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con fiebre de un mes de evoluci&#243;n&#44; anorexia&#44; sudoraci&#243;n y p&#233;rdida ponderal&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica result&#243; sin alteraciones&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anal&#237;ticamente presentaba leucocitosis &#40;25&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; con desviaci&#243;n izquierda&#44; trombocitosis &#40;528&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41;&#44; PCR 163<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#44; VSG 92<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; ferritina 737<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml e hipergammaglobulinemia &#40;IgG 2&#46;650<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; El resto del estudio bioqu&#237;mico no presentaba alteraciones&#46; El despistaje infeccioso&#44; que incluy&#243; tuberculosis&#44; tuvo un resultado negativo&#46; ANA y factor reumatoide tambi&#233;n fueron negativos&#46; La calprotectina fecal &#40;CF&#41; fue de 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;g&#46; La radiograf&#237;a tor&#225;cica&#44; la ecograf&#237;a abdominal&#44; la TC toracoabdominal&#44; la ecocardiograf&#237;a&#44; la resonancia magn&#233;tica y la gammagraf&#237;a &#243;sea no mostraron hallazgos patol&#243;gicos&#46; El fondo de ojo fue normal y la biopsia de la m&#233;dula &#243;sea no present&#243; alteraciones&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras una semana desarroll&#243; adenopat&#237;a axilar derecha&#44; ecogr&#225;ficamente hipoecoica y con captaci&#243;n patol&#243;gica en la PET-TC&#46; Tras extirpaci&#243;n quir&#250;rgica el estudio anatomopatol&#243;gico y microbiol&#243;gico no muestraron alteraciones&#46; Posteriormente&#44; desarroll&#243; tumefacci&#243;n y limitaci&#243;n de la rodilla izquierda&#44; con derrame articular sin hipertrofia sinovial&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con diagn&#243;stico de AIJs &#40;criterios ILAR 2001&#41; se inici&#243; prednisona oral &#40;1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; precisando&#44; tras 3 semanas&#44; asociar anakinra subcut&#225;neo &#40;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; por reca&#237;da tras el descenso de los corticoides&#46; Un mes despu&#233;s se sustituy&#243; por canakinumab subcut&#225;neo &#40;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;4semanas&#41;&#44; permitiendo espaciar las dosis hasta cada 6 semanas&#44; sin presentar incidencias&#44; permaneciendo asintom&#225;tica 3 a&#241;os&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras ello reinici&#243; febr&#237;cula&#44; artralgias y ascenso de la PCR&#46; Por respuesta cl&#237;nico-anal&#237;tica incompleta con prednisona oral &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; se inicia tocilizumab intravenoso &#40;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas&#41;&#44; con mejor&#237;a parcial&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un mes despu&#233;s reingres&#243; por dolor abdominal y hematoquecia&#46; Anal&#237;ticamente presentaba unos valores de hemoglobina 7&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl y CF 3132<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ug&#47;g&#46; Tras evidenciar ileocolitis ecogr&#225;fica se realiz&#243; endoscopia digestiva alta y baja&#44; diagnostic&#225;ndose&#44; seg&#250;n criterios de Oporto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y clasificaci&#243;n de Par&#237;s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; de enfermedad de Crohn &#40;EC&#41;&#46; Panel gen&#233;tico de enfermedades autoinflamatorias con una mutaci&#243;n probablemente benigna &#40;pR702W&#41; y una mutaci&#243;n de significado incierto &#40;p1007finsC&#41;&#44; ambas en heterocigosis&#44; en el gen NOD2&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se suspendi&#243; tocilizumab&#44; inici&#225;ndose adalimumab subcut&#225;neo &#40;160-80-40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas&#41; y prednisona oral &#40;1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y precisando comboterapia con azatioprina&#46; Actualmente se encuentra asintom&#225;tica en monoterapia con adalimumab&#44; con CF<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ug&#47;g&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de EII como manifestaci&#243;n extraarticular de AIJs es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Aunque algunos autores plantean que bloquear farmacol&#243;gicamente la IL-1&#946; favorecer&#237;a el cambio fenot&#237;pico de AIJs hacia EII<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#59; esta evoluci&#243;n tambi&#233;n se ha encontrado en pacientes con otros tratamientos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#44; en los que esta hip&#243;tesis no tendr&#237;a sustento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El solapamiento AIJs-EC es una alternativa a considerar&#44; habi&#233;ndose evidenciado buena respuesta al tratamiento con f&#225;rmacos anti-TNF&#945; e&#44; incluso&#44; desaparici&#243;n de sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#44; en pacientes con AIJs que evolucionan posteriormente hacia EC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La descripci&#243;n de mutaciones en el gen LACC1&#44; asociadas a ambas entidades&#44; apoyar&#237;a esta posibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detecci&#243;n en nuestra paciente de mutaciones en el gen NOD2 asociadas a EC plantea la alternativa de que el cuadro inicial&#44; compatible con AIJs&#44; fuera el conjunto de manifestaciones extraintestinales de inicio de una EC subyacente&#44; aunque la normalidad de la CF y las pruebas de imagen permitieron descartar este diagn&#243;stico&#46; Desconocemos el papel que el tratamiento anti-IL1 ejerci&#243; alargando el periodo de latencia hasta desarrollar los s&#237;ntomas cl&#225;sicos de EC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al tratarse de un caso &#250;nico&#44; y dada ausencia de estudio gen&#233;tico en las series publicadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#44; no es posible extrapolar conclusiones&#44; precis&#225;ndose m&#225;s estudios que permitan comprobar o desechar estas hip&#243;tesis&#46; Sin embargo&#44; en enfermedades con diagn&#243;stico de exclusi&#243;n&#44; como la AIJs&#44; deben valorarse evolutivamente otras alternativas diagn&#243;sticas o la asociaci&#243;n con otras enfermedades por disregulaci&#243;n inmune ante la aparici&#243;n de manifestaciones at&#237;picas o p&#233;rdida de efectividad del tratamiento habitual&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiaci&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Sexo &#40;var&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&#44;0&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">66&#44;7&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edad media al diagn&#243;stico de AIJs&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&#44;9 a&#241;os&#40;rango 1&#44;5-16&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&#44;5 a&#241;os&#40;rango 6&#44;8-15&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&#44;5 a&#241;os&#40;rango 5-14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes al comienzo de AIJs&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Artritis 100&#37;Fiebre 94&#37;Exantema 69&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Artritis 100&#37;Fiebre 100&#37;Exantema 100&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tiempo medio de evoluci&#243;n de la AIJ al diagn&#243;stico de EII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 a&#241;os&#40;rango 1&#44;5-9 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#44;3 a&#241;os&#40;rango 0&#44;9-4&#44;7 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&#44;7 a&#241;os&#40;rango 5&#44;2-12&#44;3 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes al comienzo de EII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diarrea 75&#37;Dolor abdominal 69&#37;P&#233;rdida ponderal 63&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diarrea 100&#37;Hematoquecia 33&#44;3&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Subtipo de EII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EC 81&#37;Colitis indeterminada 19&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EC 66&#44;7&#37;Colitis ulcerosa 33&#44;3&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EC 100&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipo de tratamiento biol&#243;gico previo al comienzo de EII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti IL-1 &#40;anakinra o canakinumab&#41; 50&#37;Anti TNF-&#945; &#40;etanercept&#41; 31&#37;Anti IL-6 &#40;tocilizumab&#41; 12&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti IL-1 100&#37;Anakinra 66&#44;7&#37;Canakinumab 33&#44;3&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti TNF-&#945; &#40;etanercept&#41; 100&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tiempo medio desde inicio del tratamiento biol&#243;gico al comienzo de EII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#44;5 a&#241;os&#40;rango 0&#44;9-4&#44;4 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;6 a&#241;os&#40;rango 0&#44;3-3&#44;0 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipo de tratamiento biol&#243;gico tras el comienzo de EII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti TNF-&#945; &#40;adalimumab o infliximab&#41; 75&#37;Anti-IL1 6&#37;Anti IL-6 &#40;tocilizumab&#41; 6&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti TNF-&#945; &#40;infliximab&#41; 66&#44;7&#37;Anti IL-1 &#40;anakinra&#41; 33&#44;3&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti TNF-&#945; &#40;infliximab&#41; 50&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evoluci&#243;n tras el comienzo de EII&#40;&#37; enfermedad inactiva&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AIJs&#58; 77&#37;EII&#58; 23&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 18. Núm. 9.
Páginas 557-559 (noviembre 2022)
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Vol. 18. Núm. 9.
Páginas 557-559 (noviembre 2022)
Caso clínico
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Enfermedad de Crohn en paciente con artritis idiopática juvenil de inicio sistémico: ¿asociación o complicación asociada al tratamiento?
Crohn's Disease in a Patient with Systemic Onset Juvenile Idiopathic Arthritis. Association or Associated Side Effect of Treatment?
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Laura Martín Pedraza,
Autor para correspondencia
pedraz88@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Rocío Galindo Zavalaa, Javier Blasco Alonsob, Víctor Manuel Navas Lópezb, Esmeralda Núñez Cuadrosa
a Sección de Reumatología Pediátrica, UGC Pediatría, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Sección de Gastroenterología y Nutrición Infantil, UGC Pediatría, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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Resumen

La evolución de la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJs) hacia las diferentes formas de presentación de enfermedad inflamatoria intestinal es extremadamente infrecuente. Presentamos la que, hasta ahora, es la primera comunicación de un paciente con AIJs con evolución a enfermedad de Crohn en el que se han detectado mutaciones en genes responsables de la adecuada regulación del sistema inmune innato.

Palabras clave:
Enfermedad de Crohn
Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico
Pediatría
Abstract

The progression of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (JIAs) to the different forms of presentation of inflammatory bowel disease is extremely rare. We present the first report of a patient with SJIA that progressed to Crohn's disease in which mutations have been detected in genes responsible for the adequate regulation of the innate immune system.

Keywords:
Crohn's disease
Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis
Paediatrics
Texto completo
Introducción

Los pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ) presentan más riesgo de desarrollar enfermedad inflamatoria intestinal (EII)1, aunque su asociación con AIJ de inicio sistémico (AIJs) es excepcional2–4. Mutaciones en genes causantes de inmunodeficiencias por disregulación inmune, común a ambas entidades5, o el papel de tratamientos anti-IL1 se plantean como hipótesis2,3.

Caso clínico

Presentamos el caso de una niña de 8 años, con fiebre de un mes de evolución, anorexia, sudoración y pérdida ponderal. La exploración física resultó sin alteraciones.

Analíticamente presentaba leucocitosis (25.000/mm3) con desviación izquierda, trombocitosis (528.000/mm3), PCR 163mg/l, VSG 92mm, ferritina 737ng/ml e hipergammaglobulinemia (IgG 2.650mg/dl). El resto del estudio bioquímico no presentaba alteraciones. El despistaje infeccioso, que incluyó tuberculosis, tuvo un resultado negativo. ANA y factor reumatoide también fueron negativos. La calprotectina fecal (CF) fue de 58ng/g. La radiografía torácica, la ecografía abdominal, la TC toracoabdominal, la ecocardiografía, la resonancia magnética y la gammagrafía ósea no mostraron hallazgos patológicos. El fondo de ojo fue normal y la biopsia de la médula ósea no presentó alteraciones.

Tras una semana desarrolló adenopatía axilar derecha, ecográficamente hipoecoica y con captación patológica en la PET-TC. Tras extirpación quirúrgica el estudio anatomopatológico y microbiológico no muestraron alteraciones. Posteriormente, desarrolló tumefacción y limitación de la rodilla izquierda, con derrame articular sin hipertrofia sinovial.

Con diagnóstico de AIJs (criterios ILAR 2001) se inició prednisona oral (1,5mg/kg/día), precisando, tras 3 semanas, asociar anakinra subcutáneo (2mg/kg/día) por recaída tras el descenso de los corticoides. Un mes después se sustituyó por canakinumab subcutáneo (4mg/kg/4semanas), permitiendo espaciar las dosis hasta cada 6 semanas, sin presentar incidencias, permaneciendo asintomática 3 años.

Tras ello reinició febrícula, artralgias y ascenso de la PCR. Por respuesta clínico-analítica incompleta con prednisona oral (1mg/kg/día) se inicia tocilizumab intravenoso (8mg/kg/2semanas), con mejoría parcial.

Un mes después reingresó por dolor abdominal y hematoquecia. Analíticamente presentaba unos valores de hemoglobina 7,6g/dl y CF 3132ug/g. Tras evidenciar ileocolitis ecográfica se realizó endoscopia digestiva alta y baja, diagnosticándose, según criterios de Oporto6 y clasificación de París7, de enfermedad de Crohn (EC). Panel genético de enfermedades autoinflamatorias con una mutación probablemente benigna (pR702W) y una mutación de significado incierto (p1007finsC), ambas en heterocigosis, en el gen NOD2.

Se suspendió tocilizumab, iniciándose adalimumab subcutáneo (160-80-40mg/2semanas) y prednisona oral (1,5mg/kg/día) y precisando comboterapia con azatioprina. Actualmente se encuentra asintomática en monoterapia con adalimumab, con CF<15,6ug/g.

Discusión

El desarrollo de EII como manifestación extraarticular de AIJs es excepcional2–4. Aunque algunos autores plantean que bloquear farmacológicamente la IL-1β favorecería el cambio fenotípico de AIJs hacia EII2,3; esta evolución también se ha encontrado en pacientes con otros tratamientos (tabla 1)3,4, en los que esta hipótesis no tendría sustento.

Tabla 1.

Series pediátricas de AIJs con desarrollo posterior de EII

Tamaño muestral  Maller et al.3, 2020n=16  Hügle B et al.2, 2017n=Van Dijken et al.4, 2011n=
Sexo (varón)  50,0%  66,7% 
Edad media al diagnóstico de AIJs  9,9 años(rango 1,5-16,1años)  12,5 años(rango 6,8-15,8años)  9,5 años(rango 5-14años) 
Manifestaciones clínicas más frecuentes al comienzo de AIJs  Artritis 100%Fiebre 94%Exantema 69%  Artritis 100%Fiebre 100%Exantema 100% 
Tiempo medio de evolución de la AIJ al diagnóstico de EII  3 años(rango 1,5-9 años)  3,3 años(rango 0,9-4,7 años)  8,7 años(rango 5,2-12,3 años) 
Manifestaciones clínicas más frecuentes al comienzo de EII  Diarrea 75%Dolor abdominal 69%Pérdida ponderal 63%  Diarrea 100%Hematoquecia 33,3% 
Subtipo de EII  EC 81%Colitis indeterminada 19%  EC 66,7%Colitis ulcerosa 33,3%  EC 100% 
Tipo de tratamiento biológico previo al comienzo de EII  Anti IL-1 (anakinra o canakinumab) 50%Anti TNF-α (etanercept) 31%Anti IL-6 (tocilizumab) 12,5%  Anti IL-1 100%Anakinra 66,7%Canakinumab 33,3%  Anti TNF-α (etanercept) 100% 
Tiempo medio desde inicio del tratamiento biológico al comienzo de EII  2,5 años(rango 0,9-4,4 años)  1,6 años(rango 0,3-3,0 años) 
Tipo de tratamiento biológico tras el comienzo de EII  Anti TNF-α (adalimumab o infliximab) 75%Anti-IL1 6%Anti IL-6 (tocilizumab) 6%  Anti TNF-α (infliximab) 66,7%Anti IL-1 (anakinra) 33,3%  Anti TNF-α (infliximab) 50% 
Evolución tras el comienzo de EII(% enfermedad inactiva)  AIJs: 77%EII: 23%  AIJs: 100%EII: 66,7%  EII: 100% 

AIJs: artritis idiopática juvenil de inicio sistémico; EC: enfermedad de Crohn; EII: enfermedad inflamatoria intestinal.

El solapamiento AIJs-EC es una alternativa a considerar, habiéndose evidenciado buena respuesta al tratamiento con fármacos anti-TNFα e, incluso, desaparición de sintomatología sistémica, en pacientes con AIJs que evolucionan posteriormente hacia EC3. La descripción de mutaciones en el gen LACC1, asociadas a ambas entidades, apoyaría esta posibilidad5.

La detección en nuestra paciente de mutaciones en el gen NOD2 asociadas a EC plantea la alternativa de que el cuadro inicial, compatible con AIJs, fuera el conjunto de manifestaciones extraintestinales de inicio de una EC subyacente, aunque la normalidad de la CF y las pruebas de imagen permitieron descartar este diagnóstico. Desconocemos el papel que el tratamiento anti-IL1 ejerció alargando el periodo de latencia hasta desarrollar los síntomas clásicos de EC8.

Conclusiones

Al tratarse de un caso único, y dada ausencia de estudio genético en las series publicadas2–4, no es posible extrapolar conclusiones, precisándose más estudios que permitan comprobar o desechar estas hipótesis. Sin embargo, en enfermedades con diagnóstico de exclusión, como la AIJs, deben valorarse evolutivamente otras alternativas diagnósticas o la asociación con otras enfermedades por disregulación inmune ante la aparición de manifestaciones atípicas o pérdida de efectividad del tratamiento habitual.

Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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