Las complicaciones cardiacas en la esclerodermia (ES) se asocian a mal pronóstico. Hasta el 15% de los pacientes, generalmente con formas limitadas y anticuerpos anticentrómero desarrollan hipertensión pulmonar (HTP). Su diagnóstico precoz mejora el pronóstico, por lo que se recomienda realizar ecocardiogramas transtorácicos (ETT) rutinarios1. También se han descrito derrames pericárdicos, valvulopatías, miocarditis e hipertrofia o fibrosis miocárdica2,3. Creemos de interés presentar el caso de una paciente con una ES limitada que desarrolló una valvulopatía mitroaórtica, atribuida finalmente a toxicidad por ergotamínicos.

Mujer de 59 años diagnosticada de ES en base a fenómeno de Raynaud, capilaroscopia característica y anticuerpos anticentrómero. En el momento del diagnóstico, un ETT mostraba insuficiencia aórtica y mitral triviales, función sistólica normal, y ausencia de datos de HTP. Trascurridos 11 años, la valvulopatía evolucionó a insuficiencia mitral y tricuspídea severas, insuficiencia aórtica moderada e HTP severa (PSAP: 75mmHg). Se implantaron, por ello, sendas prótesis mecánicas a nivel mitral y aórtico.

Dos años más tarde, consulta por síndrome general y disnea. Recibía tratamiento con furosemida, ranolazina, acenocumarol, espironolactona, omeprazol y bromazepam.

En la exploración destacaba únicamente esclerodactilia distal a metacarpofalángicas, sin cicatrices, úlceras ni telangiectasias, y leve esclerosis cutánea en piernas.

Los datos analíticos de interés se muestran en la tabla 1.

Se realizó una TC toraco-abdominal que mostró una extensa área de fibrosis retroperitoneal (FRP) y pélvica con ureterohidronefrosis bilateral. Posteriormente una PET-TC con 18F-FDG (fig. 1) confirmó la masa de tejidos blandos por delante de la región sacrococcígea, con escasa avidez glucídica (SUVmáx: 2,16g/ml).

Figura 1.

Imagen de PET-TC con 18F-FDG que muestra captación presacra con escasa avidez glucídica.

(0.12MB).

Ante estos hallazgos se implantó un catéter doble J y se biopsiaron las lesiones fibróticas del retroperitoneo. Tanto en las válvulas resecadas 2 años antes como en las lesiones retroperitoneales solo se observaron áreas de fibrosis con inmunofluorescencia negativa para IgG4.

Rehistoriada, la paciente reconoció la toma casi diaria desde hacía varios años de supositorios de Hemicraneal® (paracetamol, cafeína y 2mg de ergotamina tartrato) por cefaleas, sin prescripción médica.

Finalmente, se asumió que tanto la FRP como la valvulopatía eran efectos secundarios de los ergotamínicos.

La FRP es una enfermedad fibroinflamatoria que hoy se considera dentro del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4, aunque se ha asociado a otras enfermedades sistémicas4. En su diagnóstico diferencial se incluyen tumores carcinoides, actinomicosis, radioterapia o cirugía abdominal y enfermedad de Erdheim-Chester, aunque también hay que considerar fármacos. Entre ellos, los antimigrañosos (metisergida y ergotamina), agonistas dopaminérgicos utilizados en la enfermedad de Parkinson (pergolida y cabergolina), anorexígenos (fenfluramina, dexfenfluramina y benfluorex) y anti-TNF5, aunque también drogas de recreo como la 3,4-metilenodioximetamfetamina, conocida como éxtasis6. Estos fármacos presentan gran afinidad por el receptor de la serotonina 5HT28, que se encuentra en el tejido valvular, y provocan lesiones similares a las que se observan en los tumores carcinoides, con engrosamiento y acúmulo de colágeno y proliferación de miofibroblastos y células de músculo liso.

La ergotamina se utiliza como profilaxis de la migraña, se dispensa sin receta médica y su uso está contraindicado en el Raynaud por la producción de vasoespasmo. El primer caso de valvulopatía por ergotamínicos se describió en 19745 y, aunque es una toxicidad bien conocida, su diagnóstico es raro. Probablemente está infradiagnosticada dado su toma sin supervisión y que las toxicidades aparecen después de un uso prolongado6,7.

Nuestra paciente, con una ES limitada, desarrolló una valvulopatía y una FRP por ergotamínicos, 2 toxicidades bien conocidas, pero excepcionales en un mismo enfermo. Por otra parte, la asociación de ES y FRP, enfermedades profibróticas que pueden tener mecanismos fisiopatológicos similares, es excepcional8,9. Pese a los sofisticados procedimientos diagnósticos actuales, todavía nuestro diagnóstico se basa en una anamnesis dirigida, muchas veces descuidada. En la ES, al igual que otras enfermedades sistémicas10, siempre hay que tener presente otros procesos y fármacos que puedan simular sus manifestaciones clínicas.