La artropatía de Jaccoud (AJ) es una artritis recurrente que produce deformidades inicialmente reversibles en manos y pies (menos frecuentemente rodillas, hombros y carpos) y que puede desarrollar erosiones diferentes a las de la artritis reumatoide (AR)1. Se ha descrito su asociación con enfermedades autoinmunes, particularmente con el lupus eritematoso sistémico (LES), pero también con la esclerosis sistémica (ES)2-4. La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica colestásica de origen autoinmune, caracterizada por la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) que constituye el trastorno hepático más frecuente en ES (especialmente la forma cutánea limitada), con una prevalencia estimada de 3-50%5, conociéndose a esta asociación como síndrome de Reynolds (SR) por su descripción inicial en 19716. Aunque la artritis aparece en el 4 al 42% de los pacientes con CBP7, el desarrollo de AJ no ha sido previamente descrito en esta entidad aislada o en el SR.
Presentamos el caso de una mujer de 80 años, diagnosticada a los 57 de AR seronegativa sobre la base de poliartritis simétrica afectando a articulaciones metacarpofalángicas (MCF) e interfalángicas proximales de manos, carpos, caderas y rodillas. Inició tratamiento con sales de oro, que fueron suspendidas al año debido a alteración del perfil hepático de tipo colestásico, con biopsia compatible con CBP. Desde entonces recibía corticoides a dosis variables, antiinflamatorios no esteroideos a demanda y ácido ursodesoxicólico 600mg/día. La afección hepática permaneció estable, pero desarrolló múltiples deformidades articulares y como consecuencia de la corticoterapia presentó osteoporosis con fractura de rama isquiopubiana y osteonecrosis de cadera izquierda. Desde los 68 años comenzó a presentar fenómeno de Raynaud en manos y pies sin ulceraciones digitales, xerostomía y xeroftalmia.
En marzo del 2010, fue remitida a nuestro centro por lumbosacralgia secundaria a fractura de sacro y aplastamientos vertebrales. La exploración evidenciaba afilamiento nasal, microstomía, telangiectasias faciales y esclerodactilia distal, subluxación y desviación cubital de MCF de predominio derecho, deformidad en «cuello de cisne» y pulgares en «Z» en manos (fig. 1 A), así como hallux valgus y subluxación de metatarsofalángicas en pies, sin signos de sinovitis activa. La auscultación cardiopulmonar era normal. La analítica mostraba aumento leve de enzimas hepáticas (fosfatasa alcalina 144 U/l, gammaglutamil transferasa 93 U/l), proteína C reactiva 6,62mg/l, velocidad de eritrosedimentación 55mm/h, anticuerpos antinucleares 1/320 con anticuerpos anticentrómero y AMA positivos, pero los resultados de anticuerpos antiantígeno nuclear extraíble, antipéptido cíclico citrulinado (anti-PCC), factor reumatoide (FR), complemento e inmunoglobulinas fueron negativos o normales. La radiología de manos confirmó las deformidades descritas y demostró la ausencia de erosiones, observándose además calcificación del ligamento triangular del carpo derecho (fig. 1 B), y el estudio capilaroscópico reveló la presencia de asas dilatadas y tortuosas sin áreas avasculares. Se estableció el diagnóstico de ES cutánea limitada asociada a CBP y AJ, siendo dada de alta con prednisona 5mg/día y suplementos de calcio y vitamina D, y añadiéndose en una revisión posterior alendronato 70mg/semana, con recuperación adecuada de la fractura de sacro y buen control analgésico.
Artropatía de Jaccoud en manos con desviación cubital de MCF, deformidades en «cuello de cisne» y pulgares en «Z», siendo estas deformidades más pronunciadas en la mano derecha (A). Radiografía de manos en la que, además de dichas deformidades, se observa osteopenia yuxtaarticular, condrocalcinosis en carpo derecho y ausencia de erosiones o signos degenerativos (B).
La afección articular en la ES aparece en el 46-97% de los casos y puede ser la manifestación inicial previa al fenómeno de Raynaud en el 12-65%8. Se presenta como artralgias, artritis, rigidez matinal o limitación funcional secundaria a contracturas en flexión, relacionándose tanto con inflamación articular como con restricción mecánica secundaria a la fibrosis periarticular4. Los cambios radiológicos suelen ser leves, pero algunos pacientes desarrollan artritis erosiva semejante a la AR, pudiendo asociar calcinosis y acrosteolisis8. Sin embargo, el desarrollo de AJ es bastante infrecuente, con solo 4 casos publicados hasta la fecha2-4, por lo que se considera que puede corresponder más a la coexistencia de una AJ idiopática que a una manifestación de la ES3. Se ha indicado que la AJ asociada a LES se debe a una actividad inflamatoria de bajo grado prolongada o recurrente de la membrana sinovial y la cápsula articular que causaría una laxitud ligamentosa y desequilibrio de las fuerzas musculares. Sin embargo, en los casos de AJ asociada a ES no se evidenció inflamación clínica ni por pruebas de imagen2,3, por lo que otros mecanismos podrían estar implicados, incluyendo la fibrosis pericapsular y tendinosa1. En la CBP se ha descrito una artritis simétrica erosiva de pequeñas articulaciones, frecuentemente FR positivo, que puede ser indistinguible de la AR. Hasta un 31% de los casos desarrollan una artritis propia de la CBP, caracterizada por una afección asimétrica no deformante (aunque se han descrito casos con artritis deformante/erosiva), con negatividad para FR y anti-PCC, y que recientemente se ha demostrado que posee una histopatología especial con infiltración predominante de la sinovial por linfocitos B y células plasmáticas7. Sin embargo, no se ha descrito la AJ en estos pacientes. La enfermedad por depósito de pirofosfato también ha sido asociada con la AJ9,10, por lo que podría haber contribuido a su desarrollo esta paciente, ya que tenía evidencia de condrocalcinosis en carpo derecho, aunque no refería episodios previos de artritis a dicho nivel. En conclusión, el desarrollo de AJ en el SR parece ser más bien incidental, debido a que no constituye una manifestación articular característica de ninguna de las entidades que componen este síndrome.
