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En la pr&#225;ctica cl&#237;nica el diagn&#243;stico de sarcoidosis sist&#233;mica se basa en la combinaci&#243;n de hallazgos cl&#237;nicos&#44; radiogr&#225;ficos e histopatol&#243;gicos&#46; Recientemente se han validado los criterios diagn&#243;sticos propuestos por el First International Workshop on Ocular Sarcoidosis &#40;FIWOS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Estos criterios clasifican la sarcoidosis ocular como definitiva &#40;uve&#237;tis y biopsia positiva&#41;&#44; presunta &#40;adenopat&#237;as hiliares bilaterales y uve&#237;tis sin biopsia&#41;&#44; probable &#40;3 signos oculares y 2 de laboratorio sin biopsia ni adenopat&#237;as hiliares bilaterales&#41; y posible &#40;4 signos oculares y 2 de laboratorio con biopsia negativa&#41;&#44; seg&#250;n cumplan hallazgos oftalmol&#243;gicos y de laboratorio espec&#237;ficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Son especialmente &#250;tiles cuando no se ha obtenido una biopsia o cuando esta es negativa&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Objetivos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Categorizar&#44; seg&#250;n los criterios diagn&#243;sticos validados del FIWOS&#44; a los pacientes con diagn&#243;stico de sarcoidosis ocular desde 2009 hasta 2014 en el Hospital Universitario Donostia en Guip&#250;zcoa&#44; Espa&#241;a&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Material y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron retrospectivamente las historias cl&#237;nicas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular&#46; El diagn&#243;stico de sarcoidosis se bas&#243; en la combinaci&#243;n de criterios cl&#237;nicos&#44; radiogr&#225;ficos e histol&#243;gicos de la FIWOS&#44; as&#237; como en la exclusi&#243;n de otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables recogidas fueron la edad&#44; el sexo&#44; la presencia de manifestaciones sist&#233;micas&#44; el patr&#243;n de uve&#237;tis&#44; el cribado de tuberculosis&#44; la positividad para la enzima conversora de angiotensina&#44; la realizaci&#243;n de biopsia ganglionar&#44; los hallazgos de la radiograf&#237;a de t&#243;rax y el tratamiento&#46; Para clasificar la uve&#237;tis se sigui&#243; la clasificaci&#243;n anat&#243;mica del Standarization Uveitis Nomenclature &#40;SUN&#41; Working Group<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Se excluy&#243; a aquellos pacientes que presentaron positividad para la prueba de Quantiferon<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#46; Con las variables recogidas se categoriz&#243; a los pacientes seg&#250;n los criterios del FIWOS&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Resultados</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se encontraron un total de 11 pacientes con diagn&#243;stico de uve&#237;tis sarcoidea&#44; 7 mujeres &#40;63&#44;6&#37;&#41; y 4 hombres &#40;36&#44;3&#37;&#41;&#46; La mediana de edad &#177; desviaci&#243;n est&#225;ndar fue de 58 &#177; 20&#44;5 a&#241;os&#46; En 7 pacientes &#40;63&#44;6&#37;&#41; el ojo fue el primer &#243;rgano afectado&#44; 5 de ellos desarrollaron posteriormente cl&#237;nica sist&#233;mica y 2 presentaron s&#243;lo cl&#237;nica ocular&#46; Cuatro pacientes &#40;36&#44;3&#37;&#41; comenzaron con manifestaciones sist&#233;micas extraoculares&#44; que&#44; en orden de frecuencia&#44; fueron&#58; adenopat&#237;as hiliares bilaterales 81&#44;8&#37;&#44; cl&#237;nica respiratoria 36&#44;3&#37;&#44; adenopat&#237;as perif&#233;ricas 18&#44;1&#37;&#44; parotiditis 27&#44;2&#37; y eritema nudoso 9&#37;&#46; Los patrones de uve&#237;tis m&#225;s frecuentemente observados fueron el de panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica en un 54&#44;5&#37;&#44; uve&#237;tis anterior cr&#243;nica unilateral en un 27&#44;2&#37; y uve&#237;tis anterior cr&#243;nica bilateral en un 18&#44;1&#37;&#46; Se categoriz&#243; a los pacientes&#44; de los cuales 4 &#40;36&#44;3&#37;&#41; resultaron tener un diagn&#243;stico definitivo de sarcoidosis&#44; 5 pacientes &#40;45&#44;4&#37;&#41; diagn&#243;stico presunto&#44; un paciente &#40;9&#37;&#41; diagn&#243;stico probable y un paciente &#40;9&#37;&#41; diagn&#243;stico posible de sarcoidosis&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se muestran las variables medidas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de sarcoidosis sist&#233;mica hoy en d&#237;a se basa en la combinaci&#243;n de hallazgos cl&#237;nicos y radiogr&#225;ficos junto con la confirmaci&#243;n histol&#243;gica y la exclusi&#243;n de otras enfermedades granulomatosas&#44; como la tuberculosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; la medici&#243;n de niveles de enzima conversora de angiotensina&#44; la calcemia&#44; la radiograf&#237;a simple de t&#243;rax&#44; la gammagraf&#237;a y la realizaci&#243;n de pruebas de cribado&#44; como el Mantoux o Quantiferon<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; inicialmente indican afectaci&#243;n sarcoidea sist&#233;mica&#46; La afectaci&#243;n ocular en la sarcoidosis se presenta hasta en la mitad de los pacientes y puede incluso ser la manifestaci&#243;n inicial de esta&#46; La sarcoidosis puede afectar a las gl&#225;ndulas lacrimales y causar queratoconjuntivitis sicca y tambi&#233;n al iris&#44; causando diferentes formas de uve&#237;tis e incluso el desarrollo de una neuritis &#243;ptica cuando afecta al polo posterior&#46; Los patrones de uve&#237;tis en la sarcoidosis afectan principalmente al segmento posterior y de forma cr&#243;nica&#44; frecuentemente son uve&#237;tis bilaterales recidivantes e incluso pueden causar afectaci&#243;n generalizada en forma de panuve&#237;tis bilateral asociada a vasculitis retiniana<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Los hallazgos m&#225;s frecuentemente encontrados en las uve&#237;tis asociadas a sarcoidosis incluyen los precipitados quer&#225;ticos en grasa de carnero&#44; n&#243;dulos en iris&#44; sinequias anteriores perif&#233;ricas en tienda de campa&#241;a&#44; opacidades v&#237;treas con &#171;copos de nieve&#187;&#44; m&#250;ltiples lesiones coriorretinianas perif&#233;ricas y periflebitis nodular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Adem&#225;s existen otros signos oculares que podr&#237;an indicar afectaci&#243;n sarcoidea&#44; especialmente si se valoran en presencia de pruebas complementarias positivas para sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11-14</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; En 2010 se validaron los criterios diagn&#243;sticos propuestos por la FIWOS&#44; los cuales incluyen varios signos oftalmol&#243;gicos indicativos de sarcoidosis y pruebas complementarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46; Estos criterios no incorporan pruebas invasivas y en la pr&#225;ctica cl&#237;nica son &#250;tiles cuando no se dispone de una biopsia confirmatoria o cuando esta es negativa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones oculares y sist&#233;micas de la sarcoidosis&#44; as&#237; como las pruebas complementarias&#44; muestran gran variabilidad&#44; lo que dificulta su diagn&#243;stico&#46; Con nuestro trabajo hemos puesto en pr&#225;ctica los criterios de la FIWOS&#44; los cuales nos permitieron categorizar a los pacientes que ten&#237;an cl&#237;nica sist&#233;mica indicativa de sarcoidosis junto con manifestaciones oculares y pruebas complementarias positivas&#46; Debido a la heterogeneidad de esta patolog&#237;a&#44; no todos los pacientes pod&#237;an cumplir criterios diagn&#243;sticos de sarcoidosis&#59; por esta raz&#243;n&#44; tras la categorizaci&#243;n diagn&#243;stica&#44; se puede apreciar que&#44; luego de haber cumplido criterios cl&#237;nicos&#44; oftalmol&#243;gicos y de pruebas complementarias&#44; los pacientes fueron catalogados como portadores de sarcoidosis&#46; La mayor&#237;a de nuestros pacientes&#44; y coincidiendo con la literatura&#44; fueron mujeres &#40;63&#44;6&#37;&#41;&#46; La cl&#237;nica ocular fue el s&#237;ntoma de inicio en 7 de ellos y la mayor&#237;a ten&#237;a cl&#237;nica ocular indicativa de enfermedad sarcoidea&#46; Todos los pacientes fueron negativos para tuberculosis y solo 3 pacientes ten&#237;an biopsia ganglionar compatible&#46; Aquellos de los que no se dispon&#237;a de biopsia tras los criterios de clasificaci&#243;n&#44; y luego de la categorizaci&#243;n&#44; mostraron un diagn&#243;stico &#171;presunto&#187; de sarcoidosis&#46; Los datos oftalmol&#243;gicos mostraron que el patr&#243;n m&#225;s frecuente fue el de una panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica&#44; con un 54&#44;5&#37;&#46; En segundo lugar&#44; la uve&#237;tis anterior cr&#243;nica unilateral&#44; con un 27&#44;2&#37;&#44; fue el patr&#243;n m&#225;s frecuente&#46; La mayor&#237;a de los pacientes comenz&#243; con cl&#237;nica de uve&#237;tis&#44; desarrollando posteriormente cl&#237;nica sist&#233;mica&#46; Tras la categorizaci&#243;n de los pacientes&#44; se pudo determinar que el diagn&#243;stico de sarcoidosis fue definitivo en 4 pacientes&#44; presunto en 5&#44; probable en uno y posible en un paciente&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente estudio es de especial inter&#233;s para reumat&#243;logos que trabajan de manera conjunta con oftalm&#243;logos en las unidades de uve&#237;tis&#44; ya que&#44; al tratarse la sarcoidosis de una enfermedad poco frecuente&#44; se hace m&#225;s f&#225;cil unificar criterios para el diagn&#243;stico correcto de esta patolog&#237;a&#46; Cabe se&#241;alar tambi&#233;n que el uso de estos criterios permite hacer un diagn&#243;stico sin la necesidad de una biopsia&#44; que podr&#237;a ser iatr&#243;gena o dif&#237;cil en ciertos pacientes&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos criterios categorizan a pacientes que presentan datos indicativos de sarcoidosis y que&#44; debido a la variabilidad en su curso cl&#237;nico y afectaci&#243;n org&#225;nica&#44; no han podido ser catalogados como portadores de enfermedad sarcoidea&#46; La afectaci&#243;n ocular sarcoidea desempe&#241;a un papel muy importante en el momento de la categorizaci&#243;n y por esa raz&#243;n es importante hacer hincapi&#233; en la exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica detallada en busca de signos oculares indicativos de una enfermedad inflamatoria granulomatosa&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Financiaci&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ID&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cl&#237;nica sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Patr&#243;n uve&#237;tis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cl&#237;nica ocular de sarcoidosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pruebas complementarias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Diagn&#243;stico de sarcoidosis ocular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="8" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Comienzo sarcoidosis ocular</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Respiratoria neurol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">VRB<br>Vitritis<br>Coriorretinitis<br>Periflebitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>Biopsia &#40;&#43;&#41;<br>ECA &#40;&#8211;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Definitivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Parotiditis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">VRB<br>Coriorretinitis<br>Periflebitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>Biopsia &#40;&#43;&#41;<br>ECA &#40;&#43;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Definitivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Parotiditis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Uve&#237;tis anterior cr&#243;nica bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PK<br>Vitritis<br>N&#243;dulos en iris&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>BIOPSIA &#40;&#8211;&#41;<br>ECA &#40;&#43;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx sin alteraciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Probable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">70&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Parotiditis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Uve&#237;tis anterior cr&#243;nica bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PK<br>Vitritis<br>N&#243;dulos en iris&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;-&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>Biopsia &#40;&#8211;&#41;<br>ECA &#40;&#8211;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Presunto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">49&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Respiratoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Uve&#237;tis anterior cr&#243;nica unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PK<br>Vitritis<br>N&#243;dulos en iris&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>BIOPSIA &#40;&#8211;&#41;<br>ECA &#40;&#8211;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Presunto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ninguna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vitritis<br>Coriorretinitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>Biopsia &#40;&#43;&#41;<br>ECA &#40;&#43;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Definitivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ninguna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Uve&#237;tis anterior cr&#243;nica unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vitritis<br>N&#243;dulos en iris&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>Biopsia &#40;&#43;&#41;<br>ECA &#40;&#43;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Definitivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="8" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="8" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Comienzo sarcoidosis sist&#233;mica</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">76&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Respiratoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vitritis<br>Coriorretinitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>BIOPSIA &#40;&#8211;&#41;<br>ECA &#40;&#8211;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Presunto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">74&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Respiratoria<br>Adenopat&#237;as<br>perif&#233;ricas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vitritis<br>Coriorretinitis<br>Periflebitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>BIOPSIA &#40;&#8211;&#41;<br>ECA &#40;&#8211;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Presunto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">57&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Eritema nudoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Uve&#237;tis anterior cr&#243;nica unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PK<br>Coriorretinitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>BIOPSIA &#40;&#8211;&#41;<br>ECA &#40;&#8211;&#41;<br>AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima &#40;&#8211;&#41;<br>Rx con AHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Presunto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Adenopat&#237;as<br>perif&#233;ricas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Panuve&#237;tis bilateral cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PK<br>Vitritis<br>N&#243;dulos en iris<br>Sinequias<br>Coriorretinitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mantoux &#40;&#8211;&#41;<br>QTF &#40;&#8211;&#41;<br>BIOPSIA &#40;-&#41;<br>ECA &#40;&#43;&#41;AST y ALT &#40;&#8211;&#41;<br>Lisozima&#8211; &#40;-&#41;<br>Rx sin alteraciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Posible&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Descripci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Gl&#225;ndulas lacrimales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Querato conjuntivitis sicca&#44; hipertrofia lacrimal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#211;rbita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Inflamaci&#243;n difusa unilateral de la &#243;rbita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">P&#225;rpado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Granuloma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Conjuntiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Granuloma&#44; conjuntivitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Escler&#243;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Escleritis&#44; episcleritis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">C&#243;rnea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Queratitis intersticial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Nervio &#243;ptico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Neuropat&#237;a &#243;ptica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46; Precipitados quer&#225;ticos en grasa de carnero y&#47;o n&#243;dulos en iris &#40;Koeppe&#47;Bussaca&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; N&#243;dulos en mallas trabecular y&#47;o sinequias anteriores perif&#233;ricas en tienda de campa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46; Opacidades v&#237;treas con &#171;copos de nieve&#187; o collar de perlas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#46; M&#250;ltiples lesiones perif&#233;ricas coriorretinianas &#40;activas y&#47;o atr&#243;ficas&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#46; Periflebitis segmentaria y&#47;o nodular y&#47;o macroaneurismas en un ojo inflamado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#46; N&#243;dulos o granulomas en el disco &#243;ptico y&#47;o n&#243;dulo coroideo solitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&#46; Inflamaci&#243;n bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementarias sugestivas de sarcoidosis ocular</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46; Prueba de la tuberculina negativa en paciente vacunado con BCG o en uno que haya tenido Mantoux positivo previamente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Enzima conversora de angiotensina elevada y&#47;o lisozima elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46; Rx de t&#243;rax&#44; buscar adenopat&#237;as hiliares bilaterales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#46; Alteraci&#243;n de enzimas hep&#225;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#46; Tomograf&#237;a de t&#243;rax en pacientes con Rx negativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Vol. 13. Núm. 1.
Páginas 25-29 (enero - febrero 2017)
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Vol. 13. Núm. 1.
Páginas 25-29 (enero - febrero 2017)
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Categorización diagnóstica según los criterios del First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (FIWOS) en una serie de 11 pacientes
Diagnostic categorization according to the First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (FIWOS) criteria in a series of 11 patients
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Carlos F. Menesesa,
Autor para correspondencia
, César A. Egüesa, Miren Uriartea, Nerea Errazquina, Alejandro Valero Jaimesa, Olga Maíza, Joaquín Belzuneguia, Ana Blancob
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
b Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
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Tabla 1. Clasificación anatómica de las uveítis (Sun Working Group, 2005)
Tabla 2. Características demográficas, clínicas, patrón de uveítis, signos de sarcoidosis ocular, pruebas complementarias, diagnóstico y tratamiento de la serie de casos presentados
Tabla 3. Afectación del ojo y sus anexos excepto afectación del iris
Tabla 4. Criterios diagnósticos del FIWOS
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Resumen
Objetivo

Categorizar a los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis ocular en el período comprendido entre 2009 y 2014.

Métodos

Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con sarcoidosis ocular y se recopilaron las variables para categorizar a los pacientes según los criterios del FIWOS.

Resultados

Se encontró a un total de 11 pacientes con uveítis sarcoidea, 7 mujeres y 4 hombres, con una mediana de edad de 58 años. El patrón de panuveítis bilateral crónica fue el más frecuente en un 54,5%, seguido de la uveítis anterior crónica unilateral, con 27,2%. El diagnóstico de sarcoidosis fue definitivo en 4 pacientes (36,3%), presunto en 5 pacientes (45,4%), probable en un paciente (9%) y posible en un paciente (9%).

Conclusiones

Más de la mitad de los pacientes sin biopsia confirmatoria fueron diagnosticados de sarcoidosis ocular. La panuveítis bilateral crónica y la uveítis anterior crónica fueron los patrones predominantes.

Palabras clave:
Sarcoidosis
Uveítis
Uveítis sarcoidea
Uveítis inflamatoria
Panuveítis
Criterios diagnósticos
First International Workshop on Ocular Sarcoidosis
Abstract
Objective

Categorization of patients diagnosed with ocular sarcoidosis during the period 2009-2014.

Methods

The medical records of patients with ocular sarcoidosis were reviewed and variables were collected to categorize the patients according to the criteria of the FIWOS.

Results

We found 11 patients, 7 women and 4 men, with sarcoid uveitis; the median age was 58 years. Bilateral panuveitis was the most common pattern (54.5%), followed by chronic anterior uveitis (27.2%). The diagnosis of sarcoidosis was definitive in 4 patients (36.3%), presumed in 5 (45.4%), probable in 1 (9%) and possible in 1 (9%).

Conclusions

Ocular sarcoidosis was diagnosed in more than half of the patients who had no confirmatory biopsy. Bilateral panuveitis and chronic anterior uveitis were the patterns most frequently observed.

Keywords:
Sarcoidosis
Uveitis
Sarcoid uveitis
Inflammatory uveitis
Panuveitis
Diagnostic criteria
First International Workshop on Ocular Sarcoidosis
Texto completo
Introducción

La sarcoidosis en un trastorno multisistémico de causa desconocida, caracterizado por inflamación granulomatosa no caseificante1. Afecta al parénquima de casi cualquier órgano y los síntomas intratorácicos son los más frecuentes. El 30-60% de los pacientes presentan afectación ocular comúnmente en forma de uveítis bilateral y en ocasiones la uveítis puede desarrollarse en ausencia de enfermedad sistémica o podría ser la manifestación predominante sin repercusión extraocular significativa2-4. En la práctica clínica el diagnóstico de sarcoidosis sistémica se basa en la combinación de hallazgos clínicos, radiográficos e histopatológicos. Recientemente se han validado los criterios diagnósticos propuestos por el First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (FIWOS)5. Estos criterios clasifican la sarcoidosis ocular como definitiva (uveítis y biopsia positiva), presunta (adenopatías hiliares bilaterales y uveítis sin biopsia), probable (3 signos oculares y 2 de laboratorio sin biopsia ni adenopatías hiliares bilaterales) y posible (4 signos oculares y 2 de laboratorio con biopsia negativa), según cumplan hallazgos oftalmológicos y de laboratorio específicos6. Son especialmente útiles cuando no se ha obtenido una biopsia o cuando esta es negativa.

Objetivos

Categorizar, según los criterios diagnósticos validados del FIWOS, a los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis ocular desde 2009 hasta 2014 en el Hospital Universitario Donostia en Guipúzcoa, España.

Material y métodos

Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular. El diagnóstico de sarcoidosis se basó en la combinación de criterios clínicos, radiográficos e histológicos de la FIWOS, así como en la exclusión de otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis.

Las variables recogidas fueron la edad, el sexo, la presencia de manifestaciones sistémicas, el patrón de uveítis, el cribado de tuberculosis, la positividad para la enzima conversora de angiotensina, la realización de biopsia ganglionar, los hallazgos de la radiografía de tórax y el tratamiento. Para clasificar la uveítis se siguió la clasificación anatómica del Standarization Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group7 (tabla 1). Se excluyó a aquellos pacientes que presentaron positividad para la prueba de Quantiferon®. Con las variables recogidas se categorizó a los pacientes según los criterios del FIWOS.

Tabla 1.

Clasificación anatómica de las uveítis (Sun Working Group, 2005)

Tipo  Sitio primario de inflamación  Incluye 
Uveítis anteriorCámara anteriorIritis 
Iridociclitis 
Ciclitis anterior 
Uveítis intermediaVítreoPars planitis 
Ciclitis posterior 
Hialitis 
Uveítis posteriorRetina o coroidesCoroiditis focal, multifocal 
o difusa 
Coriorretinitis 
Retinocoroiditis 
Retinitis 
Neurorretinitis 
Panuveítis  Cámara anterior, vítreo y retina o coroides   
Resultados

Se encontraron un total de 11 pacientes con diagnóstico de uveítis sarcoidea, 7 mujeres (63,6%) y 4 hombres (36,3%). La mediana de edad ± desviación estándar fue de 58 ± 20,5 años. En 7 pacientes (63,6%) el ojo fue el primer órgano afectado, 5 de ellos desarrollaron posteriormente clínica sistémica y 2 presentaron sólo clínica ocular. Cuatro pacientes (36,3%) comenzaron con manifestaciones sistémicas extraoculares, que, en orden de frecuencia, fueron: adenopatías hiliares bilaterales 81,8%, clínica respiratoria 36,3%, adenopatías periféricas 18,1%, parotiditis 27,2% y eritema nudoso 9%. Los patrones de uveítis más frecuentemente observados fueron el de panuveítis bilateral crónica en un 54,5%, uveítis anterior crónica unilateral en un 27,2% y uveítis anterior crónica bilateral en un 18,1%. Se categorizó a los pacientes, de los cuales 4 (36,3%) resultaron tener un diagnóstico definitivo de sarcoidosis, 5 pacientes (45,4%) diagnóstico presunto, un paciente (9%) diagnóstico probable y un paciente (9%) diagnóstico posible de sarcoidosis.

En la tabla 2 se muestran las variables medidas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular.

Tabla 2.

Características demográficas, clínicas, patrón de uveítis, signos de sarcoidosis ocular, pruebas complementarias, diagnóstico y tratamiento de la serie de casos presentados

ID  Edad  Sexo  Clínica sistémica  Patrón uveítis  Clínica ocular de sarcoidosis  Pruebas complementarias  Diagnóstico de sarcoidosis ocular 
Comienzo sarcoidosis ocular
77  Respiratoria neurológica  Panuveítis bilateral crónica  VRB
Vitritis
Coriorretinitis
Periflebitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
30  Parotiditis  Panuveítis bilateral crónica  VRB
Coriorretinitis
Periflebitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
Parotiditis  Uveítis anterior crónica bilateral  PK
Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx sin alteraciones 
Probable 
70  Parotiditis  Uveítis anterior crónica bilateral  PK
Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (-)
QTF (–)
Biopsia (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
49  Respiratoria  Uveítis anterior crónica unilateral  PK
Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
48  Ninguna  Panuveítis bilateral crónica  Vitritis
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
69  Ninguna  Uveítis anterior crónica unilateral  Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
Comienzo sarcoidosis sistémica
76  Respiratoria  Panuveítis bilateral crónica  Vitritis
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
74  Respiratoria
Adenopatías
periféricas 
Panuveítis bilateral crónica  Vitritis
Coriorretinitis
Periflebitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
10  57  Eritema nudoso  Uveítis anterior crónica unilateral  PK
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
11  58  Adenopatías
periféricas 
Panuveítis bilateral crónica  PK
Vitritis
Nódulos en iris
Sinequias
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (-)
ECA (+)AST y ALT (–)
Lisozima– (-)
Rx sin alteraciones 
Posible 

ALT: alanino aminotransferasa; AHB: adenopatías hiliares bilaterales; AST: aspartato aminotransferasa; ECA: enzima conversora de angiotensina; ID: identificación; PK: precipitados queráticos en grasa de carnero; QTF: Quantiferon®; Rx: radiografía; VRB: vasculitis retiniana bilateral.

Discusión

El diagnóstico de sarcoidosis sistémica hoy en día se basa en la combinación de hallazgos clínicos y radiográficos junto con la confirmación histológica y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis8. En la práctica clínica, la medición de niveles de enzima conversora de angiotensina, la calcemia, la radiografía simple de tórax, la gammagrafía y la realización de pruebas de cribado, como el Mantoux o Quantiferon®, inicialmente indican afectación sarcoidea sistémica. La afectación ocular en la sarcoidosis se presenta hasta en la mitad de los pacientes y puede incluso ser la manifestación inicial de esta. La sarcoidosis puede afectar a las glándulas lacrimales y causar queratoconjuntivitis sicca y también al iris, causando diferentes formas de uveítis e incluso el desarrollo de una neuritis óptica cuando afecta al polo posterior. Los patrones de uveítis en la sarcoidosis afectan principalmente al segmento posterior y de forma crónica, frecuentemente son uveítis bilaterales recidivantes e incluso pueden causar afectación generalizada en forma de panuveítis bilateral asociada a vasculitis retiniana9,10. Los hallazgos más frecuentemente encontrados en las uveítis asociadas a sarcoidosis incluyen los precipitados queráticos en grasa de carnero, nódulos en iris, sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña, opacidades vítreas con «copos de nieve», múltiples lesiones coriorretinianas periféricas y periflebitis nodular (fig. 1). Además existen otros signos oculares que podrían indicar afectación sarcoidea, especialmente si se valoran en presencia de pruebas complementarias positivas para sarcoidosis11-14 (tabla 3). En 2010 se validaron los criterios diagnósticos propuestos por la FIWOS, los cuales incluyen varios signos oftalmológicos indicativos de sarcoidosis y pruebas complementarias5 (tabla 4). Estos criterios no incorporan pruebas invasivas y en la práctica clínica son útiles cuando no se dispone de una biopsia confirmatoria o cuando esta es negativa.

Figura 1.

A) Secuelas de uveítis anterior con sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña. B) Lesiones coriorretinianas múltiples en retina periférica.

(0.1MB).
Tabla 3.

Afectación del ojo y sus anexos excepto afectación del iris

Localización  Descripción 
Glándulas lacrimales  Querato conjuntivitis sicca, hipertrofia lacrimal 
Órbita  Inflamación difusa unilateral de la órbita 
Párpado  Granuloma 
Conjuntiva  Granuloma, conjuntivitis 
Esclerótica  Escleritis, episcleritis 
Córnea  Queratitis intersticial 
Nervio óptico  Neuropatía óptica 
Tabla 4.

Criterios diagnósticos del FIWOS

Signos intraoculares indicativos de sarcoidosis ocular 
1. Precipitados queráticos en grasa de carnero y/o nódulos en iris (Koeppe/Bussaca) 
2. Nódulos en mallas trabecular y/o sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña 
3. Opacidades vítreas con «copos de nieve» o collar de perlas 
4. Múltiples lesiones periféricas coriorretinianas (activas y/o atróficas) 
5. Periflebitis segmentaria y/o nodular y/o macroaneurismas en un ojo inflamado 
6. Nódulos o granulomas en el disco óptico y/o nódulo coroideo solitario 
7. Inflamación bilateral 
 
Pruebas complementarias sugestivas de sarcoidosis ocular 
1. Prueba de la tuberculina negativa en paciente vacunado con BCG o en uno que haya tenido Mantoux positivo previamente 
2. Enzima conversora de angiotensina elevada y/o lisozima elevada 
3. Rx de tórax, buscar adenopatías hiliares bilaterales 
4. Alteración de enzimas hepáticas 
5. Tomografía de tórax en pacientes con Rx negativa 

BCG: Bacillus Calmette; RX: radiografía.

Las manifestaciones oculares y sistémicas de la sarcoidosis, así como las pruebas complementarias, muestran gran variabilidad, lo que dificulta su diagnóstico. Con nuestro trabajo hemos puesto en práctica los criterios de la FIWOS, los cuales nos permitieron categorizar a los pacientes que tenían clínica sistémica indicativa de sarcoidosis junto con manifestaciones oculares y pruebas complementarias positivas. Debido a la heterogeneidad de esta patología, no todos los pacientes podían cumplir criterios diagnósticos de sarcoidosis; por esta razón, tras la categorización diagnóstica, se puede apreciar que, luego de haber cumplido criterios clínicos, oftalmológicos y de pruebas complementarias, los pacientes fueron catalogados como portadores de sarcoidosis. La mayoría de nuestros pacientes, y coincidiendo con la literatura, fueron mujeres (63,6%). La clínica ocular fue el síntoma de inicio en 7 de ellos y la mayoría tenía clínica ocular indicativa de enfermedad sarcoidea. Todos los pacientes fueron negativos para tuberculosis y solo 3 pacientes tenían biopsia ganglionar compatible. Aquellos de los que no se disponía de biopsia tras los criterios de clasificación, y luego de la categorización, mostraron un diagnóstico «presunto» de sarcoidosis. Los datos oftalmológicos mostraron que el patrón más frecuente fue el de una panuveítis bilateral crónica, con un 54,5%. En segundo lugar, la uveítis anterior crónica unilateral, con un 27,2%, fue el patrón más frecuente. La mayoría de los pacientes comenzó con clínica de uveítis, desarrollando posteriormente clínica sistémica. Tras la categorización de los pacientes, se pudo determinar que el diagnóstico de sarcoidosis fue definitivo en 4 pacientes, presunto en 5, probable en uno y posible en un paciente.

El presente estudio es de especial interés para reumatólogos que trabajan de manera conjunta con oftalmólogos en las unidades de uveítis, ya que, al tratarse la sarcoidosis de una enfermedad poco frecuente, se hace más fácil unificar criterios para el diagnóstico correcto de esta patología. Cabe señalar también que el uso de estos criterios permite hacer un diagnóstico sin la necesidad de una biopsia, que podría ser iatrógena o difícil en ciertos pacientes.

Estos criterios categorizan a pacientes que presentan datos indicativos de sarcoidosis y que, debido a la variabilidad en su curso clínico y afectación orgánica, no han podido ser catalogados como portadores de enfermedad sarcoidea. La afectación ocular sarcoidea desempeña un papel muy importante en el momento de la categorización y por esa razón es importante hacer hincapié en la exploración oftalmológica detallada en busca de signos oculares indicativos de una enfermedad inflamatoria granulomatosa.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Financiación

Ninguna.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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