La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un proceso fibroinflamatorio inmunomediado sistémico e infrecuente, con una etiología y fisiopatología inciertas y que puede afectar múltiples órganos, presentando características clínicas, radiológicas y serológicas comunes. Aunque la enfermedad está asociada con la IgG4, los niveles séricos no están elevados en todos los pacientes, y se ha descrito en otras enfermedades. El objetivo del estudio es evaluar la utilidad clínica de la IgG4 sérica elevada como marcador de cribado en la sospecha de ER-IgG4.

Se realizó un estudio retrospectivo de un único centro, en el que se analizaron las solicitudes de IgG4 serológica de las historias clínicas electrónicas de los pacientes, requeridas por varios departamentos hospitalarios desde enero de 2010 hasta junio de 2023, y se analizaron aquellas con elevación serológica de IgG4. Se recogieron, además, datos demográficos, así como diagnósticos finales, incluyendo aquellos con ER-IgG4.

Se revisaron un total de 2.288 solicitudes, de las cuales 247 (181 excluyendo duplicados) presentaban elevación de IgG4. Del total de pacientes con elevación de IgG4, solo 11 cumplían los criterios antiguos de Umehara-Okazaki de 2011 y su revisión de 2020, pero únicamente 6 (3,31%) cumplían los recientes criterios de clasificación ACR/EULAR 2019 de ER-IgG4. En el resto de los pacientes con IgG4 elevada, el diagnóstico correspondió principalmente a enfermedades respiratorias, como EPOC y asma, seguidas de enfermedades autoinmunes sistémicas, con mayor frecuencia LES, AR o GEPA. También se detectó elevación de IgG4 en pacientes con neoplasias malignas, predominantemente pulmonares o hematológicas.

Nuestro estudio refleja que una elevación de IgG4 no es exclusiva de la ER-IgG4, apareciendo también en diversas enfermedades respiratorias (como la EPOC), autoinmunes (como el LES y la AR) y neoplasias (como el cáncer de pulmón).

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic, immune-mediated, fibro-inflammatory condition with an uncertain etiology and pathophysiology that can affect multiple organs, presenting common clinical, radiological, and serological features. Although the disease is associated with IgG4, serum levels are not elevated in all patients and have also been described in other diseases. The aim of this study is to evaluate the clinical utility of elevated serum IgG4 as a screening marker in the suspicion of IgG4-RD.

A retrospective single-center study was conducted, analyzing serological IgG4 test requests from electronic medical records of patients ordered by various hospital departments from January 2010 to June 2023. Only those with elevated IgG4 levels were included in the analysis. Additionally, demographic data and final diagnoses, including those with IgG4-RD, were collected.

A total of 2,288 test requests were reviewed, of which 247 showed elevated IgG4 levels (181 after excluding duplicates). Among the patients with elevated IgG4, only 11 met the criteria for IgG4-RD based on the 2011 Umehara-Okazaki classification and its 2020 update. However, only 6 patients (3.31%) met the more recent 2019 ACR/EULAR classification criteria for IgG4-RD. In the remaining patients with elevated IgG4, the most common diagnoses were respiratory diseases, such as COPD and asthma, followed by systemic autoimmune diseases, primarily SLE, RA, and EGPA. Elevated IgG4 levels were also observed in malignant neoplasms, predominantly lung and hematologic cancers.

Our study highlights that elevated IgG4 levels are not exclusive to IgG4-RD and can also be observed in various respiratory diseases (e.g., COPD), autoimmune diseases (e.g., SLE and RA), and neoplasms (e.g., lung cancer).