Presentamos el caso de una mujer de 55 años que acudió a consulta por cervicalgia y lumbalgia de meses de evolución. La exploración física del aparato locomotor resultó normal.
Se realizó radiología de columna cervical donde se apreció una rectificación de la lordosis fisiológica. La radiología de la columna lumbar evidenció un patrón escleroso en las articulaciones sacroiliacas (fig. 1).
Se solicitaron pruebas de laboratorio; en la bioquímica plasmática destacó un aumento de la fosfatasa alcalina (485 UI/l) y un calcio sérico normal.
Con la sospecha de enfermedad de Paget se solicitó una gammagrafía ósea con Tc-99 (fig. 2), en la que se apreció un aumento de captación en la vértebra D 10, tercera articulación interfalángica proximal izquierda, pelvis y fémur izquierdo. Se solicitó radiología simple de las regiones captantes, destacando la afectación de la tercera falange de la mano izquierda, siendo el resto de la imagen radiográfica normal (fig. 3).
Se inició tratamiento con antiinflamatorio no esteroideo y calcitonina; posteriormente se pasó a bisfosfonatos orales.
DiscusiónLa enfermedad ósea de Paget es una enfermedad de causa desconocida que se caracteriza por un remodelado excesivo y anormal, donde la matriz normal del hueso es sustituida por hueso aumentado de tamaño y más blando. Puede ser asintomático o causar dolor o deformidad ósea gradual. Afecta al esqueleto de forma monostótica o poliostótica1.
Guañabens et al en 2008 realizaron un estudio de prevalencia de enfermedad de Paget en España y se objetivó una prevalencia alrededor del 1%, de un total de 4.528 radiografías estudiadas en 13 centros diferentes1.
La afectación de los huesos de la mano en la enfermedad de Paget es poco común, se afectan por orden de frecuencia: falanges, metacarpos y por último huesos del carpo.
Holgado et al en una serie de 314 pacientes describen afectación ósea de Paget en la mano en un 0,9% de los casos estudiados2.
Las manifestaciones clínicas son silentes, no obstante puede ser un hallazgo casual al realizar una radiología posteroanterior de las manos, indicada por otro motivo. La presentación clínica de la afectación de los huesos de la mano suele ser la misma que en otras localizaciones, a saber: asintomática, deformidad, dolor y fractura.
Otros autores como Calif y Das han realizado sendos estudios sobre la afectación de la enfermedad de Paget en las manos. Así, el primero describe dos casos con afectación ósea de las falanges con sintomatología de dolor y tumefacción en segundo y quinto dedo, con movilidad levemente restringida. Con la sospecha de enfermedad de Paget, se practicó una radiografía posteroanterior, en la que se objetivó un área de esclerosis en la falange y una gammagrafía con Tc-99 donde se objetivó el signo del anillo de la falange monostótica. Se practicaron también biopsias que demostraron que el hueso en ambos casos tenía una consistencia pétrea3.
Das et al describieron a una mujer con dolor y tumefacción en la mano. Se realizó una radiografía simple de manos donde se objetivó esclerosis y áreas radiotransparentes compatibles con enfermedad de Paget en el cuarto hueso metacarpiano. La sintomatología mejoró con tratamiento antiinflamatorio4.
Quan también comunicó un caso de enfermedad de Paget en el tercer hueso metacarpiano, diagnosticado por dolor óseo. La radiografía posteroanterior fue característica y los niveles de FA estuvieron dentro de la normalidad. La gammagrafía ósea evidenció afectación exclusiva del tercer metacarpiano5.
La radiología ósea evidencia el patrón clásico de la enfermedad ósea de Paget, a saber, aumento de tamaño del hueso, la falta de diferenciación córtico-medular, imágenes líticas y esclerosis. La afectación de los huesos de la mano en la enfermedad ósea de Paget acontece en enfermedades poliostóticas, siendo más raros los casos monostóticos. No se describen osteosarcomas en esta localización.
Las manifestaciones clínicas y las pruebas de imagen son suficientes para el diagnóstico. En muy pocos casos se indica la biopsia ósea.
