Varón de 16 años, que ingresa con cuadro de rinorrea, cefalea, afectación del estado general, fiebre, disnea y expectoración purulenta de un mes de evolución, con edema infraorbitario y deformidad nasal con costras. Una radiografía de tórax fue normal y una TAC mostró ocupación del seno maxilar y celdillas etmoidales. Presentaba 22.660/mm3 leucocitos (neutrófilos 85,7%), 1.174.000 plaquetas/mm3, proteína C reactiva 18,8mg/dl (VN<0,5), con función renal normal. No mejoró pese al tratamiento antibiótico, por lo que se repitieron estudios: una nueva TAC de senos paranasales mostró lisis de la pared del seno maxilar izquierdo y reabsorción de cornetes, una radiografía de tórax infiltrados alveolares bilaterales y una TAC torácica presentó múltiples nódulos cavitados. Presentaba ANCA a título 1/640, patrón c-ANCA, anti-PR3>1.607UI y complemento normal. Se biopsió un cornete que reveló necrosis, infiltrados con polimorfonucleares y linfocitos, y vasos necrosados. Una broncoscopia mostró una mucosa friable y secreciones mucopurulentas sin estenosis y se aisló Staphylococcus aureus en el exudado nasal. Se diagnosticó de una vasculitis tipo GPA, y se inició tratamiento inmunosupresor con 250mg de metilprednisolona iv al día durante 3 días, seguido de prednisona oral 45mg/día en dosis decreciente, pulsos de ciclofosfamida de 500mg iv quincenales durante 3 meses, además de omeprazol, vitamina D y cotrimoxazol.

Pese al tratamiento, empeoró de forma progresiva con disnea que al cabo de 9 semanas era de mínimos esfuerzos, estridor y expectoración hemoptoica. Se realizaron espirometrías que revelaron primero, una FEV1 de 3,33 e índice FEV1/FVC de 56,85%, y posteriormente, limitación grave al flujo aéreo con una FEV1 de 2,07 y un índice FEV1/FVC de 48,46%. Una nueva TAC mostró mejoría de las lesiones pulmonares, sin EB y una endoscopia laringológica descartó una estenosis subglótica. Finalmente, se repitió una broncoscopia que demostró varias estenosis membranosas web-like a nivel de los lóbulos inferiores y superior izquierdo. Se realizaron dilataciones mecánicas, con mejoría clínica. Se trató con rituximab 1g una dosis que hubo que suspender ante cuadro alérgico grave, megadosis de esteroides y nuevamente 2 pulsos de ciclofosfamida 500mg quincenales, pese a lo cual desarrolló recurrencias de las EB, con los reactantes de fase aguda normalizados, precisando de dilataciones con balón y tratamiento endoscópico (fig. 1).

Figura 1.

Broncoscopia en la que se observa una estenosis membranosa concéntrica tipo web-like por encima de la entrada a los basales del lóbulo inferior derecho con un mínimo agujero central que impide el paso del broncoscopio al área distal. En el bronquio izquierdo, misma estenosis aunque con agujero central mayor.

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Apenas existe información sobre el manejo de las EB en la GPA, que además de aparecer asociadas a ES, pueden hacerlo de forma aislada. Girard et al.6 han comunicado recientemente 10 pacientes franceses con EB, que se presentaron con disnea, hemoptisis y sin estridor. En 6 de ellos la EB fue un hallazgo casual tras la realización de una TAC o fibrobroncoscopia por otro motivo. En general, el diagnóstico se realizaba dentro de los 3 primeros meses de la enfermedad. Las EB en la GPA suelen ser múltiples, con afectación predominante del bronquio izquierdo, generalmente el lóbulo superior, y tendencia a las recaídas independientemente del tratamiento. Llamativamente, 8 de los 9 enfermos que recurrieron lo hacían estando en remisión sistémica recibiendo inmunodepresores, con una media de 3 recurrencias por paciente. Uno de ellos llegó hasta 12 recaídas.

Nuestro enfermo presentaba estenosis web-like (EWL) o «en diafragma», que se cree que aparecen por una respuesta inflamatoria exagerada e hipertrofia de la mucosa, y formación de tejido fibromembranoso que va ocluyendo la luz bronquial de forma progresiva7–9. Las EWL se han relacionado con infecciones, traumatismos y procesos inflamatorios locales o sistémicos. Se han comunicado descritos 3 casos de EWL en GPA y uno en micropoliangeitis (MPA)8 y casos aislados en vasculitis, sarcoidosis, amiloidosis, enfermedad de Behçet y colitis ulcerosa9,10. A diferencia de las EB no web-like, la TAC pulmonar es normal, de forma que solo las pruebas de función pulmonar y la broncoscopia permiten establecer su diagnóstico. El pronóstico es grave, requiriendo dilataciones mediante broncoscopias rígidas, láser endobronquial, infiltraciones locales con esteroides e incluso colocación de stents en caso de estenosis proximales. El tratamiento y seguimiento debe ser consensuado con los broncoscopistas o cirujanos torácicos, de cara a realizar la técnica endobronquial que se disponga y optimizar el tratamiento inmunosupresor.