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Vol. 10. Núm. 6.
Páginas 413-415 (Noviembre - Diciembre 2014)
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Reumatología clínica en imágenes
DOI: 10.1016/j.reuma.2014.06.003
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Displasia fibrosa poliostótica: presentación de un caso
Polyostotic fibrous displasia: A case report
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Carlos Francisco Meneses
Autor para correspondencia
, Antonio Egües, Miren Uriarte, Joaquín Belzunegui
Sección de Reumatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
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Mujer de 37 años, diagnosticada a los 11 años de displasia fibrosa (DF) poliostótica (fémur, tibia y pie izquierdos). Inició con dolores mecánicos en cadera izquierda y posteriormente presentó una fractura de estrés en el fémur, por lo que fue intervenida quirúrgicamente y tratada con pamidronato y zoledronato. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico. El estudio de metabolismo fosfocálcico fue anodino.

Las radiografías (fig. 1) muestran un fémur izquierdo con una deformidad en «cayado de pastor», una cortical adelgazada e imágenes radiolucentes expansivas. La tibia izquierda (fig. 2) está incurvada con una cortical adelgazada. Los pies (fig. 3) muestran un engrosamiento del metatarsiano y falanges del primer dedo derecho con áreas radiolucentes y escleróticas. En la tomografía computarizada de la tibia (fig. 4) se observa una matriz en vidrio deslustrado, con imágenes intramedulares heterogéneas.

Figura 1.

Radiografía anteroposterior de fémur izquierdo con una deformidad en «cayado de pastor», una cortical adelgazada e imágenes radiolucentes expansivas.

(0,05MB).
Figura 2.

Radiografía lateral de tibia izquierda incurvada con cortical adelgazada.

(0,05MB).
Figura 3.

Radiografía lateral y anteroposterior de pie izquierdo con engrosamiento del metatarsiano y falanges del primer dedo derecho.

(0,09MB).
Figura 4.

Tomografía computarizada de la tibia con cortes axiales a nivel de extremo proximal.

(0,09MB).

La DF es una rara anomalía del desarrollo del esqueleto. Se ha identificado una mutación del gen GNAS11, produciéndose alteraciones en la maduración osteoblástica y depósito anormal de tejido fibroso2. Existen 2 variantes: monostótica y poliostótica3. Las lesiones se localizan en epífisis, metáfisis o diáfisis.

La variante monostótica es más prevalente, se diagnostica en la juventud y es poco sintomática. Afecta a costillas, fémur, tibia, mandíbula y húmero4.

La poliostótica se observa en un 30% de los casos. Suele diagnosticarse en la infancia. Afecta el cráneo, cara, pelvis, columna y hombro. Se asocia a síndrome de McCune-Albright en un 2% de los casos (DF, pigmentación cutánea y pubertad precoz)2. Produce dismetrías, alteraciones en la marcha, dolor mecánico y fracturas de estrés5. El diagnóstico de DF es radiológico, requiriéndose en raras ocasiones biopsia ósea. El pronóstico depende de la extensión y grado de afectación ósea, edad de inicio y manifestaciones extraesqueléticas2. La tasa de malignización es rara6.

En casos de dolor, deformidad o fractura, como tratamiento se recomienda usar bifosfonatos7. Pueden precisarse curetajes e injertos óseos.

Mensaje didáctico

En pacientes jóvenes con deformidades óseas la DF es una entidad a tener en cuenta. La radiología simple suele ser suficiente para diagnosticarla.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Bibliografía
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Fibrous dysplasia.
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J Pediatr Orthop, 22 (2002), pp. 268-273
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L. Copley, J.P. Dormans.
Benign pediatric bone tumors. Evaluation and treatment.
Pediatr Clin North Am, 43 (1996), pp. 949-966
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Malignant change in fibrous displasia.
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J.M. Lane, S.N. Khan, W.J. O’Connor, M. Nydick, J.P. Hommen, R. Schneider, et al.
Bisphosphonate therapy in fibrous dysplasia.
Clin Orthop Relat Res, (2001), pp. 6-12
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