La vasculitis IgA es una vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos. Clínicamente se caracteriza por la púrpura palpable en miembros inferiores, la afectación articular en forma de artralgias o artritis y la afectación gastrointestinal y renal (esta última marcará el mal pronóstico en adultos). Es frecuente encontrar procesos infecciosos como desencadenantes, principalmente de vías respiratorias altas. Por otro lado, el VIH causa una disfunción inmunitaria que desencadena una hipergammaglobulinemia y puede desencadenar alteraciones autoinmunes. En ocasiones este efecto se realiza sobre el endotelio vascular dando lugar a cuadros vasculíticos, aunque como forma de inicio los casos descritos en la literatura son escasos.
IgA vasculitis is a small-vessel vasculitis mediated by immune complexes. In clinical terms, it is characterized by palpable purpura in the lower limbs, joint involvement in the form of arthralgia or arthritis, and gastrointestinal and renal involvement (this will mark a poorer prognosis in adults). Infectious processes, mainly in the upper respiratory tract, are frequently found to be triggers. On the other hand, human immunodeficiency virus (HIV) causes immune dysfunction, which triggers hypergammaglobulinemia and can trigger autoimmune disorders. At times, this can affect the vascular endothelium, giving rise to vasculitic manifestations, although there are few reports in the literature of its role in the presentation of HIV.
La vasculitis IgA (IgAV), clásicamente denominada púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis de pequeño vaso leucocitoclástica no asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo, se caracteriza por la presencia de depósitos de inmunocomplejos que contienen predominantemente IgA-11,2. Aunque puede aparecer en cualquier edad, típicamente es una vasculitis de niños (entre los 2 y los 10 años3), caracterizada por la tríada clásica de púrpura palpable, dolor abdominal y artralgias, teniendo habitualmente buen pronóstico1. Las IgAV suelen aparecer precedidas por infecciones de vías respiratorias altas y fármacos4, habiendo sido descritos casos desencadenados por virus, como el de Epstein-Barr, citomegalovirus o parvovirus humano B193,5. Los casos de IgAV secundarios al VIH en adultos son excepcionales, por lo que creemos de interés presentar un nuevo caso.
Caso clínicoMujer de 28 años, sin hábitos tóxicos ni antecedentes médicos de interés, que acudió al hospital por febrícula, astenia, odinofagia, lesiones eritematosas en miembros inferiores, dolor abdominal, artralgias inflamatorias y tumefacción en tobillos, de un mes de evolución. Había recibido tratamiento inicialmente con azitromicina, paracetamol y dexketoprofeno, sin mejoría.
En la exploración física destacaba el dolor a la palpación en la región periumbilical, lesiones purpúricas palpables distales a las rodillas y leve edema perimaleolar, sin signos inflamatorios. El hemograma, bioquímica, sistemático de orina, ANA, ANCA, factor reumatoide y complemento fueron normales o negativos. Se observó una moderada elevación de las inmunoglobulinas IgA (5,56g/dl, valores normales entre 0,71-3,91). Se realizó una biopsia de las lesiones cutáneas que mostró una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en la inmunofluorescencia directa.
Se diagnosticó de una IgAV del adulto y se le indicó tratamiento con prednisona a dosis de 30mg/día/vía oral en pauta descendente, con mejoría de la clínica abdominal y de las lesiones cutáneas. Al cabo de 4 semanas consultó nuevamente al presentar recurrencia de la púrpura cutánea, coincidiendo con la retirada de los esteroides. En ese momento presentaba 4.000 leucocitos/mm3 (900 linfocitos/mm3). La serología del VIH fue positiva, confirmándose mediante la técnica de Western blot, con serologías de lúes, VHC y VHB negativas. Presentaba 183 linfocitos CD4+/mm3 y un RNA de VIH de 93.348 copias/ml. Se inició tratamiento antirretroviral con efavirenz, tenofovir y lamivudina, consiguiéndose supresión de la replicación viral, y la desaparición de las manifestaciones cutáneas y articulares. En el seguimiento de 4 años se ha mantenido asintomática.
DiscusiónEl diagnóstico de IgAV es clínico y debe sospecharse en pacientes que presentan la tríada clásica de púrpura palpable no trombocitopénica, dolor abdominal y artritis6. La biopsia cutánea es útil para mostrar una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA (la muestra debe enviarse en fresco para realizar la inmunofluorescencia directa).
El consenso de nomenclatura de vasculitis de Chapel-Hill de 2012 reconoce como una categoría las vasculitis asociadas a una etiología probable, y pone como ejemplo las asociadas a los virus hepatotropos7. Recomienda añadir la etiología a la hora de la clasificación, de forma que nuestro caso sería una IgAV asociada al VIH1.
Aunque rara, la IgAV relacionada con la infección VIH ya es conocida. Como nuestro caso, y de forma excepcional el estudio de la vasculitis puede ser la forma del diagnóstico del VIH5–7. Sin embargo, lo más habitual es que la vasculitis se diagnostique en pacientes con una infección crónica por VIH conocida, y precipitada por infecciones oportunistas o fármacos5.
ConclusionesCon la presentación de este caso queremos llamar la atención sobre las IgAV del adulto de mala evolución, y sugerimos el despistaje del VIH pese a que en la historia clínica no se recojan actividades de riesgo, ya que creemos que se puede establecer una relación causal entre la vasculitis y la infección viral. Parece que solo el tratamiento antiviral permitirá controlar la enfermedad y evitarán el uso innecesario de esteroides o inmunosupresores.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
