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Vol. 17. Núm. 8.
Páginas 485-488 (Octubre 2021)
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Vol. 17. Núm. 8.
Páginas 485-488 (Octubre 2021)
Reumatología Clínica en imágenes
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Osteolisis generalizada en un paciente con síndrome de Gorham-Stout
Massive Osteolysis in a Patient with Gorham-Stout Syndrome
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Irene María López García
Autor para correspondencia
irene.lopgar1@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María Teresa Lorenzo Domínguez, Ana María Fernández Martínez, María Teresa Cuesta Marcos
Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
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Presentación del caso clínico

Se trata de un varón de 20 años referido por presentar lesiones líticas en una radiografía de pelvis. Tiene el antecedente de lumbalgia crónica invalidante desde los 14 años, coincidente con una lesión deportiva. No presenta antecedentes familiares de osteolisis. La exploración física documentó un fenotipo ectomorfo, rectificación lumbar y palpación dolorosa en las últimas vértebras lumbares; ausencia de alteraciones neurológicas. Los marcadores de nefropatía eran negativos.

La serie ósea radiológica demostró lesiones líticas en la calota craneal, el sacro, la pelvis, los fémures, los arcos costales y la vértebra L4 (fig. 1). La resonancia magnética confirmó la osteolisis descrita (fig. 2), osteolisis difusa en cuerpos vertebrales y elementos posteriores de columna cervical, dorsal y lumbar, múltiples aplastamientos vertebrales dorsales e hipercifosis secundaria (fig. 3). La tomografía computarizada evidenció destrucción de la cortical en los cuerpos vertebrales (fig. 4).

Figura 1.

Serie ósea radiográfica. A) Múltiples lesiones líticas en calota con contornos geográficos y sin esclerosis. B) Las flechas señalan lesiones osteolíticas en el cuarto y sexto arcos costales posteriores derechos. C) Fractura-aplastamiento de L4. D) Extensas lesiones líticas en sacro, pelvis y ambos fémures.

(0,31MB).
Figura 2.

Imágenes de RM donde se identifican lesiones óseas focales hiperintensas. En planos sagital STIR de calota craneal (flecha 1) y esternal (flecha 3). Imagen en el plano axial T2 Med del quinto arco costal posterior izquierdo (flecha 2).

(0,12MB).
Figura 3.

Imágenes de RM donde se visualizan múltiples aplastamientos vertebrales con hipercifosis secundaria, en el plano sagital de la columna cervical, dorsal y lumbar potenciadas en T1 (A), TT2 (B) y STIR (C). Múltiples lesiones que se comportan hipointensas en T1 e hiperintensas en TT2-STIR con distribución difusa.

(0,38MB).
Figura 4.

TC con ventana de hueso de columna cervical, dorsal y lumbar. Múltiples lesiones líticas con destrucción de la cortical ósea (flechas). A) En el margen posterior del cuerpo vertebral C6. B) En el margen posterolateral derecho del cuerpo vertebral T8. C) En el margen posterolateral izquierdo del cuerpo vertebral L3.

(0,11MB).

Las pruebas de imagen demostraron un linfangioma laterocervical izquierdo (fig. 5) y esplenomegalia multiquística compatible con el diagnóstico de linfangioma abdominal difuso (fig. 6). La biopsia ósea reveló un discreto infiltrado linfoide medular, sin signos de malignidad.

Figura 5.

A) TC cervical. B) RM cervical axial T2 Med. Masa laterocervical izquierda con señal líquido y septos (flechas) en relación con linfangioma.

(0,2MB).
Figura 6.

A) Ecografía abdominal. B) TC de abdomen con contraste intravenoso en fase venosa portal. Gran esplenomegalia multiquística de 20cm de diámetro longitudinal en relación con linfangioma difuso.

(0,14MB).

Con base en los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos se concluyó el diagnóstico de síndrome de Gorham-Stout. El paciente desestimó la radioterapia y comenzó tratamiento oral con ácido alendrónico (70mg/semana) y sirolimus (2mg/día) hasta un próximo control.

Discusión/comentario

El síndrome de Gorham-Stout es una enfermedad ósea esporádica con 300 casos descritos1, aproximadamente 50 en la columna vertebral2. Se caracteriza por una osteolisis progresiva sin regeneración ósea, con destrucción de la cortical, provocada por linfangiogénesis y hemangiogénesis no neoplásica a nivel medular, que puede infiltrar tejidos blandos y provocar fibrosis3–5. La afectación suele ser regional o multifocal5, preferentemente en el esqueleto axial3. El curso evolutivo es impredecible, con hasta un 16% de letalidad6. El diagnóstico se realiza por exclusión, descartando linfangiomatosis, que no lesiona la cortical3,7. La resonancia magnética contrastada con gadolinio permite monitorizar la evolución del paciente8, demostrando linfangiogénesis en las lesiones activas9. La multifocalidad y la extensa afectación de la columna hacen excepcional este caso.

Conflicto de intereses

Las autoras declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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