La aortitis no infecciosa es una entidad poco común que, a menudo, puede pasar desapercibida. La clínica puede ser muy variable: desde cefalea o clínica clásica de polimialgia reumática (PMR) hasta otros síntomas menos comunes como disnea, fiebre, claudicación en extremidades inferiores… En ocasiones se puede ver en el contexto de una arteritis de gran vaso reconocida (arteritis de células gigantes [ACG] o Takayasu), asociada a enfermedad sistémica (fundamentalmente enfermedad relacionada con IgG4), de forma aislada o asociada a PMR. Por este motivo hay que tener en mente estas posibilidades para poder llegar a un correcto manejo.

Es frecuente que el tratamiento inmunosupresor con esteroides, metotrexato o azatioprina no sea suficiente, lo cual nos obliga a buscar nuevas opciones terapéuticas. En este trabajo presentamos nuestra experiencia en un hospital comarcal.

Se realizó una búsqueda retrospectiva de pacientes diagnosticados de aortitis no infecciosa durante los años 2010-2016 y se recogieron los siguientes datos: edad, sexo, clínica inicial al diagnóstico, biopsia de arteria temporal, técnica diagnóstica utilizada, tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico realizado por tomografía por emisión de positrones (PET), tiempo transcurrido hasta el inicio de tocilizumab (TCZ) en los pacientes considerados refractarios al tratamiento tradicional con esteroides e inmunosupresores y dosis final de los mismos. Registro inicial de velocidad de sedimentación globular (VSG)/proteína C reactiva (PCR) y final a los 3meses de obtenida la remisión. Se definió remisión como mejoría de la clínica así como normalización de VSG y PCR.

Se encontraron 8 pacientes: 7 mujeres y un hombre. La mediana de edad de presentación fue de 69años (IQR62-72,2). La clínica más común de inicio fue la de PMR, cefalea y astenia. Seis de los 8 pacientes presentaron cefalea parietal o parietooccipital de nuevo inicio. A todos los pacientes excepto a la paciente 8 se les realizó biopsia de arteria temporal (tabla 1). Al paciente 5 se le realizó biopsia de arteria temporal bilateral con resultado negativo. De todos los pacientes, solo en la paciente 7 la biopsia fue positiva. La mediana de VSG al inicio y final fue de 78,5 (IQR67,7-102) y de 10,9 (IQR4,5-14,7), respectivamente (p<0,001) y la mediana de la PCR (mg/dl) inicial y final fue de 7,6 (IQR2,9-12.3) y de 0,7 (IQR0,5-1,8), respectivamente (p<0,012). La mediana de retraso diagnóstico fue de 19,5 (IQR6-49) meses. La mediana de la dosis de esteroides en la que se observó rebrote de la clínica fue de 17,5mg (IQR13,1-23,7) diarios de prednisona. Todos los pacientes excepto el paciente 6 recibieron tratamiento concomitante con fármacos moduladores de la enfermedad (FAME). El metotrexato fue utilizado en todos menos en el paciente 6 a dosis máxima de 25mg semanales. Los pacientes 1 y 5 se trataron también con azatioprina a dosis de 100 y 150mg diarios, respectivamente. La prueba diagnóstica definitiva fue la PET. En la paciente 2 la PET fue compatible con aortitis, siendo la angiorresonancia magnética (angio-RM) negativa. La mediana del tiempo desde el diagnóstico de la enfermedad hasta el inicio del tratamiento con TCZ fue de 2meses (IQR0,4-14). De los 8 pacientes de esta serie, 6 precisaron tratamiento con TCZ.

Los pacientes 4 y 8 no iniciaron tratamiento con TCZ: la paciente 4 por complicaciones (tromboembolismo pulmonar bilateral) y la 8 por estar controlada con metotrexato y prednisona. Se suspendió el tratamiento con TCZ a los pacientes 1 y 2 por mejoría importante a los 6meses, teniendo que reintroducirlo por empeoramiento clínico, analítico y de la PET, con buen control posterior. No hubo efectos adversos secundarios al uso de TCZ.

En esta revisión, 7 de 8 pacientes presentaban manifestaciones clínicas de PMR, con VSG mayor de 50mm/h y edad de más de 50años; en 6 de ellos con cefalea concomitante, lo que permitía cumplir con tres criterios, suficientes, según el American College of Rheumatology (ACR) de 1990, para el diagnóstico de ACG1, a pesar de que solo en uno de ellos (paciente7) fue positiva la biopsia de arteria temporal (tabla 2). Dado que es sabido que en la ACG existe la posibilidad de afectación de grandes vasos supraaórticos y de la aorta misma, la demostración por PET de aortitis permitió considerar el diagnóstico en todos nuestros casos, descartando la posibilidad de superposición con aortitis no infecciosa idiopática o asociada a otros procesos2. De todo lo expuesto se deduce la necesidad de la actualización de los criterios ACG de la ACR para adecuar la sensibilidad y la especificidad a los recursos diagnósticos actuales2-4.

La PET parece ser una buena herramienta para el diagnóstico, sobre todo en etapas muy iniciales de la enfermedad, para valorar la respuesta al tratamiento y/o la recaída de la enfermedad5. Algunos estudios sugieren, dada su especificidad y valor predictivo positivo, ser superior a la TAC y a la angio-RM6,7. Sin embargo, no queda clara su utilidad en el seguimiento de la actividad de la enfermedad a largo plazo dado que, en algunos casos, a pesar de observarse mejoría clínica y analítica, se puede seguir observando datos de actividad metabólica5-7.

El TCZ ha demostrado su eficacia en la ACG tras los resultados obtenidos del estudio GiACTA8. Se han publicado estudios que demuestran la eficacia del TCZ en aortitis no infecciosa incluso cuando se han intentado otras terapias biológicas previamente, como los antifactor de necrosis tumoral alfa (antiTNF-α)9. El tratamiento con antiTNF-α se ha intentado para el manejo del mantenimiento de la remisión inducida con esteroides en la ACG, siendo su resultado poco eficaz10. En nuestra serie, el TCZ fue un tratamiento seguro y eficaz en los casos a los que se administró.

En esta serie la PET fue la prueba diagnóstica definitiva para aortitis y ACG en todos los pacientes. El tratamiento corticoide e inmunosupresor clásico no fue suficiente para un buen control de la enfermedad en la mayoría de los pacientes. El tratamiento con TCZ fue eficaz y seguro en esta serie de pacientes con aortitis no infecciosa refractaria a corticoides y FAME.

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.