Se presenta el caso de una mujer caucásica de 67 años, diagnosticada 9 meses antes de trombocitopenia inmune primaria, quien presentaba lesiones dolorosas palmares de una semana de evolución, sin fiebre u otros síntomas acompañantes. Se objetivaron unas placas eritematovioláceas en el borde cubital de ambas palmas, con una pústula de unos 4cm en la derecha (fig. 1 a). La biopsia mostró un denso infiltrado neutrofílico dérmico, con marcado edema, sin vasculitis (fig. 1b). Los cultivos para bacterias, virus y hongos fueron estériles. El hemograma, salvo por la trombocitopenia, fue normal y en la bioquímica solo destacó una PCR de 1mg/L. El estudio de extensión descartó una neoplasia subyacente. Respondió completamente a prednisona por vía oral 0,5mg/kg/día durante 2 semanas, sin recurrencias en un año de seguimiento. La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos, recientemente descrita1, consiste en la presencia de placas eritematovioláceas de localización acral con frecuentes ampollas o pústulas, histológicamente constituida por un infiltrado neutrofílico dérmico, asociado o no a vasculitis leucocitoclástica1-8. Generalmente, no se acompaña de infección respiratoria, fiebre ni alteraciones de laboratorio, lo que la diferencia del síndrome de Sweet convencional1-5,9. Se ha asociado a neoplasias hematológicas (frecuentemente mielodisplasia y leucemias), carcinomas, enfermedad inflamatoria intestinal y artritis, entre otros1-5. Los datos disponibles muestran una frecuencia de asociación con patología hematológica similar a la del síndrome de Sweet clásico4,9,10. El caso reportado es el primero que asocia trombocitopenia inmune primaria, trastorno que excepcionalmente se ha encontrado en el síndrome de Sweet convencional10. Nuestro caso, aunque tenga una afectación palmar, posee la morfología pustulosa característica, por lo que consideramos más correcto el término de dermatosis neutrofílica acral o de las manos9. El diagnóstico diferencial debe hacerse con infecciones cutáneas, artritis, vasculitis y linfomas cutáneos. Responde bien a corticoides por vía oral o dapsona, y la recurrencia es ocasional1-5.

Figura 1.

a) Gran pústula sobre una placa eritematoviolácea en la palma de la mano. b) Hematoxilina y eosina (10×). Denso infiltrado neutrofílico dérmico con marcado edema, sin vasculitis leucocitoclástica.

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