La fibroelastosis pleuroparenquimatosa (FEPP) es una nueva entidad que ha sido incluida recientemente dentro de las neumonías intersticiales idiopáticas raras o poco frecuentes1. Se caracteriza por el desarrollo de una fibrosis rica en fibras elásticas que afecta a la pleura y al parénquima pulmonar subpleural, predominantemente en lóbulos superiores2. Puede ser idiopática o secundaria a múltiples procesos, entre ellos las enfermedades autoinmunes sistémicas3.
Presentamos el caso de una mujer de 52 años natural de Perú, residente en España desde hace 23 años, que trabaja como ayudante domiciliario y no presenta antecedentes personales ni familiares de interés. Comenzó hace un año con artralgias de ritmo inflamatorio y xerostomía sin xeroftalmia ni ninguna otra sintomatología asociada. La exploración física, la auscultación cardiopulmonar y la exploración cutánea y musculo-esquelética fueron normales. El hemograma, la bioquímica general y la creatincinasa (111 U/l) también fueron normales. Las inmunoglobulinas en suero mostraban una elevación de IgG (2.410mg/dl). Presentaba FR positivo (242 UI/ml), ACPA negativo, ANA positivo (1/640), anti-Ro positivo (240 UI/ml), anti-La positivo (75 UI/ml) y anti-DNA negativo. Como pruebas complementarias se solicitaron: serologías de VHC y VHB, Interferon Gamma Release Assay (IGRA), radiografía de sacroilíacas, ecocardiograma, anticuerpos específicos de miopatía (anti-MI2, anti-SRP, anti-PM-SCL, anti-PL7, anti-PL12, anti-KU, anti-OJ y anti-EJ) y capilaroscopia, resultando todas ellas normales o negativas.
La biopsia de glándula salival reveló la presencia de múltiples áreas de infiltración linfocitaria. Fue diagnosticada de síndrome de Sjögren primario con base en los criterios de ACR-EULAR 20174. En la radiografía de tórax, se observaba engrosamiento pleural y fibrosis en casquetes apicales, y en la TCAR pulmonar se apreciaban consolidaciones subpleurales junto con engrosamiento pleural de predominio apical bilateral, condicionando una moderada pérdida de volumen de ambos lóbulos superiores, todo ello compatible con FEPP (fig. 1). Las pruebas de función respiratoria incluyendo difusión de CO eran normales.
Se inició tratamiento con prednisona 5mg/día, a pesar de lo cual la paciente refiere empeoramiento de la xerostomía y sensación subjetiva de disnea de moderados esfuerzos. Se realiza una segundo TCAR pulmonar que no muestra progresión radiológica tras 6 meses de seguimiento.
La FEPP fue descrita por primera vez en el año 1992 por Amitani et al. como una fibrosis pulmonar idiopática de campos superiores, y en 2004 fue reconocida por Frankel et al. como una nueva entidad clinicopatológica. Desde entonces se han descrito en torno a 120 casos en todo el mundo, sobre todo en población asiática5. De todos ellos, alrededor del 20% estaban asociados a conectivopatías6. En el año 2013, esta entidad fue incluida en la clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas del American Thoracic Society/European Respiratory Society, dentro de la categoría de neumonías intersticiales raras1.
Esta enfermedad se presenta en adultos con una edad media en torno a 57 años, afectando por igual a ambos sexos1 y sin mostrar relación con el tabaquismo3,5. La clínica suele ser disnea, tos no productiva, dolor pleurítico o pérdida de peso7. Esta entidad puede ser idiopática o bien secundaria a múltiples procesos: infecciones, radiación, trasplante, neoplasias, y entre ellos enfermedades reumatológicas3 tales como artritis reumatoide, miopatías, esclerodermia o síndrome de Sjögren6.
Los hallazgos característicos en la TCAR son la presencia bilateral en forma de engrosamiento pleural irregular y cambios fibróticos en parénquima subpleural de campos superiores, pudiendo coexistir con otros patrones radiológicos de enfermedad intersticial pulmonar en distintas áreas del parénquima. Los hallazgos anatomopatológicos son la presencia de fibrosis pleural e intraalveolar junto con elastosis de los septos alveolares8.
Los pacientes con FEPP tienen un mayor riesgo de presentar neumomediastino o neumotórax6, tanto espontáneo como tras la realización de una biopsia pulmonar para su diagnóstico de certeza basado en los hallazgos anatomopatológicos9. Por ello se está valorando la utilidad de la criobiopsia como técnica diagnóstica menos invasiva, disminuyendo así este tipo de complicaciones7. El diagnóstico diferencial se debe de plantear con otras entidades que radiológicamente afecten predominantemente a lóbulos superiores, entre ellas la sarcoidosis o la tuberculosis.
La FEPP presenta un pronóstico muy variable, siendo su evolución en ocasiones extremadamente grave6. Aunque se ha descrito algún caso de mejoría con pirfenidona10, en general no hay ningún tratamiento eficaz. Las principales causas de muerte son la progresión de la enfermedad y las infecciones respiratorias6. En España hasta el momento se han publicado 3 casos, todos ellos con evolución desfavorable con necesidad de trasplante pulmonar7,9.
En conclusión, la FEPP es una nueva entidad incluida recientemente dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales, que puede asociarse a enfermedades autoinmunes sistémicas. Por ello es importante conocer sus características clínicas y radiológicas, y sospecharla en pacientes con afectación intersticial pulmonar de predominio en campos superiores. Es también de gran importancia el abordaje multidisciplinar con el fin de mejorar su detección y manejo.
Al Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Ramón y Cajal por su colaboración.
