El elastofibroma dorsi es un tumor benigno, poco frecuente, de tejido fibroelástico, más común en mujeres luego de la quinta década de vida. Se suele localizar en la región subescapular, pudiendo en ocasiones ser bilateral. Presentamos 4 pacientes, entre 53 y 73 años de edad, con esta patología. Frecuentemente es una lesión asintomática, aunque puede observarse dolor leve con resalto de la escápula al realizar movimientos. Todas nuestras pacientes presentaron dolor y una de ellas además resalto de la escápula. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y los estudios por imágenes, especialmente la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear. La biopsia se reserva para los casos sospechosos que no presentan en los estudios por imágenes el patrón característico. En nuestra serie, la extirpación de la lesión fue necesaria en una de las enfermas, ya que en las demás la clínica y los estudios por imágenes permitieron arribar a un diagnostico definitivo.
Elastofibroma dorsi is a benign, uncommon fibroelastic tissue condition, more common in women after the fifth decade of life. It is usually located in the subscapular region, and can sometimes be bilateral. We present 4 patients, between 53 and 73 years of age, with this disease. It is often an asymptomatic lesion that can manifest, even at its apex, with mild pain when moving the scapula. All our patients had pain.The diagnosis is based on clinical findings and imaging studies, especially ultrasound, computed tomography, and nuclear magnetic resonance. The biopsy is reserved for patients who have no characteristic signs on imaging. In our series, surgical excision was necessary in one of the patients, and in the others, clinical and imaging studies allowed us to arrive at a definitive diagnosis.
El elastofibroma dorsi es una un tumor benigno, poco frecuente, de tejido fibroelástico, más común en mujeres luego de la quinta década de vida. Comúnmente, se encuentra, localizado en la región subescapular, pudiendo en ocasiones ser bilateral1. Suele manifestarse como una tumoración palpable con dolor a la movilización del hombro. El diagnóstico se basa en el examen físico y los estudios por imágenes, aunque en ocasiones suele ser necesario el estudio histopatológico. El diagnóstico diferencial incluye otras tumoraciones benignas y neoplasias2. Su conocimiento es importante a fin de no someter a los pacientes a estudios y procedimientos innecesarios. Presentamos aquí 4 pacientes con esta patología infrecuente.
Casos clínicosCaso 1Una mujer de 73 años de edad, con antecedentes de artrosis en las manos, consultó por dolor en la región escapular izquierda, de 3 meses de evolución, que se exacerbaba con la actividad física, refiriendo además la sensación de resalto escapular con el movimiento. Al examen físico se constató una masa de consistencia dura, elástica, indolora, de aproximadamente 7cm de diámetro, en la región subescapular izquierda. La ecografía de la región afectada informó de una formación sólida a nivel de la pared torácica, que se encontraba por debajo del serrato mayor (fig. 1). La tomografía computarizada (TC) mostró una formación ocupante de espacio no encapsulada con densidad similar al músculo, mezclada con bandas de tejido adiposo, en la región infraescapular izquierda de 8,8 por 2,4cm (fig. 2). Los análisis hematológicos y bioquímicos fueron normales. El servicio de traumatología sugirió la exéresis de la lesión, pero la paciente rechazó la cirugía. El control tomográfico 2 años después no mostró cambios.
Una mujer de 67 años de edad, sin antecedentes patológicos, consultó por dolor en el hombro derecho, de 5 meses de evolución, que se exacerbaba con la actividad física. En el examen físico se observó una masa de aproximadamente 10cm de diámetro por debajo de la región escapular derecha de consistencia dura, elástica, no dolorosa. Se le realizó un centellograma óseo que fue compatible con procesos artrósicos. La radiografía de hombros fue normal, en tanto que la ecografía mostró una masa en el vértice escapular compatible con elastofibroma dorsi. En la resonancia magnética (RM) se observó una masa de 9 por 3cm en la región infraescapular derecha, caracterizada por la interposición de áreas de tejido conectivo denso y tejido graso. Luego de 2 años de control la lesión no ha mostrado cambios.
Caso 3Una mujer de 53 años de edad, con antecedente de enfisema pulmonar, consultó por dolor en la región interescapular derecha de 2 meses de evolución. Al examen físico se observó una tumoración dura, elástica e indolora, de aproximadamente 5cm de diámetro. La ecografía de la región mostró una formación de 6 por 2cm compatible con elastofibroma dorsi, confirmándose el diagnóstico mediante TC de la zona. Los análisis hematológicos y bioquímicos fueron normales. No se han observado cambios en la lesión en los últimos 3 años.
Caso 4Una mujer de 60 años de edad, con antecedentes de artrosis en las manos y nódulos tiroideos con hipotiroidismo tratado con levotiroxina, consultó en enero de 2008 por dolor en la región subescapular izquierda de un mes de evolución, que se fue incrementando e irradiando hacia la región pectoral, con limitación de la movilidad del hombro izquierdo. Al examen físico se observó una masa de consistencia blanda de bordes irregulares de aproximadamente 5cm de diámetro indolora, y limitación dolorosa del hombro izquierdo. La ecografía de la zona informó formación sólida heterogénea de 4,5 por 2,5cm de diámetro, de contornos parcialmente definidos, mientras que en la región subescapular derecha se observó formación sólida, ovoidea, de 2,5 por 1cm de diámetro, de bordes netos y homogéneos, que ocupaba el plano subcutáneo derecho. Los análisis hematológicos y bioquímicos fueron normales. En abril de 2008 se realizó cirugía de la lesión izquierda, hallándose un tumor de características heterogéneas, adherido a los planos profundos, costillas y pleura. El estudio anatomopatológico informó de proliferación constituida por abundante tejido colágeno denso, con sectores de aspecto mixoide, que incluyó escasas células fusiformes, con mínima irregularidad nuclear y numerosas fibras elásticas fragmentadas entremezcladas con tejido adiposo maduro, compatible con elastofibroma dorsi (fig. 3 A, B y C).
Debido al dolor del hombro y la región dorsal derecha, se realizó una resección de la segunda tumoración en mayo de 2009, con buena evolución quirúrgica y disminución del dolor. Su histología fue también compatible con elastofibroma dorsi.
DiscusiónSi bien se considera al elastofibroma dorsi como una patología infrecuente, Brandser et al. reportaron una prevalencia del 2% en personas mayores de 60 años, que fueron estudiados mediante TC3, mientras que un estudio de necropsias encontró una prevalencia del 24% en mujeres y del 11% en hombres4.
Suele presentarse en mujeres después de los 50 años de edad, con una ligera predominancia por la región subescapular derecha, debajo del músculo serrato, aunque también se lo ha encontrado en la región supraescapular, a nivel deltoideo, del trocánter, isquion, olécranon y pies, pudiendo ser bilateral en el 10 al 66% de los casos2,5. En nuestra serie tuvimos 4 mujeres entre 53 y 73 años. Dos de ellas presentaron localización en el lado derecho, una del lado izquierdo y una con localización bilateral. Tres de ellas tenían tumores subescapulares y solo una presentó localización interescapular.
Suele ser una lesión asintomática, aunque puede observarse dolor leve con resalto de la escápula al realizar movimientos, el dolor puede irradiar al hombro lo que en ocasiones lleva a un diagnóstico erróneo de lesiones del manguito rotador o bursitis subacromial6. Todas nuestras pacientes presentaron dolor, encontrándose además, en una de ellas, resalto de la escápula con los movimientos.
Los estudios por imágenes son de utilidad para el diagnóstico, observándose en la ecografía un patrón alternante, de tipo fasciculado o laminar, de líneas hipo e hiperecogénicas paralelas a la pared torácica; la señal Doppler suele ser negativa, demostrando la ausencia de vascularización intrínseca. Estos datos suelen ser suficientes para realizar el diagnóstico2,7. Las imágenes ecográficas de nuestros pacientes fueron indicativas de la lesión, a pesar de que no se realizó estudio Doppler en ninguno de los casos. La TC muestra la alternancia de tejido adiposo con densidad grasa y de tejido fibroso con densidad muscular, que no realza con medios de contraste8. La RM informa un patrón alternante de tejido adiposo y fibroso; en las secuencias T1 y T2 el tejido fibroso da señales de baja intensidad similares a las del músculo. El tejido adiposo da señales de alta intensidad en T1 y señales intermedias en T2. En las secuencias STIR se observa la lesión como áreas de intensidad alta y baja, que se realzan con el uso de gadolinio9. La biopsia se reserva para los casos sospechosos que no presentan el patrón característico. La apariencia del tumor a nivel macroscópico es de una masa dura, elástica, blanco-amarillenta, de alrededor de 5 a 10cm. El tamaño de los tumores en nuestra serie fue desde 2 hasta 9cm, coincidente con lo descrito en la literatura2. En los estudios histopatológicos se observa la interposición de fibras colágenas con tejido adiposo maduro sin infiltrado inflamatorio8. En una sola de las pacientes se realizó la extirpación de la lesión, ya que en las demás la clínica y los estudios por imágenes permitieron arribar a un diagnóstico definitivo.
En conclusión, el elastofibroma dorsi es una patología infrecuente, que se presenta en mujeres mayores de 50 años y tiene un patrón ecográfico característico. En casos dudosos, se debe realizar una TC o RM, y no suele requerir tratamiento quirúrgico, excepto en aquellos pacientes que presenten dolor o limitación funcional.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
