El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad con manifestaciones clínicas y analíticas. Según las series, hasta el 30% de los pacientes con LES tienen trombocitopenia1.

Distintos tratamientos se han utilizado para las alteraciones hematológicas en pacientes con LES, incluyendo trombocitopenia (glucocorticoides, inmunoglobulinas intravenosas, ciclofosfamida, rituximab, esplenectomía, entre otros)2.

Presentamos el caso de una mujer con LES y trombocitopenia autoinmune asociada, refractaria a tratamientos convencionales, que responde satisfactoriamente al tratamiento con un agonista del receptor de trombopoyetina.

Se trata de una mujer de 39años diagnosticada de LES en 2010 en base a trombocitopenia, artritis, ANA positivo, anti-Sm positivo, anti-Ro y anti-La positivos. Se inició tratamiento con hidroxicloroquina (200mg/día) y glucocorticoides a dosis bajas (5mg de prednisona al día) con mejoría de todas las manifestaciones, salvo la trombocitopenia, que desciende hasta alcanzar cifras de 5.000plaquetas/μl, presentando la paciente epistaxis ocasional, así como metrorragias. Debido a ello se intentó tratamiento con prednisona 0,5mg/kg/día, así como micofenolato (2mg/kg/día), azatioprina (100mg/día), rituximab, de forma secuencial, sin mejoría, por lo que tras consensuar con hematología se decide iniciar eltrombopag (agonista del receptor-trombopoyetina) 50mg, 1 al día, por vía oral. Tras un mes de tratamiento se objetivó un aumento en las cifras de plaquetas, hasta alcanzar 168.000/μl, pudiendo disminuir la dosis de prednisona hasta 2,5mg/día.

En la literatura podemos encontrar 6 casos de trombocitopenia refractaria asociada a LES con buena respuesta al tratamiento con agonista del receptor de trombopoyetina. Todos los pacientes responden a dicho tratamiento en un tiempo entre 1 y 3semanas, habiendo sido refractarios a multitud de modalidades de inmunomodulación (corticoides, inmunoglobulinas intravenosas, rituximab, ciclofosfamida, azatioprina, esplenectomía)3.

Las principales causas que se postulan como origen de trombocitopenia en LES son la destrucción de plaquetas mediada por anticuerpos, la alteración en la trombopoyesis y la microangiopatía trombótica/presencia de anticuerpos antifosfolípidos1,4.

La trombopoyetina induce la maduración de los megacariocitos tras unirse a su receptor. En pacientes con LES existen anticuerpos anti-trombopoyetina, y los niveles de la misma son bajos3.

Los agonistas del receptor de la trombopoyetina, eltrombopag y romiplostim, estimulan la proliferación y maduración de megacariocitos en la médula ósea. Son fármacos utilizados por hematología de forma habitual para la trombocitopenia crónica autoinmune1-4.

Romiplostim se utiliza por vía subcutánea en dosis desde 1μg/kg hasta 10μg/kg, una vez a la semana. Eltrombopag se administra por vía oral en dosis de 25mg, 50mg y 75mg al día1,3.

A pesar de los resultados favorables y esperanzadores, romiplostim y eltrombopag no están exentos de efectos secundarios y se ha observado un aumento de trombosis (en torno al 6,5%) tras el tratamiento mantenido con estos fármacos, según algunos trabajos3.