Las manifestaciones pancreáticas en los pacientes con SSP son diversas. Así, por ejemplo, en la serie más grande de pacientes con SSP (1.010 pacientes), se encontró una prevalencia de pancreatitis aguda de cualquier etiología del 0,5%2. Por otra parte, se sabe de la coexistencia de SSP con pancreatitis autoinmunitaria, fibrosis retroperitoneal y colangitis esclerosante6–8, aunque se desconoce su prevalencia ya que en la literatura científica sólo existen reportes de casos. Asimismo, no hay información sobre la frecuencia de pancreatitis crónica en estos pacientes. En nuestra institución, un centro de tercer nivel de referencia de pacientes con enfermedades reumatológicos, al evaluar los expedientes clínicos de 97 pacientes con SSP encontró que 3 (3%) pacientes cursaron con pancreatitis autoinmunitaria, de los cuales 2 sujetos evolucionaron a pancreatitis crónica (datos no publicados).

En cuanto al momento de presentación de ambas patologías (pancreatitis autoinmunitaria y SS), en varios de los casos publicados en la literatura científica el diagnóstico de SS se estableció tras el de la patología autoinmunitaria gastrointestinal. Sin embargo, realmente se desconoce si los pacientes presentaban sintomatología sicca previa ya que no fueron evaluados intencionadamente en relación con ella. Algunos otros reportes han descrito presentación simultánea de ambas patologías autoinmunitarias7.

Otra presentación de afección pancreática, aunque descrita de forma infrecuente en estos pacientes, es la presencia de seudotumor pancreático9. En estos casos, ante la presencia de una masa pancreática, se sospecha inicialmente de neoplasia maligna pancreática. Sin embargo, tras la resección de la pieza quirúrgica se documenta infiltración de las células mononucleares, linfocitos y células plasmáticas, así como atrofia glandular y fibrosis.

Por la semejanza del páncreas con otras glándulas exocrinas (glándula salival) y el conducto biliar y túbulo distal renal, se ha estudiado la presencia de anticuerpos contra antígenos de células ductales en pacientes con SSP, pancreatitis crónica autoinmunitaria y en pacientes con ambas entidades10–12. Ludwing et al11 demostraron la presencia de anticuerpos contra células epiteliales de conductos salivales en un estudio que incluyó a 12 pacientes con SS y 31 con artritis reumatoide. Los autores encontraron positividad para estos anticuerpos en el 41% de los pacientes con SS y en el 33% de los pacientes con artritis reumatoide. No se detectó la presencia de estos anticuerpos en un grupo control. Todos los sueros que fueron positivos para este anticuerpo presentaron una reacción de inmunofluorescencia positiva intra e interlobular para células del conducto pancreático humano y de mono. Estos sueros también presentaron tinciones positivas en tejido parotídeo, submandibular y lacrimal de controles sanos y de tejido extraído de monos, lo que sugiere la presencia de un antígeno común en los órganos estudiados. En este mismo contexto, otro grupo de estudio10 reportó la presencia de un anticuerpo monoclonal que reconocía a un antígeno expresado en células ductales de páncreas, glándula salivar, conducto biliar y túbulo renal distal en pacientes con SSP, SS asociado a pancreatitis crónica y en pacientes con pancreatitis crónica idiopática. Este anticuerpo no se encontró en pacientes con pancreatitis crónica de otras etiologías, como alcohólica o por litiasis. Estos hallazgos nuevamente sugirieron que un anticuerpo pude dirigirse contra un antígeno común en células ductales10. Incluso se propuso el término “síndrome de glándula seca” o “exocrinopatía autoinmunitaria” para englobar a los pacientes con positividad para dicho anticuerpo independientemente del órgano afectado13.

En cuanto al comportamiento de las enzimas pancreáticas en pacientes con SS, existen también algunos estudios. Por ejemplo, en un trabajo donde se incluyó a 25 pacientes con SSP; el 24% presentó hiperamilasemia de isotipo P y S, probablemente indicadores de un proceso inflamatorio subclínico leve14. También se han documentado mayores valores de tripsinógeno en estos pacientes15, por lo que, al ser la elevación de las enzimas pancreáticas un hallazgo frecuente, se ha recomendado el seguimiento de sus valores en pacientes con SS para poder identificar daño en fases tempranas; la más especifica es el valor de tripsina15. Ostuni et al15 también encontraron relación entre los valores de amilasa total y de isoamilasa pancreática con los valores séricos de β2-microglobulina y correlacionaron la isoamilasa pancreática con la presencia de anormalidades en la gammagrafía de glándulas salivales.

En estudios post mortem de pacientes con SSP en quienes no se tenía documentado previamente un problema pancreático, se han descrito cambios morfológicos pancreáticos. Dentro de estos cambios se han encontrado grados moderados de pancreatitis crónica, atrofia, reemplazo del tejido pancreático por tejido conectivo vascular e infiltración linfocítica16–18. En un reporte de 3 autopsias de pacientes con SSP en quienes se sabía que cursaban con disfunción pancreática, los hallazgos histopatológicos fueron similares a los de los casos descritos previamente en pacientes asintomáticos19.

Asimismo, en biopsias de pacientes con pancreatitis autoinmunitaria se han encontrado hallazgos semejantes a los descritos en glándula salival de pacientes con sialodenitis autoinmunitaria20.

Son pocos los estudios en los que se ha evaluado el páncreas en pacientes en general con enfermedades autoinmunitarias por medio de métodos de imagen. Sahani et al21 realizaron un estudio donde se evaluó por tomografía computarizada (TC) previa a tratamiento esteroideo pacientes con pancreatitis autoinmunitaria (4 de ellos con otras enfermedades autoinmunitarias, incluido el SS). La TC mostró inflamación pancreática difusa con pérdida de lobularidad en la mayoría de los pacientes. Por otra parte, en una serie de pacientes con pancreatitis crónica y SS se documentó la presencia, en el 90% de los casos, de un aumento del tamaño pancreático en una evaluación por TC o por ultrasonido22.

Al evaluar por colangiografía pancreática retrógrada (CPRE) a un grupo de 20 pacientes con SS, se encontraron anormalidades localizadas en el conducto pancreático en el 27% de los pacientes, aunque estas alteraciones fueron leves en las ramas del conducto pancreático y ausentes en el conducto pancreático principal23. Contrariamente, en un estudio donde se incluyó un grupo de pacientes con SS y elevación de enzimas pancreáticas, ninguno de ellos mostró alguna alteración en la morfología del páncreas por TC15.

Recientemente, al evaluar a 12 pacientes asintomáticos con SSP por colangiorresonancia magnética, se documentó que 3 de ellos mostraron cambios morfológicos del conducto pancreático y en 2 de ellos se evidenciaron alteraciones sugerentes de pancreatitis crónica24.

A pesar de que el páncreas es una glándula con gran semejanza con las glándulas salivales, la afección clínica pancreática es una de las manifestaciones más infrecuentes del SS. Los estudios al respecto son pocos y la mayoría de ellos se realizaron hace más de dos décadas y con resultados contradictorios por diferir en su metodología y haber incluido un pequeño número de pacientes. Los hallazgos más frecuentemente encontrados fueron alteraciones de las enzimas pancreáticas y disfunción exocrina pancreática; sin embargo, ésta es leve y, por lo tanto, subclínica. Estas alteraciones no se han podido correlacionar a cambios morfológicos o por imagen. Por otra parte, la afectación endocrina pancreática se ha atribuido más a factores externos que a la propia patología autoinmunitaria. También se han identificado anticuerpos comunes que reconocen al páncreas y a las glándulas salivales; sin embargo, la detección de estos anticuerpos no se ha generalizado en la práctica clínica.

Finalmente, se ha resaltado la relación que existe entre la pancreatitis autoinmunitaria y la enfermedad de Mikulicz, englobando a ambas patologías en una nueva entidad: el síndrome linfoproliferativo multiorgánico IgG4, por lo que este nuevo concepto obliga a considerar la idea de que la coexistencia de pancreatitis autoinmunitaria en pacientes con SS es, en realidad, una misma entidad.

Los autores no tienen ningún conflicto de interés que declarar.