Varón de 45años (originario de Ghana), sin antecedentes de interés, que acude a consulta por clínica de tumefacción, dolor y alteración ungueal en el cuarto dedo del pie derecho de 3meses de evolución. En la exploración física se objetiva dactilitis y onicodistrofia (fig. 1A), así como pápulas y placas eritemato-anaranjadas en la columela nasal y en las comisuras labiales (fig. 1B).

Figura 1.

A)Dactilitis y distrofia ungueal en el cuarto dedo del pie derecho. B)Pápulas y placas eritemato-anaranjadas en la columela nasal y en las comisuras labiales (puntas de flecha) correspondientes a sarcoidosis cutánea (lupus pernio). C)La imagen radiológica demuestra la resorción ósea de la falange distal del cuarto dedo del pie derecho.

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El estudio radiológico demuestra resorción ósea de la falange distal del cuarto dedo del pie derecho (fig. 1C). El estudio histopatológico de las lesiones cutáneas objetiva múltiples granulomas no necrosantes que ocupan la dermis, sin identificación de micobacterias en la tinción de Ziehl-Neelsen. Analítica: VSG 39mm/1.ªh, PCR 17,8 (<5mg/l); hemograma con leucopenia (3.500/ml) y linfopenia (700/ml); enzima convertidora de la angiotensina 119,6U/l (13,3-63,9U/l); función renal, parámetros hepáticos, metabolismo fosfocálcico y sedimento de orina, normales. El PPD y la prueba IGRA resultan negativos. Radiografía de tórax: patrón reticular bilateral y dudosas adenopatías hiliares. Se solicita PET-TC, que muestra captación de adenopatías mediastínicas y axilares, múltiples nódulos pulmonares centroacinares y subpleurales, hiperesplenismo y captación de la lesión lítica de la cuarta falange distal del pie derecho, sin otras lesiones óseas.

Con el diagnóstico de dactilitis sarcoidea en contexto de sarcoidosis cutánea (lupus pernio), ósea, ganglionar y pulmonar, se inicia tratamiento con prednisona oral (0,5mg/kg/día), con mejoría de las lesiones cutáneas y de la dactilitis y desaparición del dolor. Dos meses después el paciente suspende el tratamiento con prednisona oral por decisión propia, con rápida recidiva de las lesiones cutáneas y de la dactilitis, con la posterior resolución al reintroducir el tratamiento. Las adenopatías mediastínicas y los nódulos peribronquiales y subpleurales de mayor tamaño se mantienen estables a la TC de control realizada a los 6meses del inicio del tratamiento.

La dactilitis sarcoidea es una manifestación infrecuente que se observa en menos del 1% de los pacientes con sarcoidosis1,2. Se caracteriza por tumefacción, rigidez y dolor del dedo afectado, onicodistrofia cuando involucra la falange distal y, en casos graves, deformidad y resorción ósea3. Los pacientes afroamericanos presentan más frecuentemente sarcoidosis extrapulmonar (piel, ojos, médula ósea…) respecto a otras razas4. Se ha reportado que las lesiones óseas periféricas podrían ser más frecuentes en pacientes de raza negra5. No obstante, estudios recientes han encontrado que la sarcoidosis ósea puede ser más frecuente en pacientes de raza blanca, aunque la afectación ósea de las manos podría ser más frecuente en pacientes de raza negra6,7. La dactilitis sarcoidea se ha asociado a un peor pronóstico y a un mayor riesgo de afectación multisistémica6,7, por lo que su reconocimiento resulta imprescindible para establecer un diagnóstico precoz y prevenir complicaciones. Además, es frecuente la aparición de lesiones cutáneas concomitantes (lupus pernio)8,9, destacando la importancia de la exploración dermatológica en pacientes que se presentan con dactilitis.

Los autores declaran no presentar ningún conflicto de intereses.

Ninguna.