Mujer de 42 años de edad, con antecedentes de malestar general y dolor articular en hombros y carpos de 2 meses de evolución que inicia de forma progresiva engrosamiento con edema ascendente en las piernas, que se extiende al abdomen y los antebrazos, y que se acompaña de dolor muscular y disestesias. Ante la sospecha clínica de FE fue remitida a nuestra unidad donde se le practicó un análisis que mostró una leucocitosis (9.200/μl), con eosinofilia (el 29% de eosinófilos, 2.610 totales), discreta elevación de anticuerpos antinucleares (ANA) (1:80) y de creatincinasa (CK) (791; valor normal, 38–174 U/l). En la exploración física la fuerza muscular estaba conservada, pero la paciente presentaba una restricción de la movilidad por contracturas en flexión de las extremidades superiores. La piel estaba indurada en el abdomen y la cara anterior del tórax, pero predominantemente en las regiones proximales de las 4 extremidades (fig. 1A) y se acompañaba de cambios de coloración con zonas de hiperpigmentación e hipopigmentación en la región distal de ambas piernas. La electromiografía de las extremidades inferiores puso de manifiesto una neuropatía sensitiva, pero sin signos de miopatía. Se practicó una biopsia de piel con bisturí con la técnica de huso que mostró, en el tejido profundo, engrosamiento e inflamación de las fascias y tejido graso, con infiltración perivascular de linfocitos, pero sin presencia de eosinófilos. La epidermis y la dermis no mostraron cambios histopatológicos significativos. El estudio de posible extensión visceral fue negativo. Se estableció el diagnóstico de FE y se inició tratamiento con prednisona 30mg/día y gabapentina 600mg/día, con una evolución aparentemente favorable con desaparición de la eosinofilia en 2 semanas, aunque por la rigidez y la induración dérmica la paciente se mantuvo clínicamente en clase funcional III. A los 6 meses de tratamiento y ante la mala evolución clínica, se decidió aplicar 3 pulsos de metilprednisolona (30mg/kg), seguidos del incremento a 50mg/día de la dosis de prednisona. Al no lograr una mejoría clínica a lo 8 meses de tratamiento con glucocorticoides, se inició tratamiento con CsA a dosis de 5mg/kg/día, y se logró una buena respuesta clínica a los 2 meses (clase funcional II), que se mantuvo a los 6 meses (clase funcional I). La induración de la piel en el abdomen desapareció y en las extremidades disminuyó considerablemente (fig. 1B), lo que permitió disminuir progresivamente la dosis de prednisona hasta 2,5mg/día y de CsA a 3mg/kg/día. A los 20 meses se consiguió suspender la CsA, manteniendo sólo dosis bajas de glucocorticoides.

Figura 1.

A: cambios de consistencia de la piel, con piel de naranja (pel d'orange). B: mejoría clínica en las características de la piel y arcos de movilidad de las articulaciones de los codos tras el tratamiento con ciclosporina A.

(0.17MB).

Varón de 50 años de edad, que presenta edema tórpido de 2 meses de evolución en ambas piernas que evoluciona progresivamente afectando a extremidades superiores y abdomen superior. En la exploración física se encontró una contractura en flexión de las 4 extremidades y lesiones circulares tipo morfea en tórax. Se inició tratamiento con prednisona (20mg/día), con discreta mejoría en las extremidades inferiores. La citología hemática mostró eosinofilia (23,9%; 1.910 eosinófilos totales), los estudios inmunológicos fueron negativos para ANA, ADNn y Scl-70. En la biopsia practicada con bisturí en técnica de huso no se observaron cambios patológicos en la piel, y el tejido profundo mostraba un proceso inflamatorio linfocítico intenso con engrosamiento de la fascia muscular e infiltración del tejido muscular y graso adyacente en forma difusa, no se evidenció presencia de eosinófilos (fig. 2). El estudio de posible extensión visceral fue negativo. Con base en estos datos se estableció el diagnóstico de FE y se inició tratamiento con prednisona a dosis de 50–70mg/día. A los 7 meses y ante la persistencia de la eosinofilia periférica, induración dérmica y clase funcional III, se decidió iniciar tratamiento con CsA a dosis de 5mg/kg/día. El paciente presentó una rápida respuesta clínica, y a las 4 semanas alcanzó una evidente reducción de la induración de la piel en las piernas, el abdomen y la cara anterior del tórax, las cifras de esosinófilos se corrigieron y el paciente incluso alcanzó una clase funcional I. Durante el segundo mes de tratamiento, el paciente presentó elevación de las cifras de presión arterial y discreta elevación de urea y creatinina, por lo que requirió reducción de la dosis de CsA a 3mg/kg/día, con lo que permaneció sin reactivación clínica. Debido a que el paciente es obeso y con hipertensión arterial, se decidió suspender el tratamiento de CsA a los 6 meses, que se sustituyó por metotrexato a 15mg/semanales y dosis bajas de deflazacort (3mg/día); hasta la fecha ha presentado dos episodios de reactivación.

Figura 2.

Proceso inflamatorio linfocítico intenso con engrosamiento de la fascia muscular e infiltración difusa de tejido muscular y graso adyacente (HE, 3 × 25).

(0.14MB).

Se trata de una mujer de 46 años, con antecedentes de monoartritis autolimitada de rodilla derecha 9 meses antes. La paciente acude a consulta por la aparición de edema duro ascendente que alcanzó el tercio superior de ambas piernas, y que evolucionó de forma progresiva afectando a antebrazos con cambios de coloración, con zonas de hiperpigmentación. En la exploración se constató una induración y zonas de hiperpigmentación de la piel en la cara dorsal de los antebrazos y piernas con contracturas en flexión en las 4 extremidades, lo que condicionó una clase funcional II-III. En las pruebas de laboratorio se observó ligera anemia, eosinofilia (23%; 1.587 eosinófilos totales) y CK levemente elevada. La biopsia realizada por técnica de bisturí en huso evidenció inflamación linfocitaria leve de predominio perivascular en piel superficial e intensa inflamación de las fascias, con infiltración perivascular con linfocitos y presencia de eosinófilos en forma aislada. El estudio de posible extensión visceral fue negativo. Con el diagnóstico de FE, se inició tratamiento con prednisona 50mg/día, con evolución tórpida, con persistencia de induración de la piel, contracturas osteomusculares y fatiga fácil. Tres meses después se observó incremento de eosinófilos en sangre, con deterioro de su clase funcional y aún con persistencia de induración de la piel en las extremidades inferiores, motivo por el que se inició tratamiento con CsA a dosis de 5mg/kg/día. A los 3 meses de iniciado el tratamiento se observó una mejoría franca con notable reducción de la induración dérmica (clase funcional I), aunque persistieron los cambios de coloración de la piel y una discreta eosinofilia (400 totales). Actualmente la paciente se encuentra en remisión clínica con dosis de CsA de 3mg/kg/día y prednisona de 5mg/día.