Carta al Editor
¿Se comporta la enfermedad pulmonar difusa igual en todas las enfermedades reumáticas? Revisión de la literatura
Does interstitial lung disease behave in the same way in all rheumatic diseases? A review of the literature
Diego Durán Barata
, Andrea Pérez Figuera, Winnifer Briceño Franquiz, Beatriz Pintado Cort
Autor para correspondencia
Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Universidad Alcalá de Henares, Madrid, España
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En todas ellas, el patrón más frecuentemente observado es el de neumonía intersticial no específica (NINE), excepto en la AR, donde destaca el patrón de neumonía intersticial usual (NIU).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relación con la AR, la EPID es la manifestación pulmonar más común, y su prevalencia e incidencia es imprecisa (1-58%). De hecho, la prevalencia de EPID subclínica oscila entre el 19 y el 57%, y la EPID clínicamente significativa en torno al 10% en varones y 7% en mujeres. Así, la incidencia acumulada de EPID-AR con repercusión clínica a los 10 años es del 5%, a los 15 años del 6,3% y a los 30 años del 6,8%. El patrón radiológico más frecuente es el patrón NIU, que aparece en torno al 50-60% de los casos, seguido del patrón NINE, aunque también pueden aparecer otros patrones como el de neumonía organizada o neumonía intersticial descamativa. Respecto a la mortalidad, la EPID es la segunda causa de muerte en pacientes con AR (tras las enfermedades cardiovasculares) y, de hecho, las mujeres con enfermedad EPID-AR tienen 3 veces más riesgo de muerte que los pacientes sin AR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la esclerodermia sistémica encontramos anomalías intersticiales en la tomografía computarizada de alta resolución hasta en el 80% de los casos, y aumenta al 90% en las autopsias de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, y de todos ellos, en torno al 40% desarrollan clínica. Nihtyanova et al. detectaron en un estudio observacional que el 47% de los pacientes desarrollaban EPID clínicamente significativa, y la mayoría en los primeros 5 años desde el diagnóstico, y ninguno de ellos tras los 15 años. El patrón radiológico más frecuente es el patrón NINE, que aparece en el 80-90% de los casos, siendo más frecuente el tipo fibrótico que el celular, seguido del patrón NIU en menos del 10% de los pacientes. El curso de esta enfermedad es muy variable, siendo la EPID asociada a la esclerodermia sistémica responsable del 35% de las muertes en la cohorte EUSTAR. Cabe destacar que la presencia de fibrosis en la tomografía computarizada de alta resolución y el descenso de la FVC en las pruebas de función respiratoria son predictores independientes de mortalidad en este tipo de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a las EPID en las miopatías inflamatorias, se estima que la prevalencia es del 20-78%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El patrón más frecuente es el NINE, aunque puede existir con daño alveolar difuso o neumonía organizada.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al síndrome de Sjögren, la EPID es la complicación pulmonar más frecuente y grave, con una prevalencia del 20%, siendo la primera manifestación en el 10% de los pacientes. El patrón radiológico más frecuente era el patrón NINE, que aparecía en el 45% de los pacientes, aunque el patrón de neumonía intersticial linfocítica es el más característico pero infrecuente. Los datos sobre el pronóstico de la EPID son limitados, pero se han estimado tasas de supervivencia a 5 años de hasta el 89%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, podemos observar que el comportamiento de las EPID asociadas a las enfermedades reumáticas es muy variada. De hecho, Park et al. estudiaron la evolución de estas enfermedades. Así, observaron que: a) los pacientes con ETC con patrón NINE tenían la misma supervivencia que los pacientes con el mismo patrón pero sin ETC; b) los pacientes con ETC y patrón NIU (excepto la AR) tenían la misma supervivencia que los pacientes con ETC y patrón NINE, y c) los pacientes con ETC con patrón NIU tenían mayor supervivencia que los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se resumen las características de las EPID asociadas a la ETC.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AR: artritis reumatoide; 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prevalencia, % \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1-58 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">80-90 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20-78 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Patrón radiológico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NIU<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>NINE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>NO, NID \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NINE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>NIU \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NINE \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NINE*NIL: característico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pronóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Segunda causa tras enfermedades cardiovasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mortalidad del 35% de las ES \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Supervivencia a los 5 años:Forma aguda: 52%Forma crónica: 87% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Supervivencia a los 5 años del 89% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3228032.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características de las EPID asociadas a ETC</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "S.C. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2024 Octubre | 41 | 30 | 71 |
| 2024 Septiembre | 41 | 18 | 59 |
| 2024 Agosto | 68 | 40 | 108 |
| 2024 Julio | 44 | 37 | 81 |
| 2024 Junio | 71 | 38 | 109 |
| 2024 Mayo | 59 | 26 | 85 |
| 2024 Abril | 44 | 25 | 69 |
| 2024 Marzo | 43 | 33 | 76 |
| 2024 Febrero | 47 | 49 | 96 |
| 2024 Enero | 15 | 6 | 21 |
| 2023 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2023 Octubre | 5 | 5 | 10 |
| 2023 Septiembre | 12 | 8 | 20 |
| 2023 Agosto | 18 | 1 | 19 |
| 2023 Julio | 3 | 3 | 6 |
| 2023 Junio | 5 | 4 | 9 |
| 2023 Abril | 3 | 3 | 6 |
| 2023 Marzo | 1 | 2 | 3 |
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