La osteocondromatosis sinovial (OCS) extraarticular es una enfermedad benigna muy infrecuente cuya etiología puede ser primaria o secundaria a una enfermedad preexistente o tras traumatismos. El diagnóstico puede realizarse con radiografía simple y TC, siendo necesaria la RM para evaluar el componente de partes blandas no mineralizado y valorar la extensión. Debe confirmarse con estudio anatomopatológico mediante biopsia o resección. Tiene hasta un 5% de posibilidades de experimentar transformación maligna. El tratamiento de elección de la forma extraarticular extensa es quirúrgico mediante resección abierta.
El caso presentado ilustra una forma de aparición atípica de la OCS extraarticular secundaria con afectación múltiple de la pierna, el tobillo y el pie.
Extraarticular synovial osteochondromatosis is a very rare benign disease whose aetiology may be primary or secondary to pre-existing pathology or after trauma. The diagnosis can be made with plain radiography and CT, and MRI is necessary to evaluate the non-mineralized soft tissue component and assess extension. It must be confirmed with a pathological study by biopsy or resection. There is up to a 5% chance of malignant transformation. The treatment of choice for the extensive extra-articular form is surgery by open resection.
The case presented illustrates an atypical form of secondary extraarticular OCS with multiple involvement of the leg, ankle and foot.
La osteocondromatosis sinovial (OCS) es una enfermedad rara y benigna de la membrana sinovial que puede afectar a las articulaciones, bursas y vainas tendinosas1,2. Es más frecuente la afectación intraarticular de articulaciones grandes como la rodilla. La OCS extraarticular es rara y de predominio en vainas tendinosas o bursas, fundamentalmente de manos y tobillos, siendo más rara la afectación del pie1,3.
Se han descrito en la literatura pocos casos de OCS extraarticular y, según nuestro conocimiento, no se ha descrito ningún caso con una afectación extraarticular tan extensa. Presentamos el caso excepcional de un paciente con osteocondromatosis sinovial extraarticular con afectación de la pierna, el tobillo y el pie.
Observación clínicaPresentamos el caso de un varón de 51 años, sin antecedentes médicos de interés. Fue derivado a nuestro hospital por tumoración de 3 años de evolución y crecimiento lento en maléolo externo y cara lateral del pie derecho, de consistencia dura y no móvil. Refería dolor y limitación funcional de un año de evolución. Únicamente refería el antecedente de torcedura y contusión de tobillo y pie hacía 10 años. Las pruebas de laboratorio fueron normales.
Se realizó radiografía simple, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) (fig. 1), que mostraron extensa calcificación irregular de la membrana interósea de la pierna y varias masas de partes blandas lobuladas con diferentes grados de mineralización en tobillo y pie. En el diagnóstico diferencial se incluyó OCS, osteocondromas múltiples, condrosarcoma y enfermedad por depósito de microcristales. Se realizó biopsia de la masa de partes blandas de la cara lateral del tobillo y el informe anatomopatológico fue: OCS postraumática extraarticular.
OCS extraarticular extensa. A) TC sin contraste en plano coronal que muestra extensa calcificación irregular en la membrana interósea (flecha negra) y masa de partes blandas en cara lateral del tobillo con escasa mineralización (flecha blanca). B) TC sin contraste en plano axial que muestra masas de partes blandas en cara dorsal y en cara lateral del tobillo, con incipiente mineralización difusa (flechas). C) RM con secuencia axial T1 sin contraste que muestra las mismas masas que en B (flechas), isointensas con respecto al músculo. D) RM con secuencia axial DP Fat Sat, que muestra una masa de partes blandas adyacente a la base del quinto metatarsiano, de intensidad de señal intermedia por incipiente mineralización difusa (flecha). E) RM con secuencia coronal T2 GRE que muestra la masa de partes blandas en cara lateral del tobillo extendiéndose al seno del tarso (flecha).
La OCS es una entidad rara, benigna, que se caracteriza por la metaplasia y la formación de múltiples nódulos cartilaginosos en la membrana sinovial de articulaciones, bursas y vainas tendinosas4. Es más frecuente su forma intraarticular, siendo rara la extraarticular1.
Los nódulos cartilaginosos proliferados pueden desprenderse de la sinovial formando cuerpos sueltos intraarticulares. En extrañas ocasiones estos nódulos cartilaginosos pueden atravesar la cápsula articular y proliferar extraarticularmente1, como pensamos que ocurrió en nuestro caso, ya que el paciente mostraba afectación muy extensa intraarticular y extraarticular.
La OCS puede clasificarse en 2 formas: primaria y secundaria. La primaria se debe a metaplasia reactiva benigna de la membrana sinovial. La secundaria se asocia a enfermedad articular preexistente como traumatismo, osteonecrosis, infección, artritis reumatoide, sinovitis, osteoartritis, osteocondritis disecante y artropatía neuropática4,5. Las 2 formas tienen características histopatológicas típicas que las diferencia. En nuestro caso, el antecedente de traumatismo apoyaba el diagnóstico de OCS secundaria.
La OCS extraarticular es difícil de detectar durante las primeras etapas4. Clínicamente puede debutar con dolor, deformidad, limitación funcional, masa palpable y parestesias por compresión neurovascular6,7.
El aspecto radiológico depende del estadio de la enfermedad y del grado de mineralización de los nódulos cartilaginosos1,4,6. Si los fragmentos extraarticulares están calcificados puede detectarse con radiografía simple y TC, sin embargo, para el diagnóstico de masas no calcificadas es necesario un estudio con RM, siendo esta técnica muy útil en la fase temprana de la enfermedad, para el diagnóstico y para valorar la extensión1. El diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio anatomopatológico7.
La probabilidad de malignización es del 5%, fundamentalmente hacia condrosarcoma de bajo grado. Una forma de presentación agresiva, el crecimiento rápido con destrucción de estructuras vecinas y múltiples recidivas después del tratamiento quirúrgico deben hacer sospechar una posible transformación maligna7.
El tratamiento de elección para la forma intraarticular es la extracción artroscópica de los cuerpos sueltos y la sinovectomía1, sin embargo, en casos de OCS extensa y extraarticular, como en nuestro caso, está indicada la resección abierta6.
ConclusiónEl caso presentado ilustra una forma de aparición atípica de la OCS extraarticular secundaria con afectación múltiple de la pierna, el tobillo y el pie. Aunque es poco frecuente, debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de masas de partes blandas periarticulares de larga evolución con diferentes grados de mineralización.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
