El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) es un trastorno inflamatorio crónico poco frecuente y subdiagnosticado, con manifestaciones cutáneas y osteoarticulares de etiología desconocida. Si bien anteriormente se lo incluía dentro de las espondiloartropatías, evidencias recientes lo sugieren como una osteítis inflamatoria primaria en el espectro de las enfermedades autoinflamatorias1. Presentamos el caso de un varón de 17 años sin antecedentes conocidos, con historia de acné fulminans (fig. 1A) de 7 meses de evolución y de dolor en cara anterior de tórax y ambas caderas de 2 meses de evolución. Las radiografías de tórax y pelvis, así como la tomografía de pelvis resultaron normales. El centellograma óseo evidenció aumento simétrico de la captación del trazador en articulaciones sacroilíacas y región esternoclavicular, con apariencia de «cabeza de toro» (fig. 1B), patognomónico de la enfermedad2. El paciente fue tratado con esteroides en bajas dosis, metotrexato y doxiciclina, consiguiendo resolución de los síntomas articulares y leve mejoría del acné.

Figura 1.

A) Acné fulminans. B) Signo de la cabeza de toro en centellograma óseo.

(0.09MB).

Si bien no hay criterios diagnósticos validados para el síndrome SAPHO, los formulados por Benhamou et al., pueden ser de utilidad3. La radiografía que puede demostrar osteólisis, esclerosis, reacción perióstica y entesopatía, muchas veces resulta normal, y su utilidad es limitada cuando existe compromiso del tórax superior. La tomografía es la mejor técnica para evaluar la pared torácica superior y, particularmente, las articulaciones esternoclaviculares; los hallazgos más comunes son esclerosis ósea, erosiones e hiperostosis4. Por su parte el centellograma es muy valioso, ya que el aumento de la captación del trazador comprueba todos los huesos afectados y ayuda a descartar infección y malignidad. Además, es útil para evaluar la respuesta al tratamiento2, siendo una técnica muy sensible y que tiene excelente correlación con la tomografía4. En función del centellograma óseo, el compromiso osteoarticular se puede clasificar en 3 tipos con características clínicas diferentes: esternoclavicular, costal y espinal5, habiéndose descrito por primera vez en medicina nuclear la imagen similar a una cabeza de toro en el año 19946, en la cual la cabeza corresponde al aumento de la captación del trazador por la articulación manubrio esternal y los cuernos a las articulaciones esternoclaviculares. No existen protocolos de tratamiento estandarizados disponibles, si bien se han probado diferentes fármacos con respuesta variable, como AINE, corticoides sistémicos, doxiciclina, pamidronato, inmunosupresores, anti-TNF y anti-IL-11,7,8.