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Vol. 6. Núm. 4.
Páginas 231-232 (Julio - Agosto 2010)
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Reumatología clínica en imágenes
DOI: 10.1016/j.reuma.2009.03.008
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Púrpura de Schönlein-Henoch: a propósito de un caso
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Inmaculada Macías Fernández
Sección de Reumatología, Hospital Universitario, Puerta del Mar, Cádiz, España
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Caso clínico

Varón de 58 años con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que ingresó por lesiones purpúricas, confluentes y con tendencia al desarrollo de flictenas o úlceras, que comenzaron días previos en los miembros inferiores; aumentaron en número y se extendieron a las nalgas, el tronco, los miembros superiores y la cara, acompañadas de artralgias en las manos y los pies. No existieron existieron trastornos gastrointestinales ni fiebre ni otra clínica sugestiva de enfermedad del tejido conectivo. En la exploración, destacaba la existencia de edemas con fóvea en los miembros inferiores y una púrpura palpable de distribución universal, que respetaba mucosas, con ulceraciones por pérdida de la epidermis, en miembros inferiores (figs. 1 y 2).

Figura 1.

Lesiones purpúricas rojizas, petequiales, confluentes y tendentes al desarrollo de flictenas o úlceras.

(0,24MB).
Figura 2.

Areas extensas de confluencia, flictenas y algunas ulceraciones por pérdida de la epidermis.

(0,26MB).

En la analítica destacaba: urea y creatinina normales; velocidad de sedimentación globular de 95mm/h; proteína C reactiva de 5,8mg/dl; microhematuria; proteínas de 2.859mg en orina de 24h; complemento normal e IgA elevada. Los autoanticuerpos fueron negativos. La serología de VHB fue compatible con infección crónica con carga viral negativa. El factor reumatoide fue positivo a título bajo y se interpretó como secundario a la infección por el VHB. La biopsia cutánea fue compatible con vasculitis leucocitoclástica purpúrica, con ausencia de depósitos en la inmunofluorescencia. La biopsia renal mostró glomérulos no hialinizados y sin semilunas, con leve aumento de la matriz mesangial y algún foco de celularidad, además de depósitos granulares de IgA y C3 por inmunofluorescencia en el mesangio.

Con la sospecha de púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), se inició prednisona oral (1mg/kg/día durante 2 semanas; se redujo 2,5mg cada 14 días, hasta 5mg al día); losartán, atorvastatina y alendronato más colecalciferol semanal. Después de un año, el paciente no ha desarrollado nuevos síntomas, mantiene dosis bajas de glucocorticoides, buena función renal, proteinuria menor de 500mg/dl y la carga viral del VHB sigue siendo negativa.

Discusión

La PSH es una vasculitis que se manifiesta por púrpura no trombocitopénica, artritis/artralgias, dolor abdominal y, en una proporción variable, nefropatía1. Histológicamente se caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en los vasos de pequeño tamaño de los órganos afectados (piel, riñón e intestino1). La nefritis, que aparece entre un 20–100% de los casos, es el principal factor pronóstico2, aunque existen otros como: a mayor edad peor pronóstico y mayor riesgo de nefritis, persistencia del síndrome nefrótico y extensión de los depósitos de IgA a las paredes de los capilares. En un 90% sólo existe microhematuria. La afectación renal es dinámica y puede evolucionar a insuficiencia renal crónica en un 2–5% aun en ausencia de manifestaciones extrarrenales3.

Las lesiones cutáneas se resuelven sólo con reposo, aunque a veces se usan glucocorticoides si son extensas o tienden a la cronicidad. La artritis suele responder a antiinflamatorios no esteroideos o glucocorticoides a dosis bajas. Se sugiere un efecto protector de los glucocorticoides sobre el desarrollo de nefropatía4, por lo que en situaciones en las que exista afectación digestiva y lesiones cutáneas persistentes (> de 2 meses), parece razonable su empleo para prevenir complicaciones agudas (dolor abdominal y cirugía) y crónicas (recurrencias y enfermedad renal)5. Como inmunosupresores, se han utilizado las inmunoglobulinas, ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato de mofetilo, pero hasta que no dispongamos de estudios prospectivos controlados, el tratamiento de la PSH con afectación renal y/o intestinal, seguirá siendo controvertido.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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