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Vol. 20. Núm. 4.
Páginas 204-217 (Abril 2024)
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Artículo especial
Recomendaciones SER sobre el tratamiento del síndrome de Behçet refractario
SER recommendations on treatment of refractory Behçet's syndrome
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Clara Moriano Moralesa,1, Jenaro Graña Gilb,1, Noé Brito Garcíac,1,2,
Autor para correspondencia
noebrito@gmail.com

Autor para correspondencia.
, José Luis Martín Varillasd,e,1, Vanesa Calvo del Ríoe,1, Patricia Moya Alvaradof,1, Francisco Javier Narváez Garcíag,1, Gerard Espinosah,1, Petra Díaz del Campo Fontechac,1, Mercedes Guerra Rodríguezc,1, José Mateo Arranzi,1, Manuela López Gómezj,1, Félix Manuel Francisco Hernándezk,2, M. Mar Trujillol,2, Raquel dos Santos Sobrínm,2, Juan Ignacio Martín Sánchezn,2, Jesús Maese Manzanoo,2, Julio Suárez Cubap
a Servicio de Reumatología, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
b Servicio de Reumatología, Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), A Coruña, España
c Unidad de Investigación, Sociedad Española de Reumatología, Madrid, España
d Servicio de Reumatología, Hospital de Laredo, Laredo, Cantabria, España
e Grupo de Inmunopatología, Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL, Santander, Cantabria, España
f Servicio de Reumatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
g Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
h Servicio de Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona, España
i Unidad de Hemostasia y Trombosis, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
j Asociación Española de la Enfermedad de Béhçet, Madrid, España
k Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
l Fundación Canaria Instituto de Investigación Sanitaria de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España
m Servicio de Reumatología, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España
n Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud, Centro de Investigación Biomédica de Aragón (CIBA), Zaragoza, España
o Sociedad Española de Reumatología, Madrid, España
p Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Tabla 1. Clasificación de la calidad de la evidencia científica en el sistema GRADE
Tabla 2. Implicaciones de la fuerza de recomendación en el sistema GRADE
Tabla 3. Recomendaciones SER sobre el tratamiento del síndrome de Behçet refractario
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Resumen
Objetivo

Elaborar recomendaciones multidisciplinares, basadas en la evidencia disponible y el consenso de expertos, para el manejo terapéutico de los pacientes con síndrome de Behçet refractario (difícil de tratar, resistente grave, recidivante grave) al tratamiento convencional.

Métodos

Un panel de expertos identificó preguntas clínicas de investigación relevantes para el objetivo del documento. Estas preguntas fueron reformuladas en formato PICO –paciente, intervención, comparación, outcome o desenlace–. A continuación, se realizaron revisiones sistemáticas; la evaluación de la calidad de la evidencia se realizó siguiendo la metodología del grupo internacional de trabajo Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation. Tras esto, el panel multidisciplinar formuló las recomendaciones.

Resultados

Se seleccionaron 4 preguntas PICO relativas a la eficacia y seguridad de los tratamientos farmacológicos sistémicos en los pacientes con síndrome de Behçet con manifestaciones clínicas refractarias a terapia convencional, relacionadas con los fenotipos mucocutáneo y/o articular, vascular, neurológico-parenquimatoso y gastrointestinal. Se formularon un total de 7 recomendaciones estructuradas por pregunta, con base en la evidencia encontrada y el consenso de expertos.

Conclusiones

El tratamiento de las manifestaciones clínicas más graves del síndrome de Behçet carece de evidencia científica sólida y no existen documentos de recomendaciones específicas para los pacientes con enfermedad refractaria a la terapia convencional. Con el fin de aportar una respuesta a esta necesidad, se presenta el primer documento de recomendaciones de la Sociedad Española de Reumatología específicas para el abordaje terapéutico de estos pacientes, que servirá de ayuda en la toma de decisiones clínica y la reducción de la variabilidad en la atención.

Palabras clave:
Enfermedad de Behçet
Síndrome de Behçet
Fenotipos
Refractario
Difícil de tratar
Úlceras aftosas
Vasculo-Behçet
Trombosis
Aneurisma
Neuro-Behçet
Neuro-Behçet parenquimatoso
Entero-Behçet
Behçet gastrointestinal
Abstract
Objective

To develop multidisciplinary recommendations based on available evidence and expert consensus for the therapeutic management of patients with refractory Behçet's syndrome (difficult to treat, severe resistant, severe relapse) to conventional treatment.

Methods

A group of experts identified clinical research questions relevant to the objective of the document. These questions were reformulated in PICO format –patient, intervention, comparison and outcome–. Systematic reviews of the evidence were conducted; the quality of the evidence was evaluated following the methodology of the international working group Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation. After that, the multidisciplinary panel formulated the specific recommendations.

Results

Four PICO questions were selected regarding the efficacy and safety of systemic pharmacological treatments in patients with Behçet's syndrome with clinical manifestations refractory to conventional therapy related to mucocutaneous and/or articular, vascular, neurological parenchymal and gastrointestinal phenotypes. A total of 7 recommendations were made, structured by question, based on the identified evidence and expert consensus.

Conclusions

The treatment of most severe clinical manifestations of Behçet's syndrome lacks solid scientific evidence and, besides, there are no specific recommendation documents for patients with refractory disease. With the aim of providing a response to this need, here we present the first official recommendations of the Spanish Society of Rheumatology for the management of these patients. They are devised as a tool for assistance in clinical decision making, therapeutic homogenisation and to reduce variability in the care of these patients.

Keywords:
Behçet's disease
Behçet's syndrome
Phenotypes
Refractory
Difficult-to-treat
Aphthous ulcers
Vasculo-Behçet's
Thrombosis
Aneurysm
Neuro-Behçet's
Parenchymal neuro-Behçet's
Entero-Behçet's
Gastrointestinal Behçet's

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