El escorbuto es una enfermedad nutricional causada por el déficit de ácido ascórbico (vitamina C). Aunque actualmente es una enfermedad rara, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial ante púrpura y artritis en pacientes con dietas restrictivas.
Presentamos el caso de un varón de 49 años con antecedentes de trastorno de la conducta alimentaria que presenta púrpura generalizada y hemartros. Tras la anamnesis y los hallazgos analíticos, se excluyeron enfermedades de etiología reumatológica, infecciosa y hematológica. Finalmente, se confirmó el diagnóstico de escorbuto tras objetivar niveles deficientes de vitamina C y una espectacular respuesta a los suplementos nutricionales. Comparamos nuestro caso con otros 19 similares, reportados en la literatura médica.
Scurvy is a nutritional disease caused by ascorbic acid (vitamin C) deficiency. Althought currently it is a rare disease, we should considerer it in the differential diagnosis of purpura and arthritis in patients with restrictive diets.
We present the case of a 49-year-old man with a history of a nutritional disorder presented to our hospital with generalized purpura and hemarthros. Following the anamnesis and laboratory findings, rheumatological, infectious and hematological etiologies were excluded. Finally, the diagnosis of scurvy was made upon demostration poor levels of vitamin C and a spectacular response to nutritional supplements. We compare this case with 19 similar cases reported in the medical literature.
El escorbuto es una enfermedad nutricional ocasionada por el déficit de vitamina C que se presentó de forma epidémica en los viajes de navegación de los siglos xv al xviii, siendo poco frecuente en la actualidad en países desarrollados1.
La vitamina C es una vitamina hidrosoluble que actúa como agente reductor y es necesaria para la síntesis del colágeno. Los humanos dependemos de la dieta para obtenerla y entre los alimentos con altos niveles figuran tomates, patatas y cítricos. La dosis recomendada es de 90mg/día para hombres y de 75mg/día para mujeres2. Con niveles de vitamina C inferiores a 0,15mg/dl puede aparecer la clínica típica del escorbuto, caracterizada por astenia, artralgias y fragilidad vascular, que pueden derivar en petequias, sangrado de encías, hematomas o hemartrosis3,4.
Caso clínicoSe trata de un varón de 49 años con antecedente de trastorno de la conducta alimentaria en la adolescencia, remitido a Reumatología por púrpura en miembros inferiores y artritis bilateral de rodillas de un mes de evolución. A la anamnesis, el paciente refería astenia y episodios de epistaxis. En los últimos años realizaba una dieta basada en productos lácteos, galletas y cereales.
En la exploración, destacaba aspecto caquéctico, palidez, bradipsiquia, edema con fóvea en extremidades inferiores y lesiones purpúricas en miembros y abdomen. Además, presentaba artritis de ambas rodillas, por lo que se realizó artrocentesis con obtención de líquido hemático. Por otra parte, Dermatología constató hemorragia perifolicular mediante dermatoscopia y biopsió una de las lesiones purpúricas (Figura A), cuya anatomía patológica reveló dermatitis crónica superficial y extravasación hemática perifolicular sin vasculitis (Figura C).
A nivel analítico, se detectó anemia normocítica con ferropenia asociada y datos indirectos de desnutrición. Las pruebas de autoinmunidad, el estudio de coagulación, las serologías y los estudios radiográficos fueron normales y el cultivo de líquido articular fue negativo (tabla 1).
Resultados de pruebas de laboratorio
| Resultados analíticos al diagnóstico | |
|---|---|
| Parámetro | Valor |
| Serologías: Clostridium tetani, VHA, VHB, VHC, VIH, rubeola, varicela zóster, parvovirus B19, paramixovirus, virus sarampión, Quantiferón, Rickettsia coronii, Treponema pallidum | Negativo |
| Autoinmunidad: ANA (ELISA), ANCA-antimieloperoxidasa, ANCA-antiproteinasa 3, anti-CCP, Ac anticardiolipina, antiestreptolisina O, Ac anti-β2-glucoproteína, crioglobulinas | Negativo |
| Complemento C3 y C4 | 138mg/dL (VR 88-201mg/dL), 22mg/dL (VR 10-40mg/dL) |
| Marcadores tumorales: alfafetoproteína, antígeno carcinoembrionario, CA 19.9, PSA, antígeno asociado a carcinoma de células escamosas | Negativo |
| PCR | 1,3mg/dL (VR 0-0,5mg/dL) |
| VSG | 26mm/h (VR 0-10mm/h) |
| Hemoglobina, VCM | 8,7g/dL (VR 13,5-17,5g/dL), 89,3fL (VR 80-98fL) |
| Frotis de sangre periférica | Sin alteraciones morfológicas significativas |
| Coombs directo | Negativo |
| Hemostasia: INR, fibrinógeno, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada factor ii, factor v, factor vii, factor iv, factor x, factor xi, factor xiiFactor VIIIAgregación ADPAgregación epinefrina | En rango200,8% (VR 50-150%)64s (VR 68-121s)73s (VR 84-160s) |
| Ácido fólico | 4,4ng/mL (VR 4-20ng/mL) |
| Vitamina B12 | 337pg/mL (VR 180-414pg/mL) |
| Vitamina K1 | <0,05μg/L (VR 0,13-1,5μg/L) |
| Vitamina A | 0,04mg/L (VR 0,3-1mg/L) |
| Vitamina C | <0,10mg/dL (VR 0,4-2mg/dL) |
| Vitamina D (D2+D3) | 20ng/mL (VR 10-30ng/mL: insuficiencia) |
| Albúmina, prealbúmina | 3,4g/dL (VR 3,5-5,2), 11mg/dL (VR 18-45mg/dL) |
| Sangre oculta en heces | <30 (VR<75: negativo) |
| Resultados analíticos del líquido sinovial de rodilla izquierda | |
|---|---|
| Parámetro | Valor |
| Hematíes | 550.706mm3 |
| Células nucleadas | 428mm3 |
| Polinucleares | 27% |
| Mononucleares | 73% |
| Glucosa | 80mg/dL |
| Cristales | No se observan cristales |
| Aspecto | Hemorrágico |
VHA, VHB, VHC: virus hepatitis A,B y C; VIH: virus de inmunodeficiencia humana; ANA: Anticuerpos antinucleares; ELISA: ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, Anti-CCP: anticuerpos antipéptido citrulinados; PCR: proteína C reactiva, VSG: velocidad de sedimentación globular; VCM: volumen corpuscular medio.
Ante la alta sospecha de escorbuto, se administró vitamina C intravenosa, confirmándose en días posteriores niveles suprimidos de vitaminas C, A, K1 y cinc (tabla 1).
Tras 2 semanas de tratamiento, el paciente mejoró clínica y analíticamente, por lo que fue dado de alta con complejos vitamínicos, manteniéndose asintomático en la actualidad (Figura B).
DiscusiónAunque el escorbuto es raro en países desarrollados, todavía se informan casos entre pacientes con riesgo de malnutrición. El déficit de vitamina C altera el colágeno vascular y deriva en la aparición de hematomas, púrpura, artritis o artromialgias que pueden simular una vasculitis.
Realizando una revisión de la literatura hemos encontrado 19 casos de escorbuto en adultos publicados en el siglo xxi (tabla 2). El 63% de ellos eran varones y tenían una edad media de 50 años. En la práctica totalidad de los casos existía algún antecedente médico/psiquiátrico condicionante y en uno de ellos, el déficit de vitamina C fue reportado como una complicación de la nutrición enteral17. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las dermatológicas, incluyendo la aparición de hematomas o equimosis, el rash de distribución perifolicular, el sangrado gingival y los característicos pelos «en sacacorchos». Aproximadamente un 60% de los casos presentaron manifestaciones articulares, siendo las más frecuentes el hemartros en grandes articulaciones de miembros inferiores (fundamentalmente rodillas y tobillos) y las poliartralgias. A nivel cardiorrespiratorio varios pacientes presentaron disnea de mínimos esfuerzos secundaria a la anemia y/o insuficiencia cardiaca3,11. Otras menos frecuentes fueron la hipertensión pulmonar11, la hipotensión arterial y episodios presincopales que podrían explicarse por la mayor resistencia de los vasos sanguíneos a la acción de la adrenalina18,20. Como manifestación atípica del déficit de vitamina C en el tejido conectivo, Francescone y Levitt describieron el caso de un varón de 59 años con osteopenia a nivel de hueso sacro.
Revisión de casos de escorbuto en el siglo xxi
| Autor, año | Casos | País | Sexo | Edad | Antecedentes | Clínica | Biopsia | TratamientoÁcido ascórbico |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Martínez et al.6 (2004) | 1 | España | V | 90 | DABVD | HematomasRash perifolicularSangrado gingival | No | DI: 1.000mg/24h (vo) |
| Francescone y Levitt7 (2005) | 1 | EE. UU. | V | 59 | Bajo nivel socioeconómico | HematomasRash perifolicularSangrado gingivalPelos en sacacorchosPoliartralgiasOsteopenia sacra | Sí | DI: 1.000mg/12h (vo) |
| Roé et al.8 (2005) | 1 | España | V | 45 | Enfermedad Machado-Joseph | EquimosisRash perifolicularSangrado gingivalPelos en sacacorchosPoliartralgias | Sí | DI: 500mg/12h (vo)DM: 500mg/semana (vo) |
| Olmedo et al.9 (2006) | 1 | EE. UU. | M | 77 | Alergias alimentarias | HematomasRash perifolicularSangrado gingival | No | DI: 100mg/8h (vo)DM: 100mg/día (vo) |
| Léger10 (2008) | 1 | Canadá | V | 47 | Alcoholismo | HematomasRash perifolicularSangrado gingivalPelos en sacacorchos | Sí | NE |
| Mertens y Gertner11 (2011) | 3 | EE. UU. | V | 26 | Bajo nivel socioeconómico | EquimosisRash perifolicularPelos en sacacorchosHemartros rodillaSíndrome general | Sí | DI: 1.000mg/24h |
| V | 22 | PC | EquimosisRash perifolicularHemartros tobillo | No | DI: 1.000mg/24h | |||
| M | 74 | Delirios sobre sensibilidades alimentarias | Rash perifolicularSangrado gingivalArtritis tobillosDisnea (HTP) | No | DI: 1.000mg/24h | |||
| Núñez Fernández et al.12 (2001) | 1 | España | M | 67 | Alcoholismo | HematomasRash perifolicularSangrado gingival | No | NE |
| Abou Ziki et al.13 (2015) | 1 | EE. UU. | M | ME | NE | HematomasRash perifolicularSangrado gingivalPelos en sacacorchosHemartros | No | NE |
| Mintsoulis et al.3 (2016) | 1 | Canadá | M | 68 | Alergias alimentarias | Rash perifolicularHemartros tobilloSangrado gingivalEpistaxisPaniculitis | Sí | DI: 100mg/12h (iv)DM: 250mg/día (vo) |
| Loureiro-Amigo et al.14 (2016) | 1 | España | V | 28 | Depresión | EquimosisRash perifolicularSangrado gingival | No | DI: 1.000mg/24h (vo) |
| Brandy-García et al.15 (2017) | 1 | España | V | 42 | Esquizofrenia | Rash perifolicularGingivitisHemartros rodilla | Sí | NE |
| Regehr et al.16 (2021) | 1 | EE. UU. | V | 18 | PC | HematomaRash perifolicularPelos en sacacorchosSangrado gingival | No | DI: 1.000mg/24h (iv) DM: 250mg/24h (vo) |
| Lanes Iglesias et al.17 (2020) | 1 | España | M | 55 | Demencia | HematomasRash perifolicularSangrado gingival | No | Nutrición enteral |
| Thomas y Burtson18 (2021) | 1 | EE. UU. | M | 69 | Depresión | EquimosisSangrado gingivalHipotensión arterialSíndrome general | No | Complejo multivitamínico |
| Rodríguez Falabella et al.19 (2023) | 1 | Argentina | V | 48 | Enfermedad de Parkinson | HematomasRash perifolicularSangrado gingivalPelos en sacacorchosOligoartritis tobillos | Sí | DI: 500mg/12h (vo) |
| Pope y Elder20 (2023) | 1 | EE. UU. | V | 55 | Alcoholismo | HematomasRash perifolicularArtritis rodillaHipotensión arterial | No | DI: 250mg/24h (vo) |
| Lu et al.21 (2023) | 1 | China | V | 25 | NE | HematomasOligoartritis | No | DI: 200mg/8h (vo) |
| Cabaleiro Raña et al. (2024) | 1 | España | V | 49 | TCA | Rash perifolicularHemartros rodillas | Sí | DI: 500mg/24h (iv)DM: complejo vitamínico |
DABVD: dependiente para actividades básicas de la vida diaria; DI: dosis inicial; DM: dosis de mantenimiento; HTP: hipertensión pulmonar; iv: intravenoso; M: mujer; ME: mediana edad; NE: no especificado; PC: parálisis cerebral; TCA: trastorno de la conducta alimentaria; V: varón; vo: vía oral.
En nuestro caso, el antecedente de trastorno de la conducta alimentaria, la hemartrosis y los hallazgos dermatoscópicos nos permitieron orientar el diagnóstico. Habitualmente, los niveles de vitamina C no son una prueba rutinaria de laboratorio y esperar a su resultado demoraría el diagnóstico/tratamiento.
El diagnóstico diferencial se realiza con entidades que cursan con púrpura (vasculitis, infecciones, púrpura trombocitopénica idiopática, Ehlers-Danlos) o con hemorragias (desórdenes de la coagulación). Al ser una pseudovasculitis, resulta útil la biopsia que descarta inflamación vascular3.
Respecto al tratamiento, con la administración de vitamina C se constató una mejoría clínica inicial de la astenia y de las lesiones cutáneas, mientras que la artritis precisó de varias semanas para su resolución. La anemia se resolvería al mes5.
ConclusiónA pesar de constituir una enfermedad carencial muy rara actualmente en países occidentales, el escorbuto continúa presentándose de forma aislada en determinados pacientes. Con el presente caso pretendemos recordar la importancia de incluir dicha pseudovasculitis dentro del diagnóstico diferencial de cualquier paciente con lesiones purpúricas o hemartros.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
