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Vol. 16. Núm. 4.
Páginas 306-307 (Julio - Agosto 2020)
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Vol. 16. Núm. 4.
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DOI: 10.1016/j.reuma.2018.04.005
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Crisis renal esclerodérmica: la experiencia de un hospital de tercer nivel
Scleroderma Renal Crisis: the Experience of a Third-Level Hospital
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Ana C. Andrade Lópeza,
Autor para correspondencia
cris_anlo@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, José Joaquín Bande Fernándeza, Dolores Colunga Argüellesb, Ricardo Gómez de la Torreb
a Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Medicina Interna, Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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Tabla 1. Características y evolución de los 5 pacientes con crisis renal esclerodérmica
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Sr. Editor:

La esclerodermia (esclerosis sistémica [ES]) es una enfermedad sistémica de carácter autoinmune con depósito excesivo de colágeno, lesión vascular, inflamación, fibrosis de piel y diferentes órganos internos1–3.

La afectación renal más grave es la crisis renal esclerodérmica (CRE), complicación poco frecuente con una prevalencia del 4-6%: 7-9% ES difusa y 0,5-0,6% en la forma limitada4.

En la CRE hay hipertensión arterial acelerada de nueva aparición, insuficiencia renal oligúrica de rápida progresión en el contexto de la ES. Entre el 11-14%, son normotensivos2,3,5,6.

Presentamos una serie de 5 casos de CRE, atendidos en nuestro hospital, se describen las principales características clínicas, perfil inmunológico y evolución.

Se identifica 5 casos, de un total de 150 pacientes diagnosticados de ES en el Hospital Universitario Central de Asturias desde el año 2000 hasta el año 2017. Sus características se recogen en la tabla 1. El diagnóstico de CRE se realizó siguiendo los criterios propuestos por Penn et al. en 2007.

Tabla 1.

Características y evolución de los 5 pacientes con crisis renal esclerodérmica

  Paciente 1  Paciente 2  Paciente 3  Paciente 4  Paciente 5 
Edad  59  47  53  60  78 
Sexo  Mujer  Mujer  Varón  Mujer  Mujer 
Tiempo desde el diagnóstico (meses)  48 
Tipo de esclerodermia  Difusa  Difusa  Difusa  Sine esclerodermia  Difusa 
Manifestaciones clínicas
EPID  Sí  Sí  Sí  No  Sí 
HTA previa  Sí  No  No  No  No 
Tratamiento anti-hipertensivo previo  IECA  −  −  −  − 
HTA al inicio  Sí  Sí  No  Sí  Sí 
Raynaud  Sí  No  No  Sí  Sí 
HTAP  Sí  Sí  No  No  Sí 
ICI  Sí  No  Sí  Sí  Sí 
Perfil inmunológico
ANA/Patrón1/1.280  1/320  1/2.560  1/2.560  1/1.280 
Homogéneo  Moteado  Homogéneo+nucleolar  Centrómero  Homogéneo 
Anti-Scl-70  −  − 
Anticentrómero  −  −  − 
Evolución
FGE/ERC  FGE 20  FGE 63  FGE<15  FGE 17  FGE<15 
Hemodiálisis  No  No  Si  No  Si 
Pronóstico  Exitus  ERC  Exitus  ERC  ERC 
Posibles precipitantes  No determinado  No determinado  No determinado  No determinado  Prednisona: >7,5 mg 

ANA: anticuerpos antinucleares; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; ERC: enfermedad renal crónica; FGE: filtrado glomerular estimado; HTA: hipertensión arterial; HTAP: hipertensión pulmonar; ICI: insuficiencia cardiaca izquierda; IECA: inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina; Scl-70: anticuerpos anti-topoisomerasa.

La determinación de anticuerpos antinucleares (ANA), anti-topoisomerasa (Scl-70) y anticentrómero fueron realizados mediante inmunofluorescencia.

De los 5 casos: 4 ES difusas, una ES sine esclerodermia. El 80% fueron mujeres, con una mediana de edad de 59 años. En 3 pacientes el diagnóstico de ES se estableció con el inicio de CRE y en 2 de ellos el tiempo transcurrido entre las primeras manifestaciones de ES y el diagnóstico de CRE fue de 3 y 48 meses, respectivamente. En un caso las cifras de PA fueron normales, los demás presentaron hipertensión acelerada. El 100% cursó con insuficiencia renal. En el estudio inmunológico, los ANA fueron positivos en los 5 pacientes. Los Scl-70 fueron positivos en 3 pacientes y en 2 el anticentrómero fue positivo.

Un caso requirió de biopsia renal diagnóstica. El 40% precisó de hemodiálisis; 2 fallecieron. Durante la CRE todos recibieron tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA).

La CRE es una complicación potencialmente mortal, con una prevalencia del 3,3% en nuestro hospital, más frecuente al inicio de las formas difusas, pudiendo presentarse en el momento del diagnóstico, como ocurre en 3 pacientes de nuestra serie donde la CRE ha sido diagnóstica de ES.

Se describen los factores de riesgo que predicen la CRE: anemia, afectación cardiaca reciente, anticuerpos anti-ARN polimerasa III y uso de corticoides (>15-20mg/día)1,2,5. En la mayoría de nuestros pacientes no se identificó un posible desencadenante, uno de nuestros pacientes estaba en tratamiento con corticoides a dosis superiores a 7,5mg/día.

No existen datos que demuestren que los factores preexistentes: hipertensión, proteinuria, creatinina elevada, anti Scl-70, Ac-anticentrómero o alteraciones histológicas renales previas, estén asociados con mayor frecuencia a desarrollo de la CRE2.

La morbimortalidad por la CRE es elevada y de difícil manejo, siendo una urgencia médica, enfocado inicialmente en el control de la PA. Los IECA son fármacos de elección, incluso en aquellos con insuficiencia renal, existiendo controversia en su uso profiláctico, el tratamiento previo con IECA antes del diagnóstico de la CRE puede enmascarar su presentación7.

La doble terapia: IECA e inhibidor de la endotelina (bosentán), se ha utilizado en una serie de 6 pacientes, a seguimiento durante 5 meses, con mejoría del filtrado glomerular, sin cambios en la mortalidad, y sin estudios que avalen su seguridad7. En un 60% van a requerir terapia renal sustitutiva2,6.

Ante un cuadro de hipertensión acelerada con fallo renal oligúrico acompañado en alguna ocasión por microangiopatía trombótica de causa no explicada y afectación cardiológica (pericarditis, bloqueo cardiaco) debemos dirigir nuestras investigaciones al diagnóstico de una ES, habitualmente en su forma difusa, pues la CRE es una complicación tratable si se identifica en forma temprana.

Bibliografía
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Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: A French retrospective study of 50 patients.
Annals of the Rheumatic Diseases, 67 (2008), pp. 110-116
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