El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune sistémica crónica y progresiva, que afecta típicamente a las glándulas lagrimales y salivales, entre otros órganos. Característicamente, se produce una infiltración linfoplasmocitaria glandular que origina la destrucción progresiva de las mismas, con la consiguiente disminución de la secreción inmunomediada y la aparición de sequedad ocular (xeroftalmia) y oral (xerostomía), aunque también afecta a otras mucosas y órganos internos1.

Debido a su cronicidad y progresión, presenta un impacto importante tanto a nivel físico como social y psicológico, aumentando la morbilidad del paciente. La disfunción oral provoca la alteración del gusto, el habla y la alimentación, además de dolor, depresión, fatiga y alteraciones del sueño que conlleva el deterioro del estado de salud global del paciente2.

En la actualidad no existe un protocolo estandarizado de derivación y colaboración multidisciplinar en el manejo y tratamiento de la boca seca en el paciente con SSp. El objetivo del estudio EPOX-SSp fue obtener una caracterización lo más precisa y completa posible del estado bucal del paciente con SSp y del impacto que la salud oral tiene en la calidad de vida de estos enfermos. Describimos las características clínicas de la boca seca, las complicaciones asociadas, el daño acumulado, la gravedad del síndrome seco oral y la calidad de vida del paciente en relación con la salud oral.

De un total de 67 pacientes reclutados en 13 centros hospitalarios, se han analizado a 61 que cumplían todos los criterios de inclusión. El 52,5% de los pacientes presentaba signos orales patológicos (flujo salival no estimulado/sialografía/gammagrafía de glándulas salivales), el 90,2% de los individuos eran antiRo/antiLa+, el 91,8% ANA+ y el 54% de los sujetos presentaban afectación sistémica. Los datos demográficos, las variables relacionadas con los criterios de clasificación EA de 2002, las manifestaciones clínicas y serológicas de la enfermedad se resumen en la tabla 1.

El 91,8% de los pacientes referían xerostomía, un 60,7% de los pacientes sufrían hiposialia comprobada con el FSNE y un 55,7% comprobada con el FSE. Treinta y cinco pacientes (57,4%) presentaron lesiones de la mucosa oral. La lesión más frecuente fue la candidiasis oral (11,5%), de las lesiones asociadas a candida un 71,3% fueron candidiasis subprótesis. Un 8,2% de los enfermos presentaron lengua fisurada y un 13,1% lesiones traumáticas. El índice CAOD fue 16,97±7,93. La xerostomía percibida por el paciente registrada mediante la EVA de xerostomía fue de 46,68±14,4; los resultados de cada una de las preguntas se describen en la tabla 3. La calidad de vida relacionada con la salud oral registrada mediante el índice OHIP-14 total fue de 23,13±13, las dimensiones con mayor puntuación fueron dolor físico (4,72±2,2) y el malestar psicológico (4,23±3). Las puntuaciones de cada dimensión se han reflejado en la tabla 4. El porcentaje de pacientes que emplea cada uno de los elementos de manejo de la xerostomía se expone en la tabla 5.

En el análisis de asociación, hemos encontrado que los 32 pacientes con signos orales patológicos obtuvieron una puntuación en el OHIP-14 significativamente mayor (26,78±14) que los pacientes sin signos orales patológicos (19,1±13,4) (p=0,03), al igual que los 2 pacientes con afectación del sistema nervioso periférico frente a los que no tenían esta alteración (33,5±0,7 vs. 22,7±14, p=0,001). Los pacientes seronegativos (6 pacientes antiRo/antiLa y 5 sujetos ANA) tendieron a presentar un OHIP-14 mayor que los seropositivos (antiRo/antiLa 32,8 vs. 22, p=0,07; ANA 34 vs. 22,1; p=0,07). Aunque no alcanzó significación estadística, los pacientes con lesiones orales obtuvieron una puntuación en el índice OHIP-14 menor que los que no presentaban lesiones orales (21,74±13,96 vs. 25±14,48; p=0,81) (tabla 6).

En este trabajo presentamos una cohorte de pacientes con SSp con xerostomía en un porcentaje muy elevado de los casos (91,8%), hiposialia objetivada en el FSNE en más de la mitad de los individuos, con una intensidad elevada de sequedad oral según la EVA para xerostomía, complicaciones como glosodinia, disfagia y disgeusia en un tercio de los pacientes y lesiones orales en más de la mitad de los sujetos. Este grupo presentó, además, un deterioro dental elevado y un impacto negativo en la calidad de vida en relación con la salud oral objetivados en los índices CAOD y OHIP-14, respectivamente.

La incidencia de xerostomía en la población general se estima alrededor de un 20% en los mayores de 60 años, y es un importante indicador de SSp8. En los pacientes con SSp la prevalencia de xerostomía es mucho mayor que en la población general como muestran los resultados de nuestra cohorte (91,8%). La intensidad de los síntomas orales percibida por el paciente en este estudio se recogió mediante una EVA para xerostomía, obtuvo un valor total medio de 46,69. En un reciente estudio publicado por Fernández-Martínez et al.9 realizado en pacientes con SSp encontraron valores de la EVA total cercanos a los nuestros aunque algo menores (41,5), mientras que en su grupo control sano los valores fueron de 10. Otros trabajos recogen el grado de xerostomía en pacientes con SSp con escalas diferentes, como Tashbayev et al.10 en Oslo, que evalúan el SXI-D (Summated Xerostomia Inventory-Dutch Version). Incluyeron a 34 pacientes con SSp y a un grupo control de 32 pacientes sanos. Demostraron mayor severidad de la sequedad oral de forma significativa en los pacientes con SSp comparado con el grupo control sano (media del score: 12,1 vs. 5,94). El índice de CODS (Clinical Oral Dryness Score index)≥5 fue alcanzado en el 62% de los pacientes con SSp comparado con el 0% del grupo control sano.

Uno de los criterios de clasificación del SSp es la disminución del flujo salival3. La mayoría de los expertos coinciden en considerar como anormal un FSNE<0,1mL/min y FSE<0,7mL/min11, valores que han sido considerados en este trabajo. Más de la mitad de los pacientes en nuestra cohorte presentaron hiposialia (el 60,7% de FSNE y el 55,7% de FSE). El porcentaje de pacientes con FSNE disminuido de nuestro estudio es menor que el publicado en otros trabajos como en el de Enger et al.12 en Noruega, que publica un FSNE disminuido en el 81% de los 177 pacientes con SSp evaluados o del realizado por López-Jornet y Camacho-Alonso13 en España, que encuentran un FSNE disminuido en el 90,91% de los casos de su cohorte (33 pacientes con SSp y 11 con síndrome de Sjögren [SS] secundario). Estas variaciones pueden deberse al tiempo de evolución y al tratamiento que los pacientes están recibiendo para su enfermedad, y posiblemente también, a la hora de la toma del flujo salival, que en muchos casos no está especificada en los trabajos.

La saliva presenta importantes funciones, no solo como agente lubricante, sino también como agente protector de infecciones, caries y alteraciones de la mucosa oral. Aunque en sí misma no es una enfermedad, la xerostomía puede alterar la calidad de vida del paciente14,15. En ocasiones no se manifiesta hasta que se ha perdido el 50% del volumen de saliva normal y suele aparecer cuando hay afectación multiglandular. La sequedad oral prolongada provoca dificultad en el habla, en la masticación, en la deglución16, disminuye la retención de las prótesis dentales removibles17 y provoca lesiones orales. En nuestra cohorte el 32,8% de los pacientes presentó glosodinia, el 39,3% disfagia y el 34,4% disgeusia. En el estudio anteriormente citado de Enger et al.12, describen que el 49% de los pacientes referían disminución del sentido del gusto, el 33,8% experimentaban infecciones fúngicas de repetición y el 64% ronquera. Debido a su sequedad oral, el 35% presentaban miedo a acudir a cenar en las celebraciones, el 62% referían comer despacio, el 85% precisaban levantarse por la noche y el 72% refería dificultad en el habla.

Para medir la calidad de vida en relación con la salud oral en nuestro estudio hemos utilizado el índice de OHIP-14. Este índice es utilizado frecuentemente en odontología para valorar cómo las alteraciones orales y los diferentes tratamientos odontológicos influyen en la calidad de vida de los pacientes. Fue desarrollado por Slade y Spencer en 199718 para valorar si la condición oral es un componente de importancia en los distintos aspectos de la vida de las personas como son las funciones sociales, psicológicas, biológicas, la incomodidad, disfunción e incapacidad. En nuestro caso los valores alcanzados fueron de 23,13. Existen estudios previos que también utilizan esta herramienta como el de Enger et al.12, que publica un valor medio del índice OHIP-14 de 12,7. Este autor encuentra, además, que los pacientes con SSp con altos niveles en este índice dieron puntuaciones más bajas a las 5 subescalas del SF-36 (cuestionario de salud general). En 2017 Rusthen et al.19 observaron que los enfermos con SSp (31 pacientes) presentan de forman significativa menor score olfativo y gustatorio que los controles (33 individuos), mayor disgeusia, ageusia e hipogeusia, anosmia o hipoanosmia, lengua ardiente y halitosis. La media del OHIP-14 fue significativamente mayor en los pacientes con SSp (16,2 vs. 2,7) y se relacionó positivamente con disgeusia, halitosis y lengua ardiente, lo que indica que la afectación oral tiene un marcado impacto en la calidad de vida general de los pacientes con SSp. Estos autores no analizan, como en nuestro caso, la variabilidad en la puntuación del OHIP-14 en función de las distintas características del paciente con SSp. Como ya se ha comentado, en nuestra cohorte hemos encontrado un impacto negativo significativamente mayor en la calidad de vida relacionada con la salud oral medida por OHIP-14 en aquellos pacientes en los que se demuestra hiposialia con la prueba del FSNE y/o afectación glandular según criterios de clasificación EA del 2002 en la sialografía o gammagrafía de glándulas salivales. También hemos encontrado una puntuación significativamente mayor del OHIP-14 en aquellos pacientes con afectación del sistema nervioso periférico.

Existen una serie de signos clínicos asociados a la hiposialia como la presencia de labios secos y fisurados y la lengua saburral, eritematosa y fisurada. Es común también encontrar una saliva de aspecto filante, queilitis angular, lesiones traumáticas y aftas20. En una reciente revisión sistemática realizada por nuestro grupo de trabajo sobre la prevalencia de lesiones orales en pacientes con SS21, se concluyó que los pacientes con SS sufren más lesiones orales que los pacientes sin esta enfermedad. Además, se observó que los tipos de lesiones orales más frecuentemente descritos en la literatura en los pacientes con SS fueron la queilitis angular, la glositis atrófica, las ulceraciones orales recurrentes y las fisuras del dorso lingual. En nuestra cohorte el 57,4% de los pacientes presentaron lesiones orales, siendo las más frecuentes la candidiasis, la lengua fisurada y las lesiones traumáticas, por lo que nuestros resultados coinciden con la mayoría de los estudios.

Una de las principales complicaciones de la hiposialia es un mayor índice de caries. Esto se debe a una disolución de los tejidos duros dentarios por los ácidos producidos por la placa dental. A mayor índice de caries mayor pérdida de dientes y mayor número de dientes restaurados22,23. El índice CAOD medio de los pacientes con SSp de nuestro estudio fue de 16,97, por lo que más de la mitad de los dientes estaban ausentes, cariados o restaurados, lo que muestra un deterioro dental elevado. Un resultado algo mayor que el nuestro encuentran Le Gall et al.24 en 31 pacientes con SSp. El CAOD en su cohorte fue de 20,3, significativamente mayor que en el grupo control. La evaluación dental e índice de caries se recogen en el estudio de Pedersen et al.25 con el índice DMFS (Decayed, Missed, Filled Surfaces, superficies dentales deterioradas, perdidas, rellenas); los pacientes con SSp (20 pacientes) presentaron un índice DMFS significativamente más alto que los controles sanos (20 individuos). Otros autores, Olate et al.26, utilizan el índice de COPD (suma los dientes permanentes cariados, perdidos, obturados, incluyendo las extracciones indicadas, entre el total de individuos examinados) y obtienen un valor de 7 (considerado alto) en sus 35 pacientes con SS. Estas variaciones en el índice CAOD pueden deberse al tiempo de evolución de la enfermedad y a la higiene del paciente. Si comparamos con población adulta sana existen algunos estudios realizados en India y Nepal que muestran cómo el CAOD varía entre 4,49 y 5,1 en población con edades comprendidas entre los 20 y 56 años27,28.

Una de las limitaciones de este trabajo es el tamaño muestral. Dado que no se alcanzaba el número esperado, se comentó con todos los investigadores participantes el ampliar el periodo de inclusión de pacientes establecido inicialmente. Después de ampliar dicho periodo, tampoco se alcanzo el número esperado. Creemos que la dificultad en el reclutamiento se ha debido a la complicación que supone para el enfermo desplazarse a otro centro diferente al centro sanitario de procedencia, teniendo previamente, que ser el propio sujeto el que concertara la cita un día distinto al de su revisión con el reumatólogo. Otra de las limitaciones de este estudio es la ausencia de registro de otras comorbilidades, como la hipertensión arterial o la diabetes mellitus, que hayan podido influir también en la aparición de alteraciones orales como la xerostomía y/o hiposialia y la presencia de lesiones orales.

En nuestra cohorte de pacientes con SSp de práctica clínica habitual se ha demostrado un elevado porcentaje de pacientes con xerostomía (91,8%) y en el 61% de los individuos se objetivó hiposialia. La mitad de los sujetos presentaron lesiones orales, las más frecuentes fueron las infecciones por cándida, alteraciones linguales y lesiones traumáticas. El desarrollo de una vida cotidiana normal también se vio deteriorado debido a la aparición de dificultad en el habla y en la alimentación de los pacientes. La aparición de caries y pérdida de dientes dio lugar a un índice CAOD elevado. La alteración de la salud oral en estos enfermos tuvo un impacto negativo en las funciones sociales, psicológicas, biológicas y la calidad de vida de los pacientes con SSp como muestra el OHIP-14, impacto que resulta mayor si el paciente presenta hiposialia y/o afectación glandular objetivada en sialografía y/o gammagrafía de glándulas salivales y en pacientes con afectación del sistema nervioso periférico. Creemos, por lo tanto, que la disponibilidad de este grupo homogéneo de pacientes puede facilitar la utilización estandarizada de diferentes herramientas de diagnóstico y de evaluación de la xerostomía en el paciente con SSp, lo que redundará en una mayor uniformidad del manejo multidisciplinar clínico y terapéutico del SSp en los servicios de odontología y reumatología.

Este proyecto se ha financiado gracias a la Beca SORCOM (Sociedad Madrileña de Reumatología)-MSD convocatoria 2015.

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  Los pacientes con SSp desarrollan lesiones orales y deterioro dental.

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  La salud oral presenta un impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes con SSp.

Los autores declaran no tener conflictos de interés.