Se presenta la revisión de los casos de vasculitis de arteria temporal en pacientes jóvenes hasta el momento a propósito de un caso en una paciente de 39 años.

Se trata de una mujer obesa, fumadora con un índice paquetes-año 25 y síndrome de hipoventilación-obesidad en tratamiento con presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Recibió tratamiento con fluoxetina y clorazepato por depresión reactiva. No presentó antecedentes de enfermedades reumatológicas personales ni familiares.

Mostró una tumoración de 1 cm de diámetro en la región temporal izquierda, no dolorosa con sangrado local tras rascado y mínimo crecimiento en los últimos tres meses. Refirió cefalea bitemporal de características tensionales de un año de evolución. No presentó debilidad de cinturas, alteraciones de la visión, clínica articular ni otros datos de enfermedad sistémica. A la exploración, se apreciaba dicho nódulo levemente sensible y con latido palpable, sin otros hallazgos.

Se realizaron pruebas complementarias que mostraron un hemograma normal, con velocidad de sedimentación globular en la primera hora de 8 mm (normal 0-25), proteína C reactiva 4,4 mg/L (0-10), pruebas de coagulación sin alteraciones y bioquímica completa con perfil nutricional, pruebas hepáticas, función renal, función tiroidea, iones, perfil ferrocinético, vitamina B12, vitamina D y ácido fólico dentro de límites normales. El proteinograma, la cuantificación de inmunoglobulinas, incluida IgE, los anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilo, factor reumatoide y complemento fueron negativos o normales. Las serologías de sífilis, VIH y virus hepatotropos resultaron negativas. Se realizó radiografía de tórax, exploración oftalmológica y sedimento urinario sin hallazgos. Se practicó una ecografía de la zona nodular, objetivándose una imagen de halo en forma de manguito hipoecogénico perivascular y con flujo arterial que sugería tratarse de una rama de la arteria temporal (Figura 1).

Figura 1.

Ecografía Doppler con sonda lineal sobre nódulo doloroso palpable. A la derecha, se observa área hipoecoica perivascular que corresponde a nódulo clínico. A la izquierda, arteria temporal contralateral sin datos de enfermedad.

(0.08MB).

Se realizó escisión de la lesión que mostró una arteria con hiperplasia y fibrosis intimal, y presencia en el tejido conectivo periarterial de una hiperplasia angiolinfoide con algunos eosinófilos. No se observaron células gigantes multinucleadas. Dicha descripción microscópica es compatible con arteritis juvenil.

Los hallazgos ecográficos ante una arteritis de células gigantes están descritos en Maldini et al.1 en pacientes menores de 50 años y se plantean ante una paciente joven en el caso de Durant et al.2. Ante una arteritis de la arteria temporal en pacientes jóvenes se debe plantear el diagnóstico diferencial entre arteritis temporal juvenil, una arteritis de células gigantes y una arteritis temporal en el contexto de una vasculitis sistémica, debido tanto a pronóstico como distintas posibilidades de tratamiento3.

La arteritis de la arteria temporal más frecuente es la arteritis de células gigantes. Se trata de una vasculitis granulomatosa de grandes y medianos vasos, segmentaria. Es infrecuente su aparición en pacientes jóvenes presentándose en el 99% de los casos en mayores de 50 años.

La arteritis temporal se ha descrito asociada a diversas vasculitis sistémicas: panarteritis nudosa4, granulomatosis eosinofílica, granulomatosis con poliangeitis, o incluso vasculitis secundarias a infecciones (borreliosis, sífilis, virus de inmunodeficiencia humana)5. En estos casos, se suele acompañar de manifestaciones en otras localizaciones, hallazgos analíticos de carácter inmunológico o manifestaciones radiológicas.

La arteritis temporal juvenil es un cuadro descrito por primera vez por Lie et al.6. En 1994, Tomlinson describió unos criterios diagnósticos asociados a esta entidad7 que se usaron para el diagnóstico de nuestra paciente: Aparición en niños y jóvenes, ausencia de manifestaciones asociadas como mialgias, alteraciones visuales, fiebre, anemia, nódulo temporal indoloro, velocidad de sedimentación normal, panarteritis eosinofílica y trombosis con o sin disrupción microaneurismática de la arteria, proliferación intimal, disrupción de la media e infiltrado extenso consistente en linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas, ausencia de infiltración granulomatosa y células gigantes. Posteriormente, han aparecido casos descritos de arteritis juvenil que en su evolución se asociaban a distintos procesos, incluyendo la enfermedad de Kimura8,9 en estos casos unidos a eosinofilia, afectación ganglionar y salival, linfoma T e hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE), una enfermedad infrecuente, caracterizada por lesiones angiomatosas solitarias o múltiples que suelen localizarse en el cuero cabelludo y la cara.

Hemos revisado los casos descritos en la literatura de arteritis juvenil, incluyendo los casos descritos recientemente en la experiencia multicéntrica francesa11 (tabla 1). En total hay 32 pacientes descritos, siendo más frecuente entre varones (26 casos) con una edad media 32,5 años (entre siete y 44 años). En cuanto a la presentación clínica, el 31,2% debutaron con cefalea y el 65,6% con palpación de un nódulo. El 75% fueron tratados con escisión quirúrgica sin recurrencia posterior, con persistencia de cefalea en un paciente. Otros tratamientos fueron corticoides sistémicos en combinación con cirugía o como único tratamiento en un caso, con reaparición de cefalea tras su suspensión en dicho paciente. En nuestro caso, tras la escisión quirúrgica de la lesión la paciente se encuentra asintomática, sin aparición de otras manifestaciones ni desarrollo de complicaciones tras 18 meses de seguimiento.

La arteritis juvenil es una entidad rara, que requiere un alto índice de sospecha. Suele manifestarse con síntomas locales como nódulo o cefalea temporal y puede presentar signo del halo ecográfico como la arteritis de la temporal. Su evolución es habitualmente favorable, con curación en la mayoría de los pacientes tras la escisión quirúrgica.