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su diagn&#243;stico requiere un alto &#237;ndice de sospecha cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a> que&#44; junto con los hallazgos en las pruebas complementarias&#44; configuran las claves para su diagn&#243;stico&#44; orientaci&#243;n terap&#233;utica y pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; lo que justifica la realizaci&#243;n de este estudio&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de nuestro estudio fue describir la frecuencia&#44; las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas&#44; los hallazgos en las pruebas complementarias y comparar las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los pacientes con EB sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica con los pacientes con NB registrados hasta junio del 2018 en el Hospital Universitario Central de Asturias &#40;HUCA&#41;&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizamos una revisi&#243;n retrospectiva del registro de pacientes diagnosticados de EB en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes del Servicio de Medicina Interna del HUCA&#44; que incluye a ambos sexos&#44; durante un periodo de 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;1981-junio del 2018&#41;&#46; Todos los pacientes cumplieron con los criterios del grupo de estudio internacional para la EB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de ellos&#44; seleccionamos a los pacientes con hallazgos neurol&#243;gicos que sugirieron la participaci&#243;n del sistema nervioso por la EB&#44; se revisaron las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas&#44; los hallazgos en las pruebas complementarias &#8212;neuroimagen&#44; l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#44; hallazgos histopatol&#243;gicos&#8212;&#44; adem&#225;s del tratamiento y la evoluci&#243;n&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se excluyeron pacientes con cefalea o s&#237;ntomas vagos como mareos&#44; aquellos que no mostraron ninguna anormalidad en el examen neurol&#243;gico&#44; ni en estudios de imagen o LCR&#44; y los pacientes que tomaron drogas o presentaban semiolog&#237;a de otras enfermedades que potencialmente pudieran inducir afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neuroimagen consisti&#243; en un estudio de resonancia magn&#233;tica cerebral &#40;RMN&#41;&#46; Seg&#250;n la localizaci&#243;n de las lesiones en el sistema nervioso central&#44; se distinguieron dos patrones principales&#58; una forma parenquimatosa y otra no parenquimatosa o vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; En la afectaci&#243;n parenquimatosa incluimos s&#237;ndromes de tronco encef&#225;lico&#44; &#171;tronco encef&#225;lico plus&#187;&#44; s&#237;ndromes cerebrales y de m&#233;dula espinal&#46; La trombosis venosa cerebral&#44; el aneurisma intracraneal y el aneurisma&#47;disecci&#243;n extracraneal fueron incluidos en la forma no parenquimatosa&#46; La presencia de meningitis as&#233;ptica aislada se consider&#243; como no parenquimatosa&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se compararon caracter&#237;sticas cl&#237;nicas &#40;lesiones oculares&#44; lesiones en piel&#44; eritema nudoso&#44; trombosis venosa profunda &#40;TVP&#41;&#44; trombosis arterial&#44; aneurisma arterial y afectaci&#243;n digestiva&#41; entre pacientes con EB sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica y los que presentaron afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos se registraron y analizaron utilizando el <span class="elsevierStyleItalic">Statistical Package for the Social Sciences</span> &#40;SPSS&#41; versi&#243;n 23&#46; Las variables cualitativas se resumieron por su distribuci&#243;n de frecuencia&#44; las variables cuantitativas mediante media y desviaci&#243;n est&#225;ndar o mediana y rango intercuart&#237;lico&#46; Para las comparaciones entre NB y no NB y para las variables cualitativas se emple&#243; la prueba de chi-cuadrado&#44; y para las cuantitativas&#44; la prueba U de Mann-Whitney y la t de Student&#46; Un valor de p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;05 fue considerado estad&#237;sticamente significativo&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El protocolo de investigaci&#243;n fue aprobado por el Comit&#233; de &#201;tica e Investigaci&#243;n Cl&#237;nica del HUCA&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron las historias cl&#237;nicas de 39 pacientes con EB&#58; 20 varones y 19 mujeres &#40;V&#47;M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;05&#41;&#46; La edad media al diagn&#243;stico de EB fue de 31&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os y el tiempo entre el inicio de manifestaciones de EB y el diagn&#243;stico fue de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;RIQ&#58; 0&#44;5-4&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n neurol&#243;gica ha sido observada en 10 pacientes &#40;25&#44;6&#37;&#41;&#58; 6 varones y 4 mujeres &#40;V&#47;M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;5&#41;&#46; La edad media al diagn&#243;stico de NB fue de 29&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; El tiempo entre el inicio de manifestaciones de EB y las manifestaciones neurol&#243;gicas fue de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;RIQ&#58; 0&#44;7-10&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&#46; El tiempo de seguimiento desde el diagn&#243;stico de NB fue de 7&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;RIQ&#58; 4-11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 10 pacientes con NB&#44; el 60&#37; presentaron afectaci&#243;n parenquimatosa y el 70&#37; diferentes tipos de lesiones en la RMN&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se describen las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y los hallazgos en las pruebas de imagen&#44; en LCR e histopatol&#243;gicos de los pacientes con NB&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observa que tres pacientes han tenido afectaci&#243;n del tronco encef&#225;lico&#44; tres afectaci&#243;n hemisf&#233;rica y uno afectaci&#243;n medular y hemisf&#233;rica&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la afectaci&#243;n parenquimatosa las formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n m&#225;s comunes han sido hemiparesia &#40;40&#37;&#41;&#44; parestesia &#40;40&#37;&#41;&#44; inestabilidad &#40;30&#37;&#41; y diplop&#237;a &#40;20&#37;&#41;&#46; En la forma &#171;no parenquimatosa&#187;&#44; un caso con trombosis venosa cerebral por afectaci&#243;n del seno transverso&#44; con semiolog&#237;a cl&#237;nica de hipertensi&#243;n intracraneal&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La participaci&#243;n men&#237;ngea se detect&#243; en el 40&#37; de los casos de NB y en el 20&#37; como meningitis as&#233;ptica aislada&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ntoma m&#225;s com&#250;n de los pacientes con NB fue la cefalea &#40;50&#37;&#41;&#59; la fiebre se asoci&#243; hasta en un 40&#37;&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados en los an&#225;lisis de LCR de 9 pacientes han mostrado&#58; normalidad completa en 22&#44;2&#37;&#44; pleocitosis en el 44&#44;4&#37; y elevaci&#243;n de prote&#237;nas en el 33&#44;3&#37;&#46; Los niveles de glucosa fueron normales en todos los casos&#46; La presi&#243;n de apertura del LCR aument&#243; &#40;m&#225;s de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#41; en el paciente con hipertensi&#243;n intracraneal&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La comparaci&#243;n entre los pacientes con EB sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica y aquellos con NB en sus diferentes aspectos cl&#237;nicos se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n neurol&#243;gica de los pacientes diagnosticados de EB en nuestra serie&#44; que incluye &#250;nicamente a los enfermos con diagn&#243;stico y seguimiento en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes adscrita al Servicio de Medicina Interna del HUCA&#44; ha llegado al 25&#44;6&#37;&#44; y en otras series oscila entre el 10 y el 29&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;7</span></a>&#46; Las diferencias pueden ser atribuidas a variabilidad &#233;tnica&#44; geogr&#225;fica&#44; metodol&#243;gica o tipo de estudio&#46; El NB es m&#225;s frecuente en varones &#40;V&#47;M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;5&#41;&#59; otros estudios han mostrado relaciones de 1&#44;3 a 1&#44;8<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;8</span></a>&#44; similares a lo encontrado en nuestro estudio&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas neurol&#243;gicos generalmente comienzan despu&#233;s de que se establece el diagn&#243;stico de EB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En nuestra serie&#44; en un paciente las manifestaciones neurol&#243;gicas precedieron al diagn&#243;stico de EB&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad media y el tiempo entre las manifestaciones neurol&#243;gicas y el diagn&#243;stico de EB son similares a los encontrados en otros estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n parenquimatosa &#40;tronco encef&#225;lico y hemisferios cerebrales&#41; ha sido m&#225;s com&#250;n en nuestro estudio&#44; igual que en la mayor&#237;a de otras series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6-9</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El accidente cerebrovascular isqu&#233;mico es poco com&#250;n en la EB &#40;1-5&#37; seg&#250;n descripciones&#41;&#44; consider&#225;ndose una afectaci&#243;n parenquimatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En nuestro estudio un paciente ha presentado ictus isqu&#233;mico hemisf&#233;rico derecho y obstrucci&#243;n de la car&#243;tida interna derecha&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de nuestros pacientes ha tenido una forma singular de presentaci&#243;n&#58; forma &#171;pseudotumoral&#187; o &#171;tumor <span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#187;&#44; localizada en el tronco cerebral&#59; en la RMN fue descrito como un efecto masa con captaci&#243;n de contraste con realce anular&#44; situaci&#243;n ya observada en un caso en la serie de Matsuo et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los casos han sido diagnosticados despu&#233;s de biopsia de la lesi&#243;n&#44; como en nuestro caso&#44; y responden al tratamiento corticoideo de forma parcial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Nuestro paciente debut&#243; con cl&#237;nica de s&#237;ndrome bulbar progresivo&#59; despu&#233;s de tratamiento con corticoides&#44; los controles de imagen demostraron una importante disminuci&#243;n del tama&#241;o de la lesi&#243;n&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con EB subyace con frecuencia un estado trombof&#237;lico con traducci&#243;n en episodios tromb&#243;ticos arteriales &#40;arteria pulmonar&#41; y venosos &#40;perif&#233;ricos y cerebrales&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;11</span></a>&#46; Otras series describen trombosis de senos venosos &#40;TSV&#41; entre el 5 y el 10&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;12</span></a>&#46; Varios tipos de manifestaciones vasculares tienden a ocurrir en el mismo individuo&#44; creando asociaciones estad&#237;sticamente significativas en todos los pacientes&#59; por ejemplo&#44; la TSV cerebral y la afectaci&#243;n de la arteria pulmonar&#44; que tienden a coexistir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En nuestra serie un paciente present&#243; trombosis en el seno transverso y esfenoparietal en la RMN&#44; y en su seguimiento evolutivo a los dos a&#241;os present&#243; trombosis arterial pulmonar bilateral solo atribuible a la EB&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La trombosis de la vena de la extremidad inferior &#40;superficial y profunda&#41; es la forma m&#225;s com&#250;n de afectaci&#243;n vascular en la EB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En nuestra serie&#44; un paciente con afectaci&#243;n del tronco encef&#225;lico present&#243; TVP iliofemoral bilateral y los dos pacientes con meningitis as&#233;ptica aislada presentaron TVP en subclavia-axilar derecha y TVP popl&#237;tea izquierda&#44; respectivamente&#44; sin que se encontrara diferencia estad&#237;sticamente significativa entre la afectaci&#243;n vascular y el NB&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El NB en alguna ocasi&#243;n puede presentarse de forma semejante a la esclerosis m&#250;ltiple&#44; con hallazgos en RMN muy similares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;9&#44;14</span></a>&#59; estos pacientes son mujeres habitualmente&#44; con mayor frecuencia de recurrencias neurol&#243;gicas&#44; presencia de bandas oligoclonales y menos pleocitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;15</span></a>&#46; Uno de nuestros casos&#44; tras 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de diagn&#243;stico de EB&#44; ha llegado a tener lesiones vascul&#237;ticas en la RMN&#44; que se consideraron inespec&#237;ficas&#44; y presencia de bandas oligoclonales en el LCR&#59; a&#241;os m&#225;s tarde desarrollar&#237;a una neuritis &#243;ptica bilateral&#44; pero en su seguimiento se ha incluido como NB&#44; pues adem&#225;s de cumplir todos los criterios del grupo de estudio internacional de 1990&#44; no ha presentado criterios de Barkhof&#44; que definen la progresi&#243;n a esclerosis m&#250;ltiple definida por estudio de RMN&#44; pero al no haber podido realizar determinaci&#243;n de IL-6 ni otras citocinas en LCR&#44; no se puede excluir la coexistencia de las dos enfermedades&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el an&#225;lisis comparativo de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas entre EB sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica y NB no se han encontrado diferencias significativas&#44; a excepci&#243;n de la afectaci&#243;n ocular&#44; que fue mayor de forma significativa en el grupo sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#46; En relaci&#243;n con afectaci&#243;n inflamatoria ocular&#44; que pudiera presentar semiolog&#237;a habitual de EB&#44; nos parece interesante mencionar que no han sido observados otros casos de afectaci&#243;n oftalmol&#243;gica en esta serie&#59; sin embargo&#44; tenemos documentados y con seguimiento activo algunos casos que han evolucionado a panuve&#237;tis y vasculitis retiniana muy agresivos HLA B51&#43;&#44; sin cumplir criterios cl&#237;nicos de EB hasta la actualidad&#46; Hay algunos estudios comparativos entre EB sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica y NB&#44; como el estudio en T&#250;nez<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; que ha mostrado que los pacientes con NB presentaban con mayor frecuencia TVP y aneurisma arterial &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001 y p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;04&#44; respectivamente&#41;&#44; y en otro estudio&#44; este portugu&#233;s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; la frecuencia de afectaci&#243;n gastrointestinal y vascular fue mayor en el grupo de NB &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;035 y p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;027&#44; respectivamente&#41;&#46; No se lleg&#243; a ning&#250;n an&#225;lisis sobre la presencia de aneurisma arterial al no presentar ninguno en los dos grupos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento en nuestra serie&#44; en las formas parenquimatosas&#44; ha consistido en la administraci&#243;n de pulsos de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metilprednisolona en la totalidad de los pacientes&#44; seguido de la administraci&#243;n de ciclofosfamida a dosis de 500-750<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;mensuales durante 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; y esteroides orales desde 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg en pauta descendente&#44; y finalmente seguidos de azatioprina &#40;100-150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; como mantenimiento&#59; en un &#250;nico caso con esta afectaci&#243;n fue indicado infliximab a dosis de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas durante 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; y en todo momento se ha evitado la ciclosporina&#44; por su conocida neurotoxicidad&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En formas con afectaci&#243;n vascular se inici&#243; anticoagulaci&#243;n durante 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses para posteriormente recibir tratamiento con azatioprina &#40;100-150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; durante 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estas medidas no tenemos conocimiento de ning&#250;n fallecimiento&#44; y tampoco se han producido complicaciones infecciosas&#46; El paciente con la forma de presentaci&#243;n pseudotumoral es el &#250;nico paciente de nuestra serie con discapacidad motora llamativa&#44; definida por un score en la escala de Rankin modificada de 4&#46; Un paciente en la forma parenquimatosa ha presentado como secuela disestesias en la hemicara izquierda&#59; el resto de pacientes no presentaron secuelas importantes&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La naturaleza retrospectiva de nuestro estudio y la reducida cantidad de pacientes incluidos son sus principales limitaciones&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El NB es una presentaci&#243;n relativamente frecuente dentro de una enfermedad minoritaria e infrecuente&#44; de predominio en varones y afectaci&#243;n parenquimatosa&#58; tronco y hemisferio cerebral&#44; siendo sus principales manifestaciones cl&#237;nicas hemiparesia y parestesia&#44; con lesiones de vasculitis en la resonancia magn&#233;tica y alteraci&#243;n del LCR&#46; Hay que resaltar cierta prevalencia de la afectaci&#243;n men&#237;ngea&#46; En el tratamiento del NB se utilizaron inmunosupresores&#58; corticoides&#44; ciclofosfamida&#44; azatioprina&#44; y en un caso se precis&#243; un anti-TNF&#46; No hubo ning&#250;n fallecimiento&#44; y un paciente present&#243; discapacidad motora llamativa&#46; Las lesiones oculares fueron m&#225;s frecuentes en el grupo de EB sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#44; y en nuestra serie no hemos encontrado un marcador cl&#237;nico sist&#233;mico propio de la afectaci&#243;n neurol&#243;gica de la EB&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Financiaci&#243;n</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#44; ni becas de ning&#250;n tipo&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores del art&#237;culo declaramos que no existe conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad EB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad NB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterios ISG EB &#40;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cl&#237;nica neurol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cl&#237;nica concomitante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">RMN T2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">LCR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">AP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; uve&#237;tis posterior&#44; foliculitis &#40;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cefalea&#44; hemiparesia y hemianestesia&#44; rigidez de nuca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fiebre&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hiperintesidad protuberancia y ped&#250;nculo cerebeloso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tronco encef&#225;lico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;376 c&#233;ls &#40;75&#37; PMN&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; n&#243;dulos acneiformes &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hemiparesia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Acn&#233;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ND&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemisferio cerebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ND&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; pseudofoliculitis &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cefalea&#44; rigidez de nuca en la infancia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ND&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Meningitis aguda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">350 c&#233;ls &#40;98&#37; linf&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">37&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">37&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; uve&#237;tis anterior bilateral &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Par&#225;lisis facial&#44; hemiparesia&#44; diplop&#237;a&#44; inestabilidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ND&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperintesidad protuberancia y ped&#250;nculo cerebeloso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemisferio cerebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0 c&#233;ls20 prot&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; pseudofoliculitis &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemiparesia&#44; hemiparestesia&#44; inestabilidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fiebre&#44; artritis&#44; lesiones piel&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperintensidad protuberancia&#44; mesenc&#233;falo y ped&#250;nculos cerebelosos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tronco encef&#225;lico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0 c&#233;ls91 prot&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">26&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; foliculitis&#44; eritema nudoso &#40;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cefalea&#44; rigidez de nuca&#44; fotofobia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aftas orales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Meningitis aguda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">204 c&#233;ls &#40;97&#37; linf&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; pustulosis &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disfon&#237;a&#44; disfagia&#44; hipo&#44; diplop&#237;a&#44; ptosis&#44; hemihipoestesia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ND&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesi&#243;n expansiva en protuberancia y bulbo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tronco encef&#225;lico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0 c&#233;ls48 prot&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado inflamatorio perivascular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; vasculitis retiniana &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cefalea&#44; fotofobia&#44; rigidez de nuca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fiebre&#44; aftas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperintensidad sustancia blanca frontal bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemisferio cerebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">350 c&#233;ls &#40;73&#37; PMN&#41;60 prot&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">27&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">27&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; patergia positiva &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edema papila bilateral&#44; inestabilidad&#44; disminuci&#243;n AV ojo&#44; cefalea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Febr&#237;cula&#44; otalgia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trombosis de seno transverso y esfenoparietal derecho&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trombosis venosa cerebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1 c&#233;l23 prot&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">17&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lceras orales y genitales&#44; uve&#237;tis anterior bilateral&#44; pustulosis &#40;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Parestesia en mano&#44; neuritis &#243;ptica bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ND&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperintensidad periventricular y l&#243;bulo temporal izq&#46;&#44; placa cervical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hemisferio cerebral&#44; m&#233;dula&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0 c&#233;lsBandas oligoclonales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;sticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Beh&#231;et&#44; n &#61; 29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Neuro-Beh&#231;et&#44; n &#61; 10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Total&#44; n &#61; 39&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">p&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edad al DX EB &#40;a&#241;os &#177; DE&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">32 &#177; 14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">29&#44;7 &#177; 12&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;54&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tiempo inicio cl&#237;nica hasta DX EB&#44; a&#241;os &#40;RIQ&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 &#40;0&#44;4-4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#44;5 &#40;0&#44;8-9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;23&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13 &#40;44&#44;8&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6 &#40;60&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">19&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;685&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones oculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15 &#40;51&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5 &#40;50&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;009&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones en piel&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">16 &#40;55&#44;2&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5 &#40;50&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;08&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8 &#40;27&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 &#40;20&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TVP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 &#40;10&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 &#40;30&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n digestiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 &#40;10&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 &#40;30&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trombosis arterial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;20&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Riera-Mestre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; 2010&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pe&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; 2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Houman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; 2013&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Domingos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; 2015&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Nuestro estudio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pa&#237;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">T&#250;nez&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Portugal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#250;mero de pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edad de presentaci&#243;n&#44; a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">36&#44;3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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