La enfermedad de Still del adulto es un padecimiento de origen autoinmune, poco frecuente, que se caracteriza desde el punto de vista fisiopatogénico por incremento en la producción de citocinas inflamatorias, destacando el factor de necrosis tumoral, la interleucina 1 (IL-1) y la IL-61,2. Recientemente, hemos empleado tocilizumab con buena respuesta en 2 pacientes con enfermedad de Still del adulto, ambas con fracaso previo al tratamiento con glucocorticoides y fármacos modificadores de la enfermedad no biológicos.
Paciente 1: mujer de 50 años, con diagnóstico de Still del adulto en 2003 por cuadro caracterizado por fiebre diaria vespertina, temperatura > 39°C, poliartritis simétrica, mialgias generalizadas, erupción evanescente asalmonada en el tronco y las extremidades, aunado a reactantes de fase aguda elevados e incremento en el nivel de ferritina (1.700ng/ml). Se descartaron otros padecimientos autoinmunes, infecciosos y neoplásicos. En un lapso de 8 años recibió un antiinflamatorio no esteroideo, glucocorticoides en dosis variables, antimaláricos, sulfasalacina, metotrexato, leflunomida, azatioprina, rituximab, etanercept e infliximab, con respuesta parcial y múltiples recaídas. En marzo del 2011, al persistir con fiebre, poliartritis y elevación de reactantes de fase aguda, se inició tratamiento con tocilizumab 8mg/kg/mes más metotrexato 15mg/semana y prednisona 15mg/día. Se observó buena respuesta a partir de las 4 semanas de tratamiento y hasta el momento persiste con mejoría del estado general, de las manifestaciones cutáneas y articulares, afebril y con reducción notable de los reactantes de fase aguda. Como evento adverso, ocurrió dislipidemia, que ameritó tratamiento específico.
Paciente 2: mujer de 53 años, con antecedente de cáncer de mama en 1997, tratado y sin actividad tumoral. En octubre de 2009 presentó erupción cutánea maculopapular, fiebre diaria, artritis, mialgias y pérdida ponderal de 11kg en 4 meses. Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84mg/l y ferritina 1.900 ng/ml. Se descartaron procesos mieloproliferativos e infecciosos. Se diagnosticó enfermedad de Still del adulto y recibió tratamiento con metotrexato 20mg/semana y prednisona en dosis inicial de 1mg/kg, con reducción gradual a 20mg/día por 4 meses, con persistencia de artralgias, mialgias, erupción cutánea y ataque al estado general. Se agregó al tratamiento tocilizumab 8mg/kg/mes, con muy buena respuesta clínica y mejoría significativa en los reactantes de fase aguda. Hasta el momento, no ha presentado eventos adversos y está bajo vigilancia estrecha por el antecedente de la neoplasia.
Los 2 casos que presentamos con enfermedad de Still del adulto, tratados con tocilizumab, tuvieron muy buena respuesta al tratamiento, que se manifestó desde las primeras semanas, tanto por mejoría en las manifestaciones clínicas de fiebre, erupciones cutáneas y artropatía, como por reducción franca y rápida en los reactantes de fase aguda (leucocitos, PCR, VSG). Esto es semejante a lo reportado en los casos de la literatura, que refieren mejoría muy significativa de las manifestaciones clínicas y de la respuesta inflamatoria aguda, incluso en pacientes refractarios a múltiples tratamientos previos. Como en el caso de nuestras pacientes, la mayoría de los reportes describen que la buena respuesta es sostenida y los efectos adversos, sobre todo la dislipidemia, mejoran con tratamiento específico3-11. Aunque los datos disponibles a la fecha aún son limitados debido a lo poco frecuente de la enfermedad de Still del adulto y la disponibilidad apenas reciente del tratamiento anti-IL-6, parece evidente que el uso de tocilizumab representa una buena alternativa para el tratamiento de esta enfermedad, que puede ser crónica y potencialmente invalidante. Nuestras pacientes constituyen el primer reporte al respecto en la literatura latinoamericana.
