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Vol. 17. Núm. 6.
Páginas 368-369 (Junio - Julio 2021)
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¿Síndrome del Guasón, característica distintiva de neuro-Behçet?
Is «Joker» Syndrome a Distinctive Characteristic of Neuro-Behçet's Disease
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Gerardo Toantiu Jaimes-Piñona, Ildefonso Rodrìguez-Leyvab,c, Carlos Abud Mendozab,c,
Autor para correspondencia
cabudm@hotmail.com

Autor para correspondencia.
a Hospital General número 50, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), San Luis Potosí, México
b Facultad de Medicina, Universidad Autónoma San Luis Potosí (UASLP), San Luis Potosí, México
c Hospital Central «Dr. Ignacio Morones Prieto», San Luis Potosí, México
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Sr. Editor:

La risa es una acción inherente e indispensable del comportamiento humano, su impacto en todas las áreas de nuestra cultura, pueden observarse desde los textos de las grandes civilizaciones, la Grecia clásica, a la cultura popular actual. En medicina el impacto benéfico de la risa ha sido demostrado, por ejemplo, en la salud cardiovascular, el comportamiento y el aprendizaje1–4.

La risa anormal, en el otro extremo del amplio espectro de la clasificación de los tipos de risa, es definida como aquella que ocurre sin estímulo previo y de intensidad inadecuada; al igual que la primera, las referencias a la risa inadecuada son numerosas, un ejemplo reciente es el antihéroe El Guasón, cuya característica distintiva es el de risa escandalosa, anormal y, en ocasiones, hasta malévola.

La etiología de la risa anormal, componente del síndrome seudobulbar es amplia e incluye desde enfermedades neurodegenerativas, tumorales y traumáticas, hasta las vasculares. En la enfermedad de Behçet, vasculitis sistémica primaria de vasos de tamaño variable, la afección del sistema nervioso central como inicio de la enfermedad es rara y ocurre con menor frecuencia que la de otros órganos; la risa inadecuada como parte de las manifestaciones neuropsiquiátricas, ha sido comunicada de forma infrecuente5–7.

Informamos de 2 pacientes con enfermedad de Behçet, y con las características del «síndrome del Guasón».

Caso 1

Varón de 23 años, previamente sano, con padecimiento de 6 meses de evolución, con síntomas constitucionales, ataxia, dismetría y disartria; 3 meses después se agregó poliartritis, dermatosis pustular, úlceras orales y genitales. En el abordaje diagnóstico se descartaron etiologías infecciosas y se confirmó la existencia de vasculitis retiniana en fluorangiografía y en la resonancia magnética, mostró lesiones inflamatorias predominantemente mesencefálicas. Se consideró enfermedad de Behçet, y fue tratado con metilprednisolona y ciclofosfamida con buena respuesta. En la evolución de su padecimiento el paciente presentó nuevamente ataxia, disfagia y disartria acompañado de episodios de risa intensa. Su madre refirió que la risa se presentó incluso en situaciones como bañarse o comer, y al recibir llamadas de atención. El paciente recibió nuevamente pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida, subsecuentemente como terapia de mantenimiento azatioprina con respuesta parcial; persistieron los trastornos de la marcha que llegaron a ocasionar postración en cama, disfasia y continuó con la risa inadecuada. El tratamiento se modificó a anti-TNF, pero poco después del inicio del tratamiento, falleció de complicaciones infecciosas respiratorias.

Caso 2

Varón de 39 años, previamente sano. Acudió por padecimiento de 4 meses de evolución, caracterizado por síntomas constitucionales, fiebre de bajo grado, poliartritis, úlceras orales y genitales. Se realizó el diagnóstico de enfermedad de Behçet ante lo que recibió manejo con glucocorticoides y ciclofosfamida. En el seguimiento, sus familiares y el mismo paciente comentaron cambios de comportamiento caracterizados por la aparición de risa involuntaria e incontenible, aún en situaciones de seriedad o sin estímulos; el evento más dramático se presentó durante el funeral de su hija de 12 años, en donde a pesar del pesar y duelo, el paciente continuaba con risa involuntaria y optó por retirarse del lugar. El paciente continuó con manejo inmunosupresor a base de metotrexato, con remisión de su cuadro clínico.

La enfermedad de Behçet, padecimiento inflamatorio multisistémico de carácter crónico, se incluye en la clasificación de Chapel Hill como vasculitis de vasos de tamaño variable8. Un porcentaje muy amplio de pacientes con esta vasculitis que va desde el 5 al 50%, pueden presentar manifestaciones neuropsiquiátricas. Dos son los mecanismos propuestos para explicar las manifestaciones clínicas: lesiones inflamatorias parenquimatosas (con afección de tallo cerebral, unión mesodiencefálica, pedúnculos cerebelosos y los hemisferios cerebrales) y los fenómenos trombóticos. El síndrome de parálisis seudo-bulbar ha sido reportado previamente en esta enfermedad, pero la risa incontrolable como predominio de las manifestaciones es anecdótica. Este hallazgo se presentó en ambos pacientes. En el primero se demostró afección mesodiencefálica a pesar del manejo inmunosupresor y tuvo evolución desfavorable.

Diferentes padecimientos han recibido epónimos a partir de otras áreas del conocimiento no médicas, uno de los casos más conocidos se establece entre Charles Dickens y en el síndrome de Pickwick en su novela The Posthumous Papers of the Pickwick Club publicada en 1837. ¿Podríamos entonces hablar del «síndrome del Guasón» en el caso de la presentación de la risa inadecuada en nuestros pacientes con tal expresión neuropsiquiátrica relacionada a la enfermedad de Behçet?

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