La esclerodermia (esclerosis sistémica [ES]) es una enfermedad sistémica de carácter autoinmune con depósito excesivo de colágeno, lesión vascular, inflamación, fibrosis de piel y diferentes órganos internos1–3.
La afectación renal más grave es la crisis renal esclerodérmica (CRE), complicación poco frecuente con una prevalencia del 4-6%: 7-9% ES difusa y 0,5-0,6% en la forma limitada4.
En la CRE hay hipertensión arterial acelerada de nueva aparición, insuficiencia renal oligúrica de rápida progresión en el contexto de la ES. Entre el 11-14%, son normotensivos2,3,5,6.
Presentamos una serie de 5 casos de CRE, atendidos en nuestro hospital, se describen las principales características clínicas, perfil inmunológico y evolución.
Se identifica 5 casos, de un total de 150 pacientes diagnosticados de ES en el Hospital Universitario Central de Asturias desde el año 2000 hasta el año 2017. Sus características se recogen en la tabla 1. El diagnóstico de CRE se realizó siguiendo los criterios propuestos por Penn et al. en 2007.
Características y evolución de los 5 pacientes con crisis renal esclerodérmica
| Paciente 1 | Paciente 2 | Paciente 3 | Paciente 4 | Paciente 5 | |
|---|---|---|---|---|---|
| Edad | 59 | 47 | 53 | 60 | 78 |
| Sexo | Mujer | Mujer | Varón | Mujer | Mujer |
| Tiempo desde el diagnóstico (meses) | 48 | 0 | 4 | 0 | 0 |
| Tipo de esclerodermia | Difusa | Difusa | Difusa | Sine esclerodermia | Difusa |
| Manifestaciones clínicas | |||||
| EPID | Sí | Sí | Sí | No | Sí |
| HTA previa | Sí | No | No | No | No |
| Tratamiento anti-hipertensivo previo | IECA | − | − | − | − |
| HTA al inicio | Sí | Sí | No | Sí | Sí |
| Raynaud | Sí | No | No | Sí | Sí |
| HTAP | Sí | Sí | No | No | Sí |
| ICI | Sí | No | Sí | Sí | Sí |
| Perfil inmunológico | |||||
| ANA/Patrón | 1/1.280 | 1/320 | 1/2.560 | 1/2.560 | 1/1.280 |
| Homogéneo | Moteado | Homogéneo+nucleolar | Centrómero | Homogéneo | |
| Anti-Scl-70 | + | − | + | − | + |
| Anticentrómero | − | + | − | + | − |
| Evolución | |||||
| FGE/ERC | FGE 20 | FGE 63 | FGE<15 | FGE 17 | FGE<15 |
| Hemodiálisis | No | No | Si | No | Si |
| Pronóstico | Exitus | ERC | Exitus | ERC | ERC |
| Posibles precipitantes | No determinado | No determinado | No determinado | No determinado | Prednisona: >7,5 mg |
ANA: anticuerpos antinucleares; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; ERC: enfermedad renal crónica; FGE: filtrado glomerular estimado; HTA: hipertensión arterial; HTAP: hipertensión pulmonar; ICI: insuficiencia cardiaca izquierda; IECA: inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina; Scl-70: anticuerpos anti-topoisomerasa.
La determinación de anticuerpos antinucleares (ANA), anti-topoisomerasa (Scl-70) y anticentrómero fueron realizados mediante inmunofluorescencia.
De los 5 casos: 4 ES difusas, una ES sine esclerodermia. El 80% fueron mujeres, con una mediana de edad de 59 años. En 3 pacientes el diagnóstico de ES se estableció con el inicio de CRE y en 2 de ellos el tiempo transcurrido entre las primeras manifestaciones de ES y el diagnóstico de CRE fue de 3 y 48 meses, respectivamente. En un caso las cifras de PA fueron normales, los demás presentaron hipertensión acelerada. El 100% cursó con insuficiencia renal. En el estudio inmunológico, los ANA fueron positivos en los 5 pacientes. Los Scl-70 fueron positivos en 3 pacientes y en 2 el anticentrómero fue positivo.
Un caso requirió de biopsia renal diagnóstica. El 40% precisó de hemodiálisis; 2 fallecieron. Durante la CRE todos recibieron tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA).
La CRE es una complicación potencialmente mortal, con una prevalencia del 3,3% en nuestro hospital, más frecuente al inicio de las formas difusas, pudiendo presentarse en el momento del diagnóstico, como ocurre en 3 pacientes de nuestra serie donde la CRE ha sido diagnóstica de ES.
Se describen los factores de riesgo que predicen la CRE: anemia, afectación cardiaca reciente, anticuerpos anti-ARN polimerasa III y uso de corticoides (>15-20mg/día)1,2,5. En la mayoría de nuestros pacientes no se identificó un posible desencadenante, uno de nuestros pacientes estaba en tratamiento con corticoides a dosis superiores a 7,5mg/día.
No existen datos que demuestren que los factores preexistentes: hipertensión, proteinuria, creatinina elevada, anti Scl-70, Ac-anticentrómero o alteraciones histológicas renales previas, estén asociados con mayor frecuencia a desarrollo de la CRE2.
La morbimortalidad por la CRE es elevada y de difícil manejo, siendo una urgencia médica, enfocado inicialmente en el control de la PA. Los IECA son fármacos de elección, incluso en aquellos con insuficiencia renal, existiendo controversia en su uso profiláctico, el tratamiento previo con IECA antes del diagnóstico de la CRE puede enmascarar su presentación7.
La doble terapia: IECA e inhibidor de la endotelina (bosentán), se ha utilizado en una serie de 6 pacientes, a seguimiento durante 5 meses, con mejoría del filtrado glomerular, sin cambios en la mortalidad, y sin estudios que avalen su seguridad7. En un 60% van a requerir terapia renal sustitutiva2,6.
Ante un cuadro de hipertensión acelerada con fallo renal oligúrico acompañado en alguna ocasión por microangiopatía trombótica de causa no explicada y afectación cardiológica (pericarditis, bloqueo cardiaco) debemos dirigir nuestras investigaciones al diagnóstico de una ES, habitualmente en su forma difusa, pues la CRE es una complicación tratable si se identifica en forma temprana.
