Varón de 25 años, con síndrome de Down, que ingresó por presentar desde hacía 10 días exantema maculopapuloso en tórax, abdomen y extremidades, con fiebre, dolor abdominal y náuseas.
Como antecedentes personales presentaba celiaquía e hipotiroidismo bien controlados, y toma de alopurinol 20 días antes.
En la exploración física destacaba exantema maculopapuloso en cuello, tórax, abdomen y extremidades, y edema en pies y manos (figs. 1 y 2).
No sinovitis ni otros hallazgos.
Diagnóstico y evoluciónAnalítica: leucocitosis 15.800 (990 eosinófilos), aspartato-transaminasa 138, alanina-aminotransferasa 300. Función renal, estudio inmunológico y serológico de enfermedades exantemáticas, sin alteraciones.
Ecografía abdominal: hepatoesplenomegalia leve. Radiografía de tórax y abdomen, normales.
Biopsia punch de lesión cutánea: signos indicativos de reacción espongiótica a fármacos.
El paciente tomó alopurinol 20 días antes, cumpliendo 2 criterios mayores (exantema cutáneo y afectación hepática) y 3 menores (leucocitosis, fiebre y eosinofilia) de Zinger y Wallace de hipersensibilidad al alopurinol.
Se inició tratamiento con sueroterapia, corticoides y antihistamínicos (fue suspendido el alopurinol la semana anterior), con excelente evolución clínica, remitiendo la fiebre y el exantema, normalizándose la hipertransaminasemia.
DiscusiónEl acontecimiento relacionado con medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS), en nuestro caso al alopurinol, es un tipo de reacción de hipersensibilidad tardía tipo iv que se da en aproximadamente un 2% de los casos, a partir de la 2.a-4.a semana de inicio tratamiento.
Este se considera el término más adecuado para definir este tipo de reacción a fármacos en la actualidad.
Aunque generalmente la mayoría evoluciona favorablemente, la mortalidad puede llegar al 25%, fundamentalmente por fallo hepático, renal o sepsis grave.
Los pacientes ancianos, con insuficiencia renal, con tiazidas y asiáticos, parecen tener mayor predisposición a desarrollar DRESS.
Nuestro caso era un varón joven con síndrome de Down, exantema difuso y fiebre, por lo que planteamos diagnóstico diferencial con un sarampión. El hecho de haber recibido tratamiento con alopurinol previamente por una hiperuricemia asintomática nos hizo sospechar el posible origen farmacológico de su enfermedad.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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