La vasculopatía livedoide es una enfermedad cutánea crónica, recurrente y dolorosa que suele afectar a los miembros inferiores. Fue descrita por primera vez por Bard y Winkelmann en el año 19671, definiendo esta entidad como un trastorno vasooclusivo que afectaba a los pequeños vasos de la dermis.
Presentamos el caso de una mujer de 82 años en seguimiento por dermatología por penfigoide ampolloso, estable con bajas dosis de prednisona. Como antecedentes personales de interés, destaca diagnóstico previo de síndrome de Sjögren primario con anticuerpos anti-Ro positivos, cumpliendo los criterios diagnósticos establecidos por Vitali et al.2.
En una visita de control, coincidiendo con mayor xeroftalmia y xerostomía de la habitual, se observan máculas reticuladas y eritematosas de aspecto livedoide, junto con nódulos ulcerados dolorosos y otras zonas de atrofia blanca, localizadas en ambos miembros inferiores de forma bilateral y simétrica (fig. 1).
Ante la sospecha clínica de vasculopatía livedoide, se realiza una biopsia diagnóstica en la que se evidencia engrosamiento e hialinización de las paredes de los vasos, sin presencia de componente inflamatorio.
Además, se solicita una analítica completa, en la que destaca: anemia con hemoglobina de 10,4g/dl, ANA positivo 1/1.280 con patrón citoplasmático moteado, anticuerpos anti-SSA/Ro positivos (>240,0U/ml), C3 y C4 disminuidos (43 y 3mg/dl, respectivamente). El resto de parámetros no muestran alteraciones.
Por ello, ante la clínica cutánea característica y los hallazgos histológicos compatibles, se confirma el diagnóstico de vasculopatía livedoide y se descartan posibles alteraciones hematológicas que justifiquen un estado protrombótico.
Por otra parte, se inicia tratamiento con pentoxifilina 400mg cada 8h junto con 100mg de aspirina diarios, con buena respuesta y resolución progresiva de las lesiones.
La vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente, crónica y dolorosa, caracterizada por la presencia de máculas o pápulo-placas purpúricas con tendencia a la formación de úlceras irregulares, que evolucionan a cicatrices atróficas de morfología estrellada e hiperpigmentación periférica, descritas como atrofia blanca3. Suele afectar preferentemente a los miembros inferiores, con una distribución bilateral y simétrica. Es característica, aunque no constante, la asociación con livedo reticularis.
Puede manifestarse en cualquier momento de la vida, siendo más frecuente en mujeres jóvenes, con una relación de 3:1 respecto a los varones3. Sin embargo, nuestra paciente presenta una edad superior a la media habitual.
El hallazgo histopatológico más frecuente es la presencia de cambios vasculares hialinizantes de la capa íntima de los vasos dérmicos, generalmente con escasa inflamación, junto con trombosis en el interior de los vasos sanguíneos4. Estos datos permiten confirmar el diagnóstico y descartar otros procesos que cursan con una clínica cutánea similar5.
Su etiopatogenia sigue siendo desconocida. Sin embargo, la presencia de alteraciones trombofílicas se considera cada vez más relevante, siendo necesaria la realización de pruebas complementarias que descarten procesos protrombóticos.
A su vez, se ha relacionado con enfermedades sistémicas, tales como esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, crioglobulinemia y enfermedad mixta del tejido conectivo6,7. Sin embargo, únicamente se ha publicado un caso relacionado con síndrome de Sjögren8 y hasta el momento no consta su coexistencia con dos procesos autoinmunes de forma simultánea9.
A modo de conclusiones finales, presentamos un caso de vasculopatía livedoide en el contexto de una paciente con penfigoide ampolloso y con síndrome de Sjögren primario con anticuerpos anti-Ro positivos y consumo de complemento. La coexistencia de esta patología con ambos procesos autoinmunes refuerza la hipótesis de la posible asociación con enfermedades sistémicas que podrían ser responsables de la agresión endotelial, desencadenando la aparición de esta enfermedad vasooclusiva. Sin embargo, es necesaria la realización de estudios con mayor número de pacientes para obtener resultados definitivos.
