Carta al Editor
Tratamiento con rituximab en dermatomiositis juvenil. Efecto sobre la calcinosis
Treatment With Rituximab in Juvenile Dermatomyositis: Effect on Calcinosis
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Suele presentarse entre 1-3 años después del diagnóstico, pero en ocasiones aparece al comienzo y en otras 20 años más tarde. Los depósitos cálcicos pueden aparecer en piel, tejidos subcutáneos, fascias o tendones, llegando a formar un exoesqueleto en formas más graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El tratamiento intensivo y rápido al inicio de la enfermedad con control completo de la inflamación puede minimizar la aparición de calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso se trata de una niña de 6 años, previamente sana, que consulta en Pediatría a principios de 2009 por mialgias, dolor abdominal y debilidad para caminar. Se practicó: analítica con elevación de transaminasas, LDH y CPK; electromiograma que no mostró alteraciones. Se hizo juicio clínico de miopatía no clasificable, no se inició tratamiento y el cuadro clínico mejoró espontáneamente.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En agosto de 2009, hubo empeoramiento clínico, detectándose CPK hasta 3.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>u. Fue remitida a Reumatología donde se repitió electromiograma compatible con miopatía proximal y biopsia muscular concluyente de miopatía inflamatoria compatible con dermatomiositis juvenil: infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inició tratamiento con bolos de metilprednisolona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de peso 3 días consecutivos, prednisona oral y metotrexato de 15-25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg sc/semana.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la normalización de las enzimas musculares hubo empeoramiento clínico con disminución de la fuerza muscular proximal y se añadió ciclosporina (hasta 4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En noviembre de 2010 se acentúan las contracturas articulares y aparece calcinosis. En enero de 2011 se añade pamidronato 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg iv 3 días consecutivos de forma trimestral y etanercept 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/sem sin mejoría y con evidencia de inflamación en articulaciones coxofemorales por RMN. En septiembre de 2011 se suspende etanercept y se solicita uso compasivo de rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> en 4 dosis. En abril de 2012 mejoría progresiva con recuperación de fuerza muscular, desaparición de lesiones cutáneas y de forma lenta mejoría y desaparición de la calcinosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En enero de 2016 suspende la inmunosupresión tras 2 años en remisión clínica y analítica. En enero de 2018 muestra fuerza normal, sin contracturas articulares ni lesiones cutáneas, con analítica normal.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento aceptado de forma general en calcicosis secundaria a dermatomiositis juvenil. Se han probado distintos fármacos como colchicina, warfarina, inmunoglobulina intravenosa, talidomida e inhibidores de los canales del calcio.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los bifosfonatos, especialmente el pamidronato, se han demostrado eficaces en pequeñas series de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3–7</span></a>. El rituximab depleciona los linfocitos CD20 positivos, que son abundantes en músculos y sangre periférica de pacientes con miositis. Hay pocos casos en la literatura donde se describa el efecto sobre la calcinosis.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente, el control de la actividad inflamatoria, no conseguido con los protocolos usuales de tratamiento, subyace en opinión de sus médicos con la regresión de la calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No podemos determinar la cuantía del efecto sumatorio de los ciclos de pamidronato.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no podemos aconsejar el uso de rituximab en calcinosis de este u otros orígenes (harían falta estudios que lo demostraran), comunicamos este caso dada la relación temporal de la mejoría tanto de la miositis como de la calcinosis con el uso de rituximab y la depleción de linfocitos. 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 38 | 13 | 51 |
| 2024 Septiembre | 88 | 26 | 114 |
| 2024 Agosto | 93 | 35 | 128 |
| 2024 Julio | 102 | 33 | 135 |
| 2024 Junio | 99 | 27 | 126 |
| 2024 Mayo | 97 | 50 | 147 |
| 2024 Abril | 78 | 44 | 122 |
| 2024 Marzo | 68 | 50 | 118 |
| 2024 Febrero | 94 | 28 | 122 |
| 2024 Enero | 41 | 23 | 64 |
| 2023 Diciembre | 61 | 28 | 89 |
| 2023 Noviembre | 67 | 46 | 113 |
| 2023 Octubre | 49 | 40 | 89 |
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| 2023 Junio | 62 | 28 | 90 |
| 2023 Mayo | 44 | 30 | 74 |
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| 2023 Marzo | 76 | 51 | 127 |
| 2023 Febrero | 62 | 43 | 105 |
| 2023 Enero | 64 | 22 | 86 |
| 2022 Diciembre | 65 | 28 | 93 |
| 2022 Noviembre | 71 | 40 | 111 |
| 2022 Octubre | 88 | 44 | 132 |
| 2022 Septiembre | 75 | 38 | 113 |
| 2022 Agosto | 89 | 53 | 142 |
| 2022 Julio | 84 | 38 | 122 |
| 2022 Junio | 56 | 32 | 88 |
| 2022 Mayo | 90 | 41 | 131 |
| 2022 Abril | 70 | 45 | 115 |
| 2022 Marzo | 66 | 66 | 132 |
| 2022 Febrero | 48 | 39 | 87 |
| 2022 Enero | 54 | 36 | 90 |
| 2021 Diciembre | 64 | 43 | 107 |
| 2021 Noviembre | 79 | 42 | 121 |
| 2021 Octubre | 61 | 52 | 113 |
| 2021 Septiembre | 38 | 38 | 76 |
| 2021 Agosto | 24 | 44 | 68 |
| 2021 Julio | 67 | 28 | 95 |
| 2021 Junio | 47 | 30 | 77 |
| 2021 Mayo | 60 | 44 | 104 |
| 2021 Abril | 127 | 89 | 216 |
| 2021 Marzo | 131 | 50 | 181 |
| 2021 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2020 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Septiembre | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Agosto | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 68 | 25 | 93 |
| 2019 Abril | 53 | 40 | 93 |
| 2019 Marzo | 58 | 45 | 103 |
| 2019 Febrero | 30 | 17 | 47 |
| 2019 Enero | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
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