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Vol. 11. Núm. 3.
Páginas 139-143 (Mayo - Junio 2015)
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Vol. 11. Núm. 3.
Páginas 139-143 (Mayo - Junio 2015)
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DOI: 10.1016/j.reuma.2014.06.007
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Síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades autoinmunes, hematológicas, infecciosas y oncológicas. Serie de 13 casos clínicos y una revisión bibliográfica
Secondary macrophage activation syndrome due to autoimmune, hematologic, infectious and oncologic diseases. Thirteen case series and review of the literature
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César Egües Dubuc
Autor para correspondencia
tonoeguesdubuc@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Vicente Aldasoro Cáceres, Miren Uriarte Ecenarro, Nerea Errazquin Aguirre, Iñaki Hernando Rubio, Carlos Francisco Meneses Villalba, Esther Uriarte Itzazelaia, Jorge J. Cancio Fanlo, Olga Maiz Alonso, Joaquin M. Belzunegui Otano
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, España
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Tablas (4)
Tabla 1. Características demográficas, etiologías, desencadenantes, evolución clínica, tratamientos y mortalidad de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario
Tabla 2. Análisis descriptivo de las variables de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades autoinmunes
Tabla 3. Análisis descriptivo de las variables de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades hemato-oncológicas
Tabla 4. Análisis descriptivo de las variables de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades infecciosas y oncológicas
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Resumen
Objetivo

Describir las características demográficas y trastornos de pacientes con diagnóstico de síndrome de activación macrofágica (SAM) en el periodo comprendido entre diciembre de 2008-enero de 2014.

Métodos

Se revisaron las historias clínicas desde el diagnóstico de SAM y tras su alta hospitalaria hasta enero de 2014. Los pacientes se agruparon en 4 grupos: autoinmunes (AI), hemato-oncólogicas (HO), infecciosas (Inf) y oncológicas (Onc). Las variables fueron analizadas entre los 4 grupos y entre AI y HO.

Resultados

Trece pacientes (7 hombres, con una mediana de 54 años [32-63]) se estudiaron. Las etiologías encontradas fueron: 5 AI, 5 HO, 2 Inf y una Onc. Se encontraron células hemofagocíticas en el líquido ascítico en uno de los pacientes. Se encontró un paciente con SAM secundario a enfermedad relacionada con la IgG4.

Conclusiones

La mortalidad, el pronóstico y la evolución de la enfermedad puede verse influida por el retraso en el diagnóstico, el inicio del tratamiento y la etiología del SAM. Los pacientes con enfermedades HO presentaron peor pronóstico.

Palabras clave:
Linfohistiocitocis hemofagocítica
Síndrome de activación macrofágica
Síndrome hemofagocítico
Hemofagocitosis
Células hemofagocíticas
Abstract
Objective

Describe the demographic characteristics and disorders of patients with diagnosis of Macrophage Activation Syndrome (MAS) in the December 2008 - January 2014 period.

Methods

Medical records were reviewed from diagnosis of MAS and after discharge until January 2014. Patients were divided into 4 groups according to the primary disease: Autoimmune (AI), Hemato – oncologic (HO), Infectious (Inf) and Oncologic (Onc). The variables were analyzed among the 4 groups and between AI and HO.

Results

Thirteen patients [7 men, with a median of 54 years (32-63)] were studied. The etiologies were: 5 AI, 5 HO, 2 Inf. and 1 Onc. disease. Hemophagocitc cells were found in the ascitic fluid of one patient. A patient with MAS secondary to IgG4-related disease was found.

Conclusions

Mortality, prognosis and disease progression may be influenced by the delay in diagnosis, treatment initiation and etiology of MAS. HO ill patients had a worse prognosis.

Keywords:
Linfohistiocitocis hemophagocytic
Macrophage activation syndrome
Hemophagocytic syndrome
Hemophagocytosis
Hemophagocytic cells
Texto completo
Introducción

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es un grupo de enfermedades que se caracteriza por tratarse de un síndrome inflamatorio agudo y grave, habitualmente infradiagnosticado1. Las manifestaciones clínicas habituales son: fiebre, rash, organomegalias y alteraciones del sistema nervioso central. Analíticamente suele presentar: pancitopenia, hepatitis, coagulopatía, hiperferritinemia e hipertrigliceridemia, e histológicamente la presencia de células hemofagocíticas (CH) en la biopsia de médula ósea (MO), bazo y/o ganglios linfáticos1,2.

Esta enfermedad es producida por la proliferación y activación de células T y macrófagos, produciendo una respuesta inflamatoria con hipersecreción de citoquinas como el interferón-gamma, factor de necrosis tumoral alfa, interleuquinas 1 (IL-1), IL-6, IL-10, IL-12, IL-18 y factor estimulante de colonias de macrófagos1,2. El SAM secundario es el resultado de una reacción inmunológica causada por una enfermedad autoinmune, infección, exposición a fármacos y neoplasias2,3. El SAM secundario a enfermedades autoinmunes (AI) presenta ciertas características diferentes al resto, como una hiperferritinemia muy elevada, un descenso de la velocidad de sedimentación globular, una citopenia leve y una coagulopatía más acentuada al inicio3. Esta puede ocurrir a cualquier edad, pero sobre todo al inicio de la artritis idiopática juvenil (AIJ) y en la enfermedad de Still del adulto (ESA), y durante la evolución del lupus eritematoso sistémico (LES). Se estima que ocurre en el 7% de las AIJ con una mortalidad entre el 10 al 20%2–4.

En los últimos años hemos presenciado un aumento de la incidencia de esta enfermedad, probablemente porque antes era infradiagnosticada debido a su desconocimiento; es por este motivo que querernos realizar un revisión de los casos presentados en nuestro hospital hasta la fecha.

Objetivo

Describir las características demográficas, los datos clínicos y analíticos, los tratamientos utilizados, la mortalidad y los trastornos subyacentes durante el ingreso hospitalario y tras el alta de pacientes con diagnóstico de SAM durante el periodo comprendido entre diciembre de 2008-enero de 2014 en el Hospital Universitario Donostia, Guipúzcoa, España.

Materiales y métodos

Describir las características clínicas de pacientes con diagnóstico de SAM mediante la revisión de historias clínicas en papel e informatizadas. Posteriormente a la recogida de datos los pacientes se agruparon en 4 grupos según la enfermedad de base, siendo: AI, hemato-oncólogicas (HO), infecciosas (Inf) y oncológicas (Onc).

Las variables nominales recogidas fueron: diagnóstico, posibles desencadenantes del SAM y tratamientos utilizados durante el ingreso y actuales. Las variables dicotómicas recogidas fueron: sexo, fiebre, organomegalias, mortalidad hospitalaria y tras el alta, ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI) y recidivas de SAM. Las variables cuantitativas fueron: edad, hallazgos analíticos, estancia hospitalaria en días, días desde el ingreso hasta la realización de la biopsia de MO, días desde la biopsia de MO hasta el alta o el fallecimiento del paciente y el tiempo de evolución tras el alta hospitalaria en meses. Las variables cuantitativas con distribución asimétrica se muestran con la mediana y el rango intercuartílico.

Resultados

Se encontraron 13 pacientes: 5 con enfermedades AI, 5 con enfermedades HO, 2 con enfermedades Inf y uno con enfermedad Onc. En la tabla 1 se muestran las características demográficas, etiologías, posibles desencadenantes del SAM, mortalidad, tratamientos utilizados durante el ingreso y actuales y evolución clínica tras el alta hospitalaria.

Tabla 1.

Características demográficas, etiologías, desencadenantes, evolución clínica, tratamientos y mortalidad de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario

Id  Etiología y desencadenante durante ingresoTratamientos  Muerte  Evolución clínica  Tratamientos actuales 
Inicio de LES  La propia enfermedad  57  1) IG2) GC3) CSP  No  Mayor afectación poliarticular  MTX 7,5mg/semanales, HCQ 200mg/día y MMF 500mg/día 
ESA  Neumococo, CMV, HSV y parvovirus B19  30  1) GC2) CSP  No  En remisión  Sin tratamiento desde mayo de 2013 
Inicio de ESA  La propia enfermedad  35  1) GC2) CSP3) Anakinra  No  En remisión  Sin tratamiento 
Inicio de LES  La propia enfermedad  16  1) IG2) GC3) CSP4) Anakinra  No  En remisión  HCQ 200mg/día 
Desconocida  Desconocida  40  1) GC2) IG3) CSP  No  Enfermedad asociada a la IgG4  CSP 150mg/día 
Inicio de LNH de células T y B  La propia enfermedad  34  1) Campath-CHOP2) RTX-CHOP  No  En remisión de su enfermedad de base  Sin Qt desde mayo de 2013 
Leucemia mieloide aguda  Trasplante de MO. HLA compatible  65  1) GC2) CSP  Sí  Falleció durante el ingreso   
Inicio de linfoma de bazo de células B  La propia enfermedad  77  1) GC2) IG3) CSP4) Anakinra5) Tocilizumab  Sí  Falleció durante el ingreso   
Debut de linfoma extranodal de células NK  Epstein Barr  55  1) GC2) IG3) CHOP  Sí  Falleció durante el ingreso   
10  Inicio de linfoma de bazo de células B  La propia enfermedad  54  1) GC2) CSP3) Anakinra4) Tocilizumab5) RTX-CHOP  No  En remisión  Sin Qt desde diciembre de 2013 
11  Sepsis por Campylobacter jejuni  La propia enfermedad  61  1) IG2) GC  No  De alta definitiva   
12  VIH estadio C3  Pneumocistis jiroveci y/o la propia enfermedad  30  1) GC2) IG  Sí  Falleció durante el ingreso   
13  Glioblastoma multiforme grado iv  Qt con temozolamida  78  1) IG2) GC  No  Muerte por la neoplasia   

CHOP: ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina, oncovina y prednisona; CMV: citomegalovirus; CSP: ciclosporina; E: edad en años; ESA: enfermedad de Still del adulto; F: femenino; GC: glucocorticoides; HCQ: hidroxicloroquina; HSV: herpes simple virus; Id: identificación; IG: inmunoglobulinas, LES: lupus eritematoso sistémico; LNH: linfoma no Hodgkin; M: masculino; MMF: micofenolato; MTX: metotrexato; NK: natural killer; Qt: quimioterapia; RTX: rituximab; S: sexo; VIH: virus de inmunodeficiencia humana.

La fiebre fue el único criterio en común. La organomegalia (esplenomegalia y/o hepatomegalia) estuvo presente en todos los paciente excepto en el paciente 13. En las tablas 2–4 se muestra el análisis descriptivo de los pacientes con SAM secundario según el tipo de enfermedad. A los pacientes 6, 7 y 8 se les realizó más de una biopsia de MO y el paciente 3 también presentó CH en el líquido ascítico.

Tabla 2.

Análisis descriptivo de las variables de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades autoinmunes

  Mediana (P25-P75)  Paciente 1  Paciente 2  Paciente 3  Paciente 4  Paciente 5 
Hospitalización (días)  38 (37-56)  38  10  37  130  56 
Retraso en el diagnóstico (días)  14 (7-18)  14  18  18 
Días de recuperación tras el diagnóstico  35 (23-38)  35  23  102  38 
Ingreso en UCI  2 (40%)  No  No  No  Sí  Sí 
Tiempo de seguimiento tras el alta (meses)  35 (16-42)  31  42  52  16  13 
Hemoglobina (mg/dl)  7,5 (7,3-8,9)  8,9  9,8  7,3  6,1  7,5 
Plaquetas (/l)  15.000 (8.000-72.000)  117.000  8.000  5.600  72.000  15.000 
Leucocitos (/l)  2.340 (1.660-3.340)  1.200  2.340  3.340  1.660  5.790 
Neutrófilos (/l)  1.006 (650-1.130)  580  1.130  1.006  650  3.030 
Triglicéridos (mg/dl)  417 (412-561)  417  254  604  412  561 
Fibrinógeno (mg/dl)  158 (97-287)  No hay datos  212  103  77  513 
Ferritina (ng/ml)  15.300 (2.422-15.359)  15.300  2.389  175.266  15.359  2.422 
Glutamato-oxalacetato transaminasa (mg/dl)  512 (395-1.080)  1.050  395  1.318  512  50 
Glutamato-piruvato transaminasa (mg/dl)  566 (199-596)  608  566  596  199  46 
Lactato deshidrogenasa (IU/l)  959 (824-993)  824  959  7.748  993  564 
Bilirrubina total (mg/dl)  1,1 (1,1-5,2)  0,5  1,1  12,7  5,2  1,1 
INR: international normalized ratio  1,5 (1,4-1,7)  1,09  No hay datos  1,55  1,99  1,48 
Proteínas totales (g/dl)  4,5 (4,3-4,9)  5,6  No hay datos  4,4  4,6 
Fosfatasa alcalina (mg/dl)  341 (297-407)  275  341  431  297  407 
Tabla 3.

Análisis descriptivo de las variables de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades hemato-oncológicas

  Mediana (P25-P75)  Paciente 6  Paciente 7  Paciente 8  Paciente 9  Paciente 10 
Hospitalización (días)  N=61 (38-100)  22  100  61  38  248 
Retraso en el diagnóstico (días)  N=14 (9-27)  31  27  14 
Días de recuperación tras el diagnóstico  N=30 (16-91)  16  91  30  11  153 
Ingreso en UCI  N=4 (80%)  No  Sí  Sí  Sí  Sí 
Tiempo de seguimiento tras el alta (meses)  N=14,5 (7,8-21,3)  28 
Hemoglobina (mg/dl)  N=7 (6,6-7,4)  7,4  5,9  7,4  6,6 
Plaquetas (/l)  N=16.000 (4.000-17.000)  22.000  2.000  16.000  17.000  4.000 
Leucocitos (/l)  N=50 (10-820)  820  50  1.300  10 
Neutrófilos (/l)  N=0 (0-360)  360  2.000 
Triglicéridos (mg/dl)  N=382 (340-427)  382  340  227  427  1.134 
Fibrinógeno (mg/dl)  N=287 (195-478,5)  No hay datos  No hay datos  287  103  670 
Ferritina (ng/ml)  N=16.751 (13.246-26.021)  No hay datos  16.796  2.868  53.695  16.705 
Glutamato-oxalacetato transaminasa (mg/dl)  N=199 (175-277)  86  277  175  199  419 
Glutamato-piruvato transaminasa (mg/dl)  N=147 (108-270)  104  385  270  108  147 
Lactato deshidrogenasa (IU/l)  N=1.120 (352-1145)  259  352  1.120  1.145  2.490 
Bilirrubina total (mg/dl)  N=3,4 (2,5-11,5)  0,8  11,5  2,5  3,4  12,4 
INR: international normalized ratio  N=1,44 (1,3-1,6)  1,32  1,44  4,73  1,05  1,57 
Proteínas totales (g/dl)  N=4,3 (4-4,3)  4,3  3,9  4,7  4,3 
Fosfatasa alcalina (mg/dl)  N=262 (231-435)  231  262  142  435  811 
Tabla 4.

Análisis descriptivo de las variables de pacientes con síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades infecciosas y oncológicas

  Paciente 11  Paciente 12  Paciente 13 
Hospitalización (días)  17  31  30 
Retraso en el diagnóstico (días)  12  18  15 
Días de recuperación tras el diagnóstico  13  15 
Ingreso en UCI  No  No  No 
Tiempo de seguimiento tras el alta (meses)  27 
Hemoglobina (mg/dl)  7,3  7,8  8,6 
Plaquetas (/l)  10.000  9.000  5.000 
Leucocitos (/l)  3.090  1.010  480 
Neutrófilos (/l)  2.320  230 
Triglicéridos (mg/dl)  274  471  149 
Fibrinógeno (mg/dl)  No hay datos  214  117 
Ferritina (ng/ml)  9.755  10.938  No hay datos 
Glutamato-oxalacetato transaminasa (mg/dl)  23  134  54 
Glutamato-piruvato transaminasa (mg/dl)  32  234  88 
Lactato deshidrogenasa (IU/l)  752  44  426 
Bilirrubina total (mg/dl)  1,6  1,7  3,7 
INR: international normalized ratio  1,38  1,11  1,88 
Proteínas totales (g/dl)  5,4  5,6  3,1 
Fosfatasa alcalina (mg/dl)  172  73  68 

Respecto a los tratamientos todos los pacientes recibieron glucocorticoides (GC), 8 pacientes (3 AI, 2 HO, 2 Inf y uno Onc) recibieron inmunoglobulinas (IG), 8 pacientes (5 AI y 3 HO) recibieron ciclosporina (CSP), 4 pacientes (2 AI y 2 HO) recibieron anakinra, 2 pacientes (2 HO) tocilizumab y quimioterapia. Todos los pacientes recibieron antibióticos de amplio espectro, excepto el paciente 11. La mayoría de pacientes recibió tratamiento de sostén como transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, factor estimulante de crecimiento de colonias, eritropoyetina y fármacos vasopresores. El paciente 5 requirió 3 sesiones de hemodiálisis durante el ingreso por sobrecarga hídrica, y además durante el ingreso no presentó un diagnóstico etiológico definitivo, sino 7 meses después del alta, que fue de enfermedad relacionada con la IgG4.

Los pacientes 7, 8 y 9 fallecieron durante el ingreso con el diagnóstico de síndrome de disfunción multiorgánica (SDM) y el paciente 12 por hemoptisis masiva; el paciente 13 falleció tras el alta por su enfermedad de base. Cinco pacientes ingresaron en la UCI, todos por SDM. Los pacientes de 4 y 7 presentaron 2 ingresos en la UCI, los diagnósticos de los segundos ingresos fueron en el paciente 7 SDM y sepsis y en el paciente 4 peritonitis bacteriana por Pseudomona aeruginosa, Enterococcus faecallis y Bacteriodes fragillis, requiriendo hasta 4 limpiezas quirúrgicas. Ningún paciente presentó recidiva de SAM tras el alta.

Discusión

Las principales enfermedades relacionadas con el SAM en nuestro estudio fueron las AI y las HO, siendo estas las frecuentes. Respecto a las enfermedades AI se encontraron 3 pacientes que comenzaron con SAM y uno que presentó el diagnóstico etológico tras el alta hospitalaria, que fue enfermedad asociada con la IgG4, siendo el primer caso descrito en la literatura con esta enfermedad que presenta SAM. En una serie de 18 pacientes en EE. UU. se encontró un caso tras trasplante de médula ósea4,5. En una serie de 58 pacientes con VIH en Francia se describieron distintos agentes infecciosos, e inclusive el VIH como desencadenantes del SAM6. Los casos de SAM secundario a Pneumocystis jirovecii han sido reportados en pacientes con enfermedades HO y no en VIH6. El paciente 12 podría ser el primer caso de SAM secundario a P. jirovecii en un paciente con VIH, aunque el VIH también podría ser la causa del SAM.

Las bacterias más frecuentes relacionadas con el SAM son: Salmonella, Tuberculosis y Pseudomona5, y dentro de las enterobacterias se han descrito casos aislados por Serratia, Klebsiella y Campylobacter7–9. En 2001 se describió por primera vez un caso secundario a Campylobacter fetus en un paciente con síndrome de inmunodeficiencia adquirida. El paciente 11 es el primer caso de SAM secundario a Campylobacter jejuni.

En relación con el SAM secundario a quimioterapia se han descrito casos excepcionales. En 2012 se describió un paciente con neuroblastoma tras iniciar quimioterapia10. El paciente 13 probablemente sea el primer caso de SAM secundario a quimioterapia con temozolomida, aunque también se podría atribuir a la propia neoplasia, si bien esto es menos probable.

A ninguno de los pacientes se les realizó cuantificación de células natural killer y receptor de sIL-2 debido a que estas pruebas no se realizan en nuestro hospital. Estas pruebas no se realizan en todos los centros hospitalarios, y si se realizaran los resultados tardarían. Es por esto y la alta mortalidad del SAM que estas pruebas no deberían ser determinantes para el diagnóstico, y menos para el inicio del tratamiento, siempre y cuando exista una alta sospecha SAM1,10,11.

En el paciente 3 se encontraron CH en el líquido ascítico. En la literatura se han descrito algunos casos de CH en líquidos corporales patológicos. El primer caso descrito de CH en líquido ascítico fue en 2007 en un paciente con cirrosis hepática e infección por Escherichia coli, y en 2008 en un paciente tras una colecistectomía12,13. En el líquido pleural se han descrito 2 casos inducidos por EBV14,15. En 2007 se describió el primer caso de CH en el líquido cefalorraquídeo en un paciente con Leishmaniasis visceral16. Esto nos podría llevar a la conclusión de que las CH podrían encontrarse en cualquier líquido corporal patológico antes de realizar una BMO, o ante biopsias no concluyentes; un elemento más a tener en cuenta para el diagnóstico.

Se observó que a más días de hospitalización desde el ingreso hasta la BMO e iniciar el tratamiento mayor era la mortalidad, sobre todo en pacientes con enfermedades HO. La principal causa de mortalidad fue el SDM, a pesar de que los pacientes fueron tratados con antibióticos de amplio espectro, antifúngicos y antirretrovirales. Este hecho sugiere que la mortalidad se debe principalmente al SAM y no a una posible infección asociada.

El objetivo del tratamiento es detener el proceso inflamatorio. El tratamiento inicial son los GC como la metilprednisolona o dexametasona en niños por atravesar fácilmente la barrera hematoencefálica. Las IG son otra opción cuando se sospecha de una infección viral y en casos graves en los que no se puede esperar la respuesta de los GC. Los GC se deben reducir de forma lenta y progresiva para evitar posibles reactivaciones1. En casos refractarios o de reactivación la CSP a dosis entre 2 a 8mg/kg/día se podría asociar. Los tratamientos biológicos se utilizan cuando los GC y/o inmunosupresores sintéticos no han sido efectivos. Los inhibidores del receptor de TNF, IL-1 e IL-6 son una opción; estos se deben utilizar con precaución y monitorización de los posibles efectos secundarios o complicaciones como infecciones. El rituximab ha demostrado ser eficaz en pacientes con SAM secundario a LES3,17. El anakinra es eficaz en SAM secundario a AIJ sistémica; además muestra una ventaja respecto al resto de los tratamientos biológicos, y es que es un fármaco con un tiempo de vida media-corta2. También debemos recordar que se han descrito casos de SAM secundario a tratamientos biológicos5.

Otras medidas a tener en cuenta durante el tratamiento inmunosupresor son: la protección gástrica, la profilaxis con cotrimoxazol, los antifúngicos orales y evaluar el uso de antirretrovirales1. El inicio de la antibioterapia es un tema controvertido y depende de varios factores como las comorbilidades asociadas. En caso de reactivación se debe iniciar antibióticos de amplio espectro, aunque algunos autores recomiendan su uso al inicio del tratamiento inmunosupresor1.

El objetivo de este trabajo es recopilar y analizar la experiencia en nuestro hospital, y de esta forma aportar información para futuros trabajos. Podemos observar que el SAM se podría sospechar en pacientes con fiebre prolongada que no responden a antibióticos de amplio espectro y que presenten organomegalias, citopenias, coagulopatías y hepatitis. El diagnóstico e inicio del tratamiento de forma precoz puede mejorar el pronóstico, y el cumplimiento de todos los criterios diagnósticos para iniciar el tratamiento no debe ser estrictamente necesario, debido a la alta mortalidad.

Conclusiones

La mortalidad, el pronóstico y la evolución de la enfermedad pueden verse influidas por el retraso en el diagnóstico, el inicio del tratamiento y la etiología del SAM. Las CH no solo pueden estar presentes en la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo, sino también en otros líquidos corporales patológicos, como el líquido ascítico. El SAM secundario a enfermedades hemato-oncológicas presentó peor pronóstico.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
J.I. Henter, A. Horne, M. Aricó, M. Egeler, A. Filipovich, S. Imashuku, et al.
HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis.
Pediatr Blood Cancer, 48 (2007), pp. 124
[2]
A. Parodi, S. Davì, A.B. Pringe, A. Pistorio, N. Ruperto, S. Magni-Manzoni, Lupus Working Group of the Paediatric Rheumatology European Society, et al.
Macrophage activation syndrome in juvenile systemic lupus erythematosus: A multinational multicenter study of thirty-eight patients.
Arthritis Rheum, 60 (2009), pp. 3388-3399
[3]
M. Shabbir, J. Lucas, J. Lazarchick, K. Shirai.
Secondary hemophagocytic syndrome in adults: A case series of 18 patients in a single institution and review of literature.
Hematol Oncol, 29 (2011), pp. 100-106
[4]
R. Dhote, J. Simon, T. Papo, B. Detournay, L. Sailler, M.H. Andre.
Reactive hemophagocytic syndrome in adult systemic disease: Report of twenty-six cases and literature review.
Arthritis Rheum, 49 (2003), pp. 633-639
[5]
L. Fardet, O. Lambotte, J.L. Meynard, W. Kamouh, L. Galicier, C. Marzac, et al.
Reactive haemophagocytic syndrome in 58 HIV-1-infected patients: Clinical features, underlying diseases and prognosis.
[6]
M. Machaczka, J. Vaktnas.
Haemophagocytic syndrome associated with Hodgkin lymphoma and Pneumocystis jiroveci pneumonitis.
Br J Haematol, 138 (2007), pp. 672
[7]
D. Ioannidou, K. Krasagakis, J. Panayiotidis, M. Stefanidou, M. Alexandrakis, A. Toscat.
Langerhans’ cell histiocytosis and haemophagocytic lymphohistiocytosis in an elderly patient.
J Eur Acad Dermatol Venereol, 17 (2003), pp. 702-705
[8]
N. Sood, P. Yadav.
Hemophagocytic syndrome associated with concomitant Klebsiella and Parvovirus B-19 infection.
Indian J Pathol Microbiol, 55 (2012), pp. 124-125
[9]
G. Anstead, J. Jorgensen, F. Craig, M. Blaser, T. Patterson.
Thermophilic multidrug-resistant Campylobacter fetus infection with hypersplenism and histiocytic phagocytosis in a patient with acquired immunodeficiency syndrome.
Clin Infect Dis, 32 (2001), pp. 295-296
[10]
S. Kounami, K. Nakayama, M. Yoshiyama, M. Rikoh, T. Watanabe, K. Takifuji, et al.
Early-onset hemophagocytic lymphohistiocytosis after the start of chemotherapy for advanced neuroblastoma.
Pediatr Hematol Oncol, 29 (2012), pp. 99-103
[11]
M.B. Jordan, C.E. Allen, S. Weitzman, A.H. Filipovich, K.L. McClain, I. How.
Treat hemophagocytic lymphohistiocytosis.
Blood, 118 (2011), pp. 4041-4052
[12]
B. Parmentier, P. Hammel, H. Bennani, D. Valla, P. Lévy, P. Ruszniewski.
Severe thrombopenia as single sign of hemophagocytosis in a patient with cirrhosis and lethal infection of ascitis fluid by Escherichia coli.
Gastroenterol Clin Biol, 31 (2007), pp. 967-969
[13]
R. Wardeh, M. Gu.
Cytologic diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis in ascitic fluid: A case report.
Acta Cytol, 52 (2008), pp. 481-484
[14]
Z.M. Taheri, M.M. Ryahi, S.A. Nadji, F. Mohammadi.
Transient localized hemophagocytosis in pleural effusion.
Tanaffos, 9 (2010), pp. 61-63
[15]
P. Zaharopoulos.
Serous fluid cytology as a means of detecting hemophagocytosis in Epstein-Barr virus-induced autoimmune hemolytic anemia.
Diagn Cytopathol, 25 (2001), pp. 248-252
[16]
M. Fathalla, J. Hashim, H. Alkindy, Y. Wali.
Cerebrospinal fluid involvement in a case of visceral leishmaniasis associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis.
Sultan Qaboos Univ Med J, 7 (2007), pp. 253-256
[17]
M.C. Hochberg, for the Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee of the American College of Rheumatology.
Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter].
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