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Suele presentarse entre 1-3 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico&#44; pero en ocasiones aparece al comienzo y en otras 20 a&#241;os m&#225;s tarde&#46; Los dep&#243;sitos c&#225;lcicos pueden aparecer en piel&#44; tejidos subcut&#225;neos&#44; fascias o tendones&#44; llegando a formar un exoesqueleto en formas m&#225;s graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El tratamiento intensivo y r&#225;pido al inicio de la enfermedad con control completo de la inflamaci&#243;n puede minimizar la aparici&#243;n de calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso se trata de una ni&#241;a de 6 a&#241;os&#44; previamente sana&#44; que consulta en Pediatr&#237;a a principios de 2009 por mialgias&#44; dolor abdominal y debilidad para caminar&#46; Se practic&#243;&#58; anal&#237;tica con elevaci&#243;n de transaminasas&#44; LDH y CPK&#59; electromiograma que no mostr&#243; alteraciones&#46; Se hizo juicio cl&#237;nico de miopat&#237;a no clasificable&#44; no se inici&#243; tratamiento y el cuadro cl&#237;nico mejor&#243; espont&#225;neamente&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En agosto de 2009&#44; hubo empeoramiento cl&#237;nico&#44; detect&#225;ndose CPK hasta 3&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>u&#46; Fue remitida a Reumatolog&#237;a donde se repiti&#243; electromiograma compatible con miopat&#237;a proximal y biopsia muscular concluyente de miopat&#237;a inflamatoria compatible con dermatomiositis juvenil&#58; infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inici&#243; tratamiento con bolos de metilprednisolona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de peso 3 d&#237;as consecutivos&#44; prednisona oral y metotrexato de 15-25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg sc&#47;semana&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la normalizaci&#243;n de las enzimas musculares hubo empeoramiento cl&#237;nico con disminuci&#243;n de la fuerza muscular proximal y se a&#241;adi&#243; ciclosporina &#40;hasta 4&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En noviembre de 2010 se acent&#250;an las contracturas articulares y aparece calcinosis&#46; En enero de 2011 se a&#241;ade pamidronato 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg iv 3 d&#237;as consecutivos de forma trimestral y etanercept 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;sem sin mejor&#237;a y con evidencia de inflamaci&#243;n en articulaciones coxofemorales por RMN&#46; En septiembre de 2011 se suspende etanercept y se solicita uso compasivo de rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> en 4 dosis&#46; En abril de 2012 mejor&#237;a progresiva con recuperaci&#243;n de fuerza muscular&#44; desaparici&#243;n de lesiones cut&#225;neas y de forma lenta mejor&#237;a y desaparici&#243;n de la calcinosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En enero de 2016 suspende la inmunosupresi&#243;n tras 2 a&#241;os en remisi&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica&#46; En enero de 2018 muestra fuerza normal&#44; sin contracturas articulares ni lesiones cut&#225;neas&#44; con anal&#237;tica normal&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento aceptado de forma general en calcicosis secundaria a dermatomiositis juvenil&#46; Se han probado distintos f&#225;rmacos como colchicina&#44; warfarina&#44; inmunoglobulina intravenosa&#44; talidomida e inhibidores de los canales del calcio&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los bifosfonatos&#44; especialmente el pamidronato&#44; se han demostrado eficaces en peque&#241;as series de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;7</span></a>&#46; El rituximab depleciona los linfocitos CD20 positivos&#44; que son abundantes en m&#250;sculos y sangre perif&#233;rica de pacientes con miositis&#46; Hay pocos casos en la literatura donde se describa el efecto sobre la calcinosis&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente&#44; el control de la actividad inflamatoria&#44; no conseguido con los protocolos usuales de tratamiento&#44; subyace en opini&#243;n de sus m&#233;dicos con la regresi&#243;n de la calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;10</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No podemos determinar la cuant&#237;a del efecto sumatorio de los ciclos de pamidronato&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no podemos aconsejar el uso de rituximab en calcinosis de este u otros or&#237;genes &#40;har&#237;an falta estudios que lo demostraran&#41;&#44; comunicamos este caso dada la relaci&#243;n temporal de la mejor&#237;a tanto de la miositis como de la calcinosis con el uso de rituximab y la depleci&#243;n de linfocitos&#46; 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Vol. 16. Núm. 5. P1.
Páginas 368-370 (septiembre - octubre 2020)
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Carta al Editor
Tratamiento con rituximab en dermatomiositis juvenil. Efecto sobre la calcinosis
Treatment With Rituximab in Juvenile Dermatomyositis: Effect on Calcinosis
Carmen Vargas Lebróna, María Dolores Ruiz Montesinob,
Autor para correspondencia
lruizmontesino@yahoo.es

Autora para correspondencia.
, Virginia Moreira Navarretea, Francisco Javier Toyos Sainz de Mieraa
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
b Unidad de imagen, Servicio Reumatología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España

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Carta al Editor
Tratamiento con rituximab en dermatomiositis juvenil. Efecto sobre la calcinosis
Treatment With Rituximab in Juvenile Dermatomyositis: Effect on Calcinosis
Carmen Vargas Lebróna, María Dolores Ruiz Montesinob,
Autor para correspondencia
lruizmontesino@yahoo.es

Autora para correspondencia.
, Virginia Moreira Navarretea, Francisco Javier Toyos Sainz de Mieraa
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
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Suele presentarse entre 1-3 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico&#44; pero en ocasiones aparece al comienzo y en otras 20 a&#241;os m&#225;s tarde&#46; Los dep&#243;sitos c&#225;lcicos pueden aparecer en piel&#44; tejidos subcut&#225;neos&#44; fascias o tendones&#44; llegando a formar un exoesqueleto en formas m&#225;s graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El tratamiento intensivo y r&#225;pido al inicio de la enfermedad con control completo de la inflamaci&#243;n puede minimizar la aparici&#243;n de calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso se trata de una ni&#241;a de 6 a&#241;os&#44; previamente sana&#44; que consulta en Pediatr&#237;a a principios de 2009 por mialgias&#44; dolor abdominal y debilidad para caminar&#46; Se practic&#243;&#58; anal&#237;tica con elevaci&#243;n de transaminasas&#44; LDH y CPK&#59; electromiograma que no mostr&#243; alteraciones&#46; Se hizo juicio cl&#237;nico de miopat&#237;a no clasificable&#44; no se inici&#243; tratamiento y el cuadro cl&#237;nico mejor&#243; espont&#225;neamente&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En agosto de 2009&#44; hubo empeoramiento cl&#237;nico&#44; detect&#225;ndose CPK hasta 3&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>u&#46; Fue remitida a Reumatolog&#237;a donde se repiti&#243; electromiograma compatible con miopat&#237;a proximal y biopsia muscular concluyente de miopat&#237;a inflamatoria compatible con dermatomiositis juvenil&#58; infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inici&#243; tratamiento con bolos de metilprednisolona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de peso 3 d&#237;as consecutivos&#44; prednisona oral y metotrexato de 15-25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg sc&#47;semana&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la normalizaci&#243;n de las enzimas musculares hubo empeoramiento cl&#237;nico con disminuci&#243;n de la fuerza muscular proximal y se a&#241;adi&#243; ciclosporina &#40;hasta 4&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En noviembre de 2010 se acent&#250;an las contracturas articulares y aparece calcinosis&#46; En enero de 2011 se a&#241;ade pamidronato 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg iv 3 d&#237;as consecutivos de forma trimestral y etanercept 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;sem sin mejor&#237;a y con evidencia de inflamaci&#243;n en articulaciones coxofemorales por RMN&#46; En septiembre de 2011 se suspende etanercept y se solicita uso compasivo de rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> en 4 dosis&#46; En abril de 2012 mejor&#237;a progresiva con recuperaci&#243;n de fuerza muscular&#44; desaparici&#243;n de lesiones cut&#225;neas y de forma lenta mejor&#237;a y desaparici&#243;n de la calcinosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En enero de 2016 suspende la inmunosupresi&#243;n tras 2 a&#241;os en remisi&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica&#46; En enero de 2018 muestra fuerza normal&#44; sin contracturas articulares ni lesiones cut&#225;neas&#44; con anal&#237;tica normal&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento aceptado de forma general en calcicosis secundaria a dermatomiositis juvenil&#46; Se han probado distintos f&#225;rmacos como colchicina&#44; warfarina&#44; inmunoglobulina intravenosa&#44; talidomida e inhibidores de los canales del calcio&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los bifosfonatos&#44; especialmente el pamidronato&#44; se han demostrado eficaces en peque&#241;as series de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;7</span></a>&#46; El rituximab depleciona los linfocitos CD20 positivos&#44; que son abundantes en m&#250;sculos y sangre perif&#233;rica de pacientes con miositis&#46; Hay pocos casos en la literatura donde se describa el efecto sobre la calcinosis&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente&#44; el control de la actividad inflamatoria&#44; no conseguido con los protocolos usuales de tratamiento&#44; subyace en opini&#243;n de sus m&#233;dicos con la regresi&#243;n de la calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;10</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No podemos determinar la cuant&#237;a del efecto sumatorio de los ciclos de pamidronato&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no podemos aconsejar el uso de rituximab en calcinosis de este u otros or&#237;genes &#40;har&#237;an falta estudios que lo demostraran&#41;&#44; comunicamos este caso dada la relaci&#243;n temporal de la mejor&#237;a tanto de la miositis como de la calcinosis con el uso de rituximab y la depleci&#243;n de linfocitos&#46; 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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Octubre 38 13 51
2024 Septiembre 88 26 114
2024 Agosto 93 35 128
2024 Julio 102 33 135
2024 Junio 99 27 126
2024 Mayo 97 50 147
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2024 Marzo 68 50 118
2024 Febrero 94 28 122
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