Presentamos 4pacientes con fenómeno de Raynaud asociado a esclerosis sistémica, 3de ellos con úlceras isquémicas, con intolerancia o falta de respuesta a tratamiento convencional, que presentaron mejoría tras tratamiento con oxígeno hiperbárico. Esta terapia ha sido utilizada para el tratamiento de úlceras de diversa etiología debido a su efecto cicatrizante, angiogénico, antiinflamatorio y antimicrobiano. El oxígeno hiperbárico podría constituir una alternativa terapéutica en pacientes con fenómeno de Raynaud o úlceras isquémicas de difícil manejo.
We describe 4patients with Raynaud's phenomenon associated with systemic sclerosis, 3with ischaemic ulcers, successfully treated with hyperbaric oxygen. This therapy has been useful in the treatment of chronic wounds due to its anti-inflammatory, antimicrobial and angiogenic effects. Hyperbaric oxygen treatment could be a therapeutic option in patients with Raynaud's phenomenon refractory to conventional treatment.
El fenómeno de Raynaud (FR) se caracteriza por episodios reversibles de vasoespasmo en zonas acras (fundamentalmente en dedos de las manos y de los pies) desencadenados por un estímulo físico o emocional1. El FR se denomina secundario cuando aparece en el contexto de otra enfermedad; en ocasiones está presente en diferentes conectivopatías, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica. Estos pacientes pueden desarrollar úlceras digitales isquémicas, que condicionan su pronóstico de manera importante. Presentamos una serie de 4 casos con FR asociado a esclerosis sistémica, 3 de ellos con úlceras isquémicas, que recibieron tratamiento con oxígeno hiperbárico (HBO).
Observación clínicaLas 4pacientes eran mujeres con edades comprendidas entre los 34 y los 57 años, de las cuales, 2 presentaban diagnóstico de esclerosis sistémica limitada y las otras 2de esclerosis sistémica difusa. Las principales características clínicas se resumen en la tabla 1. Las pacientes fueron seleccionadas tras descartar previamente la afectación pulmonar intersticial grave, que pudiera ser factor de riesgo para barotrauma pulmonar. De ellas, 3 presentaban úlceras digitales en las manos antes de iniciar el tratamiento con HBO (2, 3 y 6, respectivamente) y 3de ellas recibían tratamiento para el FR con un inhibidor de la endotelina o un calcio antagonista. El tratamiento aplicado en cámara hiperbárica en los 4 casos consistió en un total de 30 sesiones realizadas 4 días a la semana. En cada sesión las pacientes permanecieron una hora con O2 al 100% y a una presión de 2,4 atmósferas absolutas. La mejoría de las úlceras fue evaluada según el grado de epitelización (menor del 50%, mayor del 50% o epitelización completa). Adicionalmente se midió la gravedad del FR mediante la versión española del Raynaud Condition Score (RCS), cuestionario autoadministrado que las pacientes rellenaron a diario durante 14 días. El RCS recoge la frecuencia, duración, severidad e impacto de los episodios de FR2.
Características clínicas de los cuatro casos
Paciente | Edad | Sexo | Diagnóstico | Tiempo de evolución (años) | Afectación sistémica | Perfil de anticuerpos | Tto previo para FR | Tto actual para FR | UD antes de HBOT | Episodios FR/día antes de HBOTa | Episodios FR/día tras HBOTa | Dolor antes de HBOTb | Dolor tras HBOTb | Entumeci-miento antes de HBOTb | Entume-cimiento tras HBOTb |
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Caso 1 | 41 | Mujer | ES limitada | 8 | No | ACA | PG | CA | 0 | 14 | 7 | 57,5 | 25 | 50,36 | 21 |
Caso 2 | 34 | Mujer | ES difusa | 26 | EPI, HTP, esofágica, intestinal | Anti-Scl70 | PG, CA | No | 6 | 14 | 8 | 100 | 76 | 100 | 75 |
Caso 3 | 47 | Mujer | ES limitada | 12 | Esofágica | ACA | CA. | ERA | 3 | 2,7 | 0,2 | 46,3 | 10,14 | 52 | 11,7 |
Caso 4 | 57 | Mujer | ES difusa | 21 | EPI, esofágica, intestinal | Anti-Scl70 | PG | ERA, CA | 2 | 3,5 | 2,5 | 33,9 | 46 | 26,7 | 17,6 |
ACA: anticentrómero; CA: calcio antagonista; EPI: enfermedad pulmonar intersticial; ERA: antagonista del receptor de endotelina; ES: esclerosis sistémica; FR: fenómeno de Raynaud; HBOT: terapia con oxígeno hiperbárico; HTP: hipertensión pulmonar; PG: prostaglandinas; Tto: tratamiento; UD: úlcera digital.
Presentaron epitelización completa de las úlceras digitales 3 de las pacientes. Según los resultados obtenidos en el RCS, las 4 pacientes experimentaron disminución en la frecuencia de los episodios de FR y 3de ellas experimentaron, además, menor dolor y menor entumecimiento durante los episodios (tabla 1). Como efecto secundario, 2pacientes presentaron un barotrauma leve en oído medio, que obligó a interrumpir la terapia con HBO durante una semana, si bien la retomaron posteriormente sin otras incidencias.
DiscusiónLos tratamientos utilizados en el FR secundario son fundamentalmente vasodilatadores, entre los que se encuentran los calcio antagonistas, los inhibidores de la fosfodiesterasa E5, los inhibidores de la endotelina 1 o las prostaglandinas3,4. El tratamiento con oxígeno hiperbárico consiste en la administración de oxígeno al 100% en una cámara cerrada a una presión de 2-3 atmósferas absolutas (la cámara hiperbárica). Esta terapia ha sido utilizada para el tratamiento de úlceras de distintas etiologías debido a su efecto cicatrizante, angiogénico, antiinflamatorio y antimicrobiano5. Sin embargo, no hay ensayos clínicos que avalen su utilidad en el tratamiento de las úlceras digitales asociadas a la esclerosis sistémica; en la literatura únicamente se han encontrado reportes de casos6-8. En esta serie, como novedad, se evaluó además el impacto del HBO en el FR, y se objetivó mejoría en 3 de las 4 pacientes. La terapia con HBO se considera un tratamiento seguro, con el barotrauma del oído medio como el evento adverso más frecuente. Otros eventos adversos, como la toxicidad neurológica por oxígeno o el barotrauma pulmonar, son muy infrecuentes9 si se selecciona de forma adecuada a los pacientes.
ConclusionesEl tratamiento con HBO podría constituir una alternativa terapéutica en pacientes con FR secundario que presenten intolerancia o refractariedad a los tratamientos convencionales.
Conflicto de interesesNinguno.