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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad relacionada con IgG4 &#40;ER-IgG4&#41; se caracteriza por un infiltrado linfoplasmoc&#237;tico rico en c&#233;lulas plasm&#225;ticas IgG4 positivas&#44; fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Se puede presentar como seudotumor orbitario&#44; parotidomegalia&#44; nefritis t&#250;bulo intersticial&#44; fibrosis retroperitoneal o pancreatitis&#44; aunque pr&#225;cticamente cualquier &#243;rgano puede verse afectado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer con laringitis refractaria y aftosis oral recurrente&#44; en la que se demostr&#243; una ER-IgG4&#44; s&#237;ndrome que solo ha sido comunicado de forma excepcional en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 37 a&#241;os que consult&#243; ante disfon&#237;a severa de 3 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; que se acompa&#241;aba de aftas orales dolorosas que remit&#237;an espont&#225;neamente en unas 2 semanas&#44; con varios brotes anuales&#46; No refer&#237;a s&#237;ndrome seco&#44; uve&#237;tis&#44; artritis&#44; acn&#233;&#44; trombosis&#44; diarreas&#44; dolor abdominal ni episodios de condritis&#46; Hab&#237;a recibido tratamiento con omeprazol&#44; adem&#225;s de aciclovir y dosis bajas corticoides orales por la aftosis&#44; sin mejor&#237;a&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n general y oftalmol&#243;gica fue normal salvo la disfon&#237;a&#44; y una fibroscopia confirm&#243; una intensa laringitis&#46; Un hemograma&#44; bioqu&#237;mica general&#44; VSG y prote&#237;na <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva fueron normales&#46; La determinaci&#243;n del HLA-B5&#44; ANA&#44; ANCA&#44; anticuerpos anti-transglutaminasa IgA y serolog&#237;a del VIH fueron negativas&#46; Una tomograf&#237;a computarizada de cuello y t&#243;rax solo mostr&#243; captaci&#243;n de contraste a nivel lar&#237;ngeo y peque&#241;as adenopat&#237;as laterocervicales inespec&#237;ficas&#46; Una biopsia lar&#237;ngea demostr&#243; un infiltrado inflamatorio con inmunohistoqu&#237;mica positiva para IgG4&#44; y relaci&#243;n IgG4&#47;IgG cercana al 40&#37; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se observaron plasmablastos &#40;linfocitos con fenotipo CD19<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span>CD24<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span>CD38<span class="elsevierStyleSup">hi</span>&#41; en sangre perif&#233;rica&#46; IgG4 s&#233;rica&#58; 1&#44;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U &#40;N&#58;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#44;05-1&#44;25&#41;&#46; Un&#160;<span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG PET&#47;TC mostr&#243; captaci&#243;n a nivel lar&#237;ngeo&#44; pero no a nivel de vasos u otras estructuras cartilaginosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de ER-IgG4 con afectaci&#243;n lar&#237;ngea se inici&#243; tratamiento con 3 bolos de 125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metilprednisolona&#44; seguidos de prednisona oral &#40;0&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; en pauta descendente&#44; a&#241;adi&#233;ndose azatioprina como ahorrador de esteroides&#44; con mejor&#237;a de la disfon&#237;a y sin desarrollar nuevos brotes de aftosis&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria&#44; que desde su primera descripci&#243;n en 2003&#44; ha aumentado su espectro cl&#237;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se considera una ER-IgG4 posible cuando existe afectaci&#243;n de un &#243;rgano t&#237;pico y elevaci&#243;n de IgG4 s&#233;rica&#44; ER-IgG4 probable ante la presencia de hallazgos histopatol&#243;gicos t&#237;picos e IgG4&#47;IgG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40&#37;&#44; y ER-IgG4 definitiva cuando se combina la afectaci&#243;n de un &#243;rgano t&#237;pico&#44; niveles s&#233;ricos de IgG4 elevados e histopatolog&#237;a compatible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En nuestra paciente&#44; el diagn&#243;stico de ER-IgG4 se podr&#237;a considerar como probable&#46; La afectaci&#243;n de la ER-IgG4 a nivel ORL es excepcional&#44; y seg&#250;n nuestro conocimiento solo se ha descrito un caso de seudotumor a nivel traqueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; la paciente refer&#237;a aftosis oral recurrente por lo que plante&#243; el diagn&#243;stico diferencial con una enfermedad de Beh&#231;et &#40;EB&#41;&#44; descart&#225;ndose las enfermedades m&#225;s habituales que cursan con aftas orales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Recientemente se ha comunicado un caso con ER-IgG4 lar&#237;ngea y aftosis oral&#44; similar a nuestra paciente&#44; que se orient&#243; como un s&#237;ndrome de solapamiento con EB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los solapamientos entre enfermedades sist&#233;micas son bien conocidos&#44; como el de EB y policondritis &#40;s&#237;ndrome de MAGIC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> o el de vasculitis ANCA-positivas y ER-IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En estos casos&#44; el tratamiento se basa en la gravedad y los &#243;rganos afectos&#46; En la ER-IgG4 los glucocorticoides son el tratamiento de elecci&#243;n&#44; mientras que como ahorradores de esteroides se utilizan la azatioprina o micofenolato y el rituximab para casos refractarios o graves<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; creemos que habr&#237;a que incluir la laringitis dentro del espectro cl&#237;nico de la ER-IgG4&#46; Al igual que en otras presentaciones de la enfermedad puede simular otras enfermedades&#44; en este caso una EB&#44; que podr&#237;a ser un nuevo s&#237;ndrome de solapamiento&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no existe ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Páginas 416-418 (septiembre - octubre 2020)
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Aftosis oral y laringitis, ¿otra forma de presentación de la enfermedad relacionada con IgG4?
Aphthous Stomatitis and Laryngitis, Another Form of Presentation of an IgG4-Related Disease?
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Silvia Suárez-Díaza,
Autor para correspondencia
silvia_porto@hotmail.es

Autor para correspondencia.
, Faustino Núñez-Batallab, María Soledad Fernández-Garcíac, María Belén Fernández-Llanad, Carmen Yllera-Gutiérreza, Luis Caminal-Monteroe
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
d Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
e Servicio de Medicina Interna, Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (UEAS), Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocítico rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa. Se puede presentar como seudotumor orbitario, parotidomegalia, nefritis túbulo intersticial, fibrosis retroperitoneal o pancreatitis, aunque prácticamente cualquier órgano puede verse afectado. Presentamos el caso de una mujer de 37 años, que presenta un cuadro de disfonía severa y aftosis oral dolorosa recurrente, con unos hallazgos histopatológicos a nivel laríngeo que muestran infiltrado linfoplasmocítico y positividad para IgG4, así como amplios estudios descartando otras etiologías, por lo que se confirma una laringitis por ER-IgG4, cuya descripción en la literatura es excepcional.

Palabras clave:
Enfermedad relacionada con IgG4
Laringitis
Aftosis oral
Enfermedad de Behçet
Abstract

IgG4-related disease is characterized by a lymphoplasmacytic infiltrate rich in IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis and obliterative phlebitis. It can present as parotid gland enlargement, tubulointerstitial nephritis, retroperitoneal fibrosis or pancreatitis, although nearly any organ can be affected. We report the case of a 37-year-old woman who presented with severe dysphonia and recurrent painful aphthous ulcers, with histopathological findings at the level of the larynx that revealed a lymphoplasmacytic infiltrate and IgG4 positivity. In addition, extensive studies were performed to rule out other diseases. Thus the diagnosis was IgG4-related laryngitis, an exceptional finding in the literature.

Keywords:
IgG4-related disease
Laryngitis
Aphthous stomatitis
Behçet's disease
Texto completo

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocítico rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa1,2. Se puede presentar como seudotumor orbitario, parotidomegalia, nefritis túbulo intersticial, fibrosis retroperitoneal o pancreatitis, aunque prácticamente cualquier órgano puede verse afectado3,4.

Presentamos el caso de una mujer con laringitis refractaria y aftosis oral recurrente, en la que se demostró una ER-IgG4, síndrome que solo ha sido comunicado de forma excepcional en la literatura5.

Mujer de 37 años que consultó ante disfonía severa de 3 años de evolución, que se acompañaba de aftas orales dolorosas que remitían espontáneamente en unas 2 semanas, con varios brotes anuales. No refería síndrome seco, uveítis, artritis, acné, trombosis, diarreas, dolor abdominal ni episodios de condritis. Había recibido tratamiento con omeprazol, además de aciclovir y dosis bajas corticoides orales por la aftosis, sin mejoría.

La exploración general y oftalmológica fue normal salvo la disfonía, y una fibroscopia confirmó una intensa laringitis. Un hemograma, bioquímica general, VSG y proteína C reactiva fueron normales. La determinación del HLA-B5, ANA, ANCA, anticuerpos anti-transglutaminasa IgA y serología del VIH fueron negativas. Una tomografía computarizada de cuello y tórax solo mostró captación de contraste a nivel laríngeo y pequeñas adenopatías laterocervicales inespecíficas. Una biopsia laríngea demostró un infiltrado inflamatorio con inmunohistoquímica positiva para IgG4, y relación IgG4/IgG cercana al 40% (fig. 1). No se observaron plasmablastos (linfocitos con fenotipo CD19+CD24CD38hi) en sangre periférica. IgG4 sérica: 1,40U (N:,05-1,25). Un 18F-FDG PET/TC mostró captación a nivel laríngeo, pero no a nivel de vasos u otras estructuras cartilaginosas (fig. 2).

Figura 1.

Biopsia de laringe. Hematoxilina-eosina: A) Infiltrado inflamatorio crónico (×100). B) Infiltrado de tipo linfoplasmocítico (×200). C) Mediante técnicas inmunohistoquímicas, células plasmáticas CD138+ (×100). D) Tinción específica para IgG4 (×100).

(0.9MB).
Figura 2.

Captación laríngea (flecha) en el 18F-FDG PET/TC.

(0.75MB).

Con el diagnóstico de ER-IgG4 con afectación laríngea se inició tratamiento con 3 bolos de 125mg de metilprednisolona, seguidos de prednisona oral (0,4mg/kg/día) en pauta descendente, añadiéndose azatioprina como ahorrador de esteroides, con mejoría de la disfonía y sin desarrollar nuevos brotes de aftosis.

La ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria, que desde su primera descripción en 2003, ha aumentado su espectro clínico6. Se considera una ER-IgG4 posible cuando existe afectación de un órgano típico y elevación de IgG4 sérica, ER-IgG4 probable ante la presencia de hallazgos histopatológicos típicos e IgG4/IgG>40%, y ER-IgG4 definitiva cuando se combina la afectación de un órgano típico, niveles séricos de IgG4 elevados e histopatología compatible7. En nuestra paciente, el diagnóstico de ER-IgG4 se podría considerar como probable. La afectación de la ER-IgG4 a nivel ORL es excepcional, y según nuestro conocimiento solo se ha descrito un caso de seudotumor a nivel traqueal8.

Por otra parte, la paciente refería aftosis oral recurrente por lo que planteó el diagnóstico diferencial con una enfermedad de Behçet (EB), descartándose las enfermedades más habituales que cursan con aftas orales9. Recientemente se ha comunicado un caso con ER-IgG4 laríngea y aftosis oral, similar a nuestra paciente, que se orientó como un síndrome de solapamiento con EB5. Los solapamientos entre enfermedades sistémicas son bien conocidos, como el de EB y policondritis (síndrome de MAGIC)10 o el de vasculitis ANCA-positivas y ER-IgG43. En estos casos, el tratamiento se basa en la gravedad y los órganos afectos. En la ER-IgG4 los glucocorticoides son el tratamiento de elección, mientras que como ahorradores de esteroides se utilizan la azatioprina o micofenolato y el rituximab para casos refractarios o graves1,2.

Finalmente, creemos que habría que incluir la laringitis dentro del espectro clínico de la ER-IgG4. Al igual que en otras presentaciones de la enfermedad puede simular otras enfermedades, en este caso una EB, que podría ser un nuevo síndrome de solapamiento.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.

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