |
| 2023 Febrero | 154 | 37 | 191 |
| 2023 Enero | 77 | 18 | 95 |
| 2022 Diciembre | 127 | 33 | 160 |
| 2022 Noviembre | 147 | 34 | 181 |
| 2022 Octubre | 98 | 41 | 139 |
| 2022 Septiembre | 143 | 28 | 171 |
| 2022 Agosto | 97 | 55 | 152 |
| 2022 Julio | 76 | 41 | 117 |
| 2022 Junio | 89 | 25 | 114 |
| 2022 Mayo | 105 | 60 | 165 |
| 2022 Abril | 144 | 46 | 190 |
| 2022 Marzo | 96 | 53 | 149 |
| 2022 Febrero | 91 | 27 | 118 |
| 2022 Enero | 95 | 27 | 122 |
| 2021 Diciembre | 95 | 48 | 143 |
| 2021 Noviembre | 86 | 41 | 127 |
| 2021 Octubre | 142 | 52 | 194 |
| 2021 Septiembre | 105 | 46 | 151 |
| 2021 Agosto | 128 | 38 | 166 |
| 2021 Julio | 100 | 39 | 139 |
| 2021 Junio | 143 | 31 | 174 |
| 2021 Mayo | 95 | 41 | 136 |
| 2021 Abril | 230 | 108 | 338 |
| 2021 Marzo | 152 | 38 | 190 |
| 2021 Febrero | 88 | 22 | 110 |
| 2021 Enero | 73 | 23 | 96 |
| 2020 Diciembre | 73 | 20 | 93 |
| 2020 Noviembre | 74 | 18 | 92 |
| 2020 Octubre | 71 | 15 | 86 |
| 2020 Septiembre | 71 | 31 | 102 |
| 2020 Agosto | 52 | 25 | 77 |
| 2020 Julio | 40 | 21 | 61 |
| 2020 Junio | 45 | 14 | 59 |
| 2020 Mayo | 60 | 28 | 88 |
| 2020 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2020 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Septiembre | 115 | 0 | 115 |
| 2019 Mayo | 471 | 36 | 507 |
| 2019 Abril | 411 | 34 | 445 |
| 2019 Marzo | 276 | 26 | 302 |
| 2019 Febrero | 127 | 10 | 137 |
| 2019 Enero | 98 | 23 | 121 |
| 2018 Diciembre | 68 | 57 | 125 |
| 2018 Noviembre | 0 | 21 | 21 |
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| 2018 Agosto | 0 | 10 | 10 |
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| 2018 Marzo | 0 | 19 | 19 |
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