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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.reuma.2020.07.011
Disponible online el 4 de Septiembre de 2020
Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) hemorrágico-ampollosa, ¿tiene peor pronóstico?
Hemorrhagic Bullous IgA Vasculitis (Schönlein-Henoch purpura), Does it Have a Worse Prognosis?
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Julia Alonso de la Hoza,
Autor para correspondencia
nereida000@msn.com

Autor para correspondencia.
, Carmen Eugenia Martínez Antequerab, Beatriz Fernández Mansoa, Lucía Llorente Otonesa, Jaime de Inocencio Arocenab,c
a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, España
b Unidad de Reumatología Pediátrica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Departamento de Salud Pública y Materno-Infantil, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España
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Tabla 1. Revisión de la literatura de los pacientes pediátricos diagnosticados de vasculitis IgA hemorrágico-ampollosa
Resumen

La forma hemorrágico-ampollosa de la vasculitis IgA (VIgA) o púrpura de Schönlein-Henoch, es una de las presentaciones menos frecuentes de la enfermedad en pacientes pediátricos (<2%). Cursa con una afectación cutánea muy llamativa que, con frecuencia, motiva ingresos hospitalarios y tratamiento con corticoides a dosis elevadas, incluso con inmunosupresores. Sin embargo, la revisión de la literatura realizada no sugiere que su pronóstico sea distinto al de otras formas de VIgA, lo que sí parece es que depende de la afectación orgánica existente.

Se presenta el caso de una niña de 5 años que resulta muy representativo. Fue diagnosticada de VIgA hemorrágico-ampollosa, desarrollando lesiones ampollosas 4 días después de la aparición de las lesiones purpúricas. En ningún momento precisó tratamiento antiinflamatorio ni inmunosupresor, resolviéndose las lesiones 14 días después, sin complicaciones significativas.

Palabras clave:
Informes de casos
Niño
Bulas hemorrágicas
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis
Leucocitoclástica
Abstract

Haemorrhagic bullous form of IgA vasculitis (IgAV), or Schönlein-Henoch purpura, is an unusual presentation of the disease in paediatric patients (<2%). Blistering eruptions can sometimes be very striking, leading to hospital admissions and administration of high-dose steroids and even immunosuppressants. Review of the literature, however, does not suggest that this clinical form carries a worse prognosis than the other forms of IgAV. In fact, the prognosis of the disease depends on the organic involvement.

We present the case of a 5-year-old girl that is very representative. She developed palpable purpura and four days later the skin lesions evolved into blistering lesions. She did not receive any anti-inflammatory nor immunosuppressive treatment and the lesions spontaneously subsided within 14 days. She did not develop any extracutaneous nor systemic involvement.

Keywords:
Case reports
Child
Haemorrhagic bullae
Schönlein-Henoch purpura
Vasculitis
Leukocytoclastic

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