Carta al Editor
Vasculopatía livedoide en una paciente con penfigoide ampolloso y síndrome de Sjögren primario
Livedoid vasculopathy in a patient with bullous pemphigoid and primary Sjögren's syndrome
María Isabel García Briz
, Amelia Prats Máñez, Ramón García Ruiz, Almudena Mateu Puchades
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
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los miembros inferiores. Fue descrita por primera vez por Bard y <span class="elsevierStyleItalic">Winkelmann</span> en el año 1967<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, definiendo esta entidad como un trastorno vasooclusivo que afectaba a los pequeños vasos de la dermis.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 82 años en seguimiento por dermatología por penfigoide ampolloso, estable con bajas dosis de prednisona. Como antecedentes personales de interés, destaca diagnóstico previo de síndrome de Sjögren primario con anticuerpos anti-Ro positivos, cumpliendo los criterios diagnósticos establecidos por Vitali et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una visita de control, coincidiendo con mayor xeroftalmia y xerostomía de la habitual, se observan máculas reticuladas y eritematosas de aspecto livedoide, junto con nódulos ulcerados dolorosos y otras zonas de atrofia blanca, localizadas en ambos miembros inferiores de forma bilateral y simétrica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha clínica de vasculopatía livedoide, se realiza una biopsia diagnóstica en la que se evidencia engrosamiento e hialinización de las paredes de los vasos, sin presencia de componente inflamatorio.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, se solicita una analítica completa, en la que destaca: anemia con hemoglobina de 10,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, ANA positivo 1/1.280 con patrón citoplasmático moteado, anticuerpos anti-SSA/Ro positivos (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>240,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml), C3 y C4 disminuidos (43 y 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, respectivamente). El resto de parámetros no muestran alteraciones.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ello, ante la clínica cutánea característica y los hallazgos histológicos compatibles, se confirma el diagnóstico de vasculopatía livedoide y se descartan posibles alteraciones hematológicas que justifiquen un estado protrombótico.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, se inicia tratamiento con pentoxifilina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h junto con 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de aspirina diarios, con buena respuesta y resolución progresiva de las lesiones.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente, crónica y dolorosa, caracterizada por la presencia de máculas o pápulo-placas purpúricas con tendencia a la formación de úlceras irregulares, que evolucionan a cicatrices atróficas de morfología estrellada e hiperpigmentación periférica, descritas como atrofia blanca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Suele afectar preferentemente a los miembros inferiores, con una distribución bilateral y simétrica. Es característica, aunque no constante, la asociación con livedo reticularis.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede manifestarse en cualquier momento de la vida, siendo más frecuente en mujeres jóvenes, con una relación de 3:1 respecto a los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, nuestra paciente presenta una edad superior a la media habitual.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo histopatológico más frecuente es la presencia de cambios vasculares hialinizantes de la capa íntima de los vasos dérmicos, generalmente con escasa inflamación, junto con trombosis en el interior de los vasos sanguíneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Estos datos permiten confirmar el diagnóstico y descartar otros procesos que cursan con una clínica cutánea similar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiopatogenia sigue siendo desconocida. Sin embargo, la presencia de alteraciones trombofílicas se considera cada vez más relevante, siendo necesaria la realización de pruebas complementarias que descarten procesos protrombóticos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez, se ha relacionado con enfermedades sistémicas, tales como esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, crioglobulinemia y enfermedad mixta del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Sin embargo, únicamente se ha publicado un caso relacionado con síndrome de Sjögren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y hasta el momento no consta su coexistencia con dos procesos autoinmunes de forma simultánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A modo de conclusiones finales, presentamos un caso de vasculopatía livedoide en el contexto de una paciente con penfigoide ampolloso y con síndrome de Sjögren primario con anticuerpos anti-Ro positivos y consumo de complemento. La coexistencia de esta patología con ambos procesos autoinmunes refuerza la hipótesis de la posible asociación con enfermedades sistémicas que podrían ser responsables de la agresión endotelial, desencadenando la aparición de esta enfermedad vasooclusiva. Sin embargo, es necesaria la realización de estudios con mayor número de pacientes para obtener resultados definitivos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 585 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 38420 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica de las lesiones cutáneas.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Livedo vasculitis: Segmental hyalinisation of the dermis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J.W. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 81 | 22 | 103 |
| 2024 Septiembre | 78 | 14 | 92 |
| 2024 Agosto | 90 | 30 | 120 |
| 2024 Julio | 111 | 37 | 148 |
| 2024 Junio | 112 | 62 | 174 |
| 2024 Mayo | 137 | 42 | 179 |
| 2024 Abril | 88 | 43 | 131 |
| 2024 Marzo | 70 | 30 | 100 |
| 2024 Febrero | 89 | 20 | 109 |
| 2024 Enero | 73 | 23 | 96 |
| 2023 Diciembre | 70 | 22 | 92 |
| 2023 Noviembre | 64 | 47 | 111 |
| 2023 Octubre | 65 | 40 | 105 |
| 2023 Septiembre | 148 | 50 | 198 |
| 2023 Agosto | 63 | 15 | 78 |
| 2023 Julio | 130 | 36 | 166 |
| 2023 Junio | 104 | 55 | 159 |
| 2023 Mayo | 76 | 50 | 126 |
| 2023 Abril | 76 | 37 | 113 |
| 2023 Marzo | 212 | 26 | 238 |
| 2023 Febrero | 104 | 42 | 146 |
| 2023 Enero | 104 | 26 | 130 |
| 2022 Diciembre | 123 | 27 | 150 |
| 2022 Noviembre | 105 | 27 | 132 |
| 2022 Octubre | 112 | 29 | 141 |
| 2022 Septiembre | 86 | 34 | 120 |
| 2022 Agosto | 82 | 55 | 137 |
| 2022 Julio | 81 | 52 | 133 |
| 2022 Junio | 77 | 33 | 110 |
| 2022 Mayo | 84 | 37 | 121 |
| 2022 Abril | 111 | 41 | 152 |
| 2022 Marzo | 74 | 54 | 128 |
| 2022 Febrero | 76 | 28 | 104 |
| 2022 Enero | 119 | 31 | 150 |
| 2021 Diciembre | 68 | 51 | 119 |
| 2021 Noviembre | 76 | 47 | 123 |
| 2021 Octubre | 77 | 50 | 127 |
| 2021 Septiembre | 48 | 46 | 94 |
| 2021 Agosto | 40 | 43 | 83 |
| 2021 Julio | 43 | 34 | 77 |
| 2021 Junio | 50 | 26 | 76 |
| 2021 Mayo | 94 | 48 | 142 |
| 2021 Abril | 168 | 74 | 242 |
| 2021 Marzo | 106 | 64 | 170 |
| 2021 Febrero | 70 | 27 | 97 |
| 2021 Enero | 62 | 28 | 90 |
| 2020 Diciembre | 59 | 23 | 82 |
| 2020 Noviembre | 64 | 34 | 98 |
| 2020 Octubre | 67 | 20 | 87 |
| 2020 Septiembre | 63 | 33 | 96 |
| 2020 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Junio | 4 | 4 | 8 |
| 2020 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 53 | 61 | 114 |
| 2019 Abril | 60 | 22 | 82 |
| 2019 Marzo | 55 | 24 | 79 |
| 2019 Febrero | 47 | 8 | 55 |
| 2019 Enero | 41 | 24 | 65 |
| 2018 Diciembre | 40 | 41 | 81 |
| 2018 Noviembre | 0 | 19 | 19 |
| 2018 Octubre | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Septiembre | 0 | 17 | 17 |
| 2018 Marzo | 1 | 14 | 15 |
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