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el 6&#37; present&#243; alguna citopenia autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por otra parte&#44; los reportes de autoinmunidad sist&#233;mica son aislados&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este estudio evalu&#243; la prevalencia de autoinmunidad sist&#233;mica y &#243;rgano-espec&#237;fica en una cohorte de pacientes adultos con EII&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Serie de casos retrospectiva de pacientes con EII seg&#250;n la clasificaci&#243;n del Comit&#233; de Expertos de la Uni&#243;n Internacional de Sociedades de Inmunolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> que acudieron a un centro de tercer nivel de atenci&#243;n p&#250;blica en el per&#237;odo enero 2006-marzo 2023 y que contaban con expediente cl&#237;nico completo para su revisi&#243;n&#46; Se registraron variables demogr&#225;ficas&#44; tipo de inmunodeficiencia&#44; a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica &#40;tiroidea&#44; hep&#225;tica&#44; renal&#44; dermatol&#243;gica&#44; endocrinol&#243;gica&#44; neurol&#243;gica y hematol&#243;gica&#41;&#44; autoinmunidad sist&#233;mica&#44; y momento de presentaci&#243;n&#46; Se utiliz&#243; estad&#237;stica descriptiva de acuerdo a la distribuci&#243;n de las variables&#46; El estudio fue aprobado por el Comit&#233; de &#201;tica institucional&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se identificaron e incluyeron 48 pacientes &#40;26 hombres&#44; 54&#44;1&#37;&#41; con EII&#44; edad actual de 32&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13 a&#241;os&#44; tiempo de evoluci&#243;n de 16&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&#44;1 a&#241;os&#46; Los EII m&#225;s frecuentes fueron la inmunodeficiencia combinada con caracter&#237;sticas sindr&#243;micas &#40;31&#44;2&#37;&#41; y la deficiencia predominantemente de anticuerpos &#40;20&#44;1&#37;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Documentamos autoinmunidad sist&#233;mica y&#47;u &#243;rgano-espec&#237;fica en 15 pacientes &#40;31&#44;2&#37;&#41;&#44; de los cuales 12 fueron &#243;rgano-espec&#237;fica y 5 sist&#233;mica&#44; grupos no mutuamente excluyentes&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica precedi&#243; en 5 pacientes a los EII &#40;mediana 7 a&#241;os&#44; rango 1-19&#41;&#44; en uno fue concomitante y en 6 posterior &#40;mediana de 4 a&#241;os&#44; rango 1-17&#41;&#46; Observamos trombocitopenia inmune &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#44; enfermedad tiroidea autoinmune &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#41;&#44; alopecia areata &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; vit&#237;ligo &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; morfea &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; hepatitis autoinmune &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; colitis ulcerativa &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; s&#237;ndrome de Evans &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; anemia perniciosa &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; y miastenia gravis &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los pacientes con autoinmunidad sist&#233;mica observamos poliarteritis nodosa &#40;PAN&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido &#40;SAF&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41; y sobreposici&#243;n esclerosis sist&#233;mica limitada&#47;SAF&#47;s&#237;ndrome de Sj&#246;gren &#40;SS&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; y en todos fue posterior a los EII &#40;mediana 8 a&#241;os&#44; rango 1-33 a&#241;os&#41;&#46; La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> muestra las caracter&#237;sticas de los pacientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El registro CEREDIH &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2183&#41; de EII report&#243; alteraciones autoinmunes en el 26&#44;2&#37; de los pacientes&#44; siendo el riesgo de enfermedad autoinmune 10 veces m&#225;s que la poblaci&#243;n general&#44; y mayor en inmunodeficiencia com&#250;n variable &#40;IDCV&#41; y deficiencia de c&#233;lulas T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La cohorte USIDNET de pacientes con IDCV &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>870&#41; report&#243; autoinmunidad en el 5&#44;9&#37;&#44; afectando m&#225;s frecuentemente a mujeres y no blancos&#44; y no se asoci&#243; a la cuenta de linfocitos B CD19&#43;&#44; raz&#243;n CD4&#47;CD8 o inmunoglobulinas s&#233;ricas&#46; La mayor&#237;a present&#243; artritis inflamatoria &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18&#41; y SS &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11&#41;&#44; seguidos por lupus y vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En otros estudios&#44; la prevalencia de artritis reumatoide y artritis idiop&#225;tica juvenil en IDCV es del 1-5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;8</span></a>&#44; y existen casos aislados con miopat&#237;as inflamatorias y policondritis recidivante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En deficiencias primarias de anticuerpos &#40;IDCV y otras entidades&#41;&#44; hasta el 16&#37; de pacientes presentan artritis similar a espondiloartritis o artritis enterop&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; mientras que en la poliendocrinopat&#237;a autoinmune con candidiasis y distrofia ectod&#233;rmica lo m&#225;s frecuente es el SS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Referente a autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica en IDCV&#44; predomina la gastrointestinal y hematol&#243;gica &#40;anemia hemol&#237;tica&#44; trombocitopenia&#44; neutropenia y anemia perniciosa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro estudio que incluy&#243; diversos EII&#44; documentamos un 31&#44;2&#37; de autoinmunidad sist&#233;mica y&#47;u &#243;rgano-espec&#237;fica&#46; El momento de aparici&#243;n fue variable en el grupo de autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica&#44; pero fue posterior al diagn&#243;stico de EII en todos los casos de autoinmunidad sist&#233;mica&#46; Nuestros pacientes presentaron con mayor frecuencia SAF y PAN&#44; en contraste con la literatura&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conclusi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros hallazgos respaldan la coexistencia de la autoinmunidad en pacientes con EII&#46; Esta coexistencia podr&#237;a deberse a una alteraci&#243;n inmunol&#243;gica en las c&#233;lulas B y T&#44; o a una alteraci&#243;n de la microbiota&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Financiaci&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no tienen ning&#250;n conflicto que declarar&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Clasificaci&#243;n de inmunodeficiencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunodeficiencia espec&#237;fica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Serolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Actividad de la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Defectos predominantemente de anticuerpos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Inmunodeficiencia com&#250;n variable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">PAN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No se realiz&#243;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">PDN&#44; CFM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Remisi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Defectos cong&#233;nitos de funci&#243;n fagocitaria o n&#250;mero de fagocitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad granulomatosa cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">SAF tromb&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti-&#946;2-glicoprote&#237;na I IgM&#43;&#44; anti-cardiolipina IgM&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anticoagulaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Estable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunodeficiencia combinada con caracter&#237;sticas sindr&#243;micas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Hiper-IgE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">PAN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No se realiz&#243;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">PDN&#44; MMF&#44; IVIg&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Remisi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Inmunodeficiencia combinada con caracter&#237;sticas sindr&#243;micas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome velocardiofacial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anticardiolipina IgM&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">PDN&#44; AZA&#44; RTX&#44; esplenectom&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Remisi&#243;n parcial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Defectos cong&#233;nitos de funci&#243;n fagocitaria o n&#250;mero de fagocitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Deficiencia de GATA 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Esclerosis sist&#233;mica limitada&#47;SAF obst&#233;trico&#47;SS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">ANA&#43;&#44; anti-centr&#243;mero&#43;&#44; anti-Ro&#43;&#44; anti- &#946;2-glicoprote&#237;na I IgM&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Calcioantagonistas&#44; lubricantes orales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Estable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Autoinmunidad en pacientes con errores innatos de la inmunidad: serie de casos
Autoimmunity in patients with inborn errors of immunity: A case series
Mariana Gamboa Espíndolaa, Eduardo Martín-Naresb, Gabriela Hernández Molinab,
Autor para correspondencia
gabyhm@yahoo.com

Autor para correspondencia.
a Departamento de Medicina Interna. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México
b Departamento de Inmunología y Reumatología. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México

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