La polimialgia reumática es una enfermedad inflamatoria reumática que se caracteriza por dolor y rigidez bilateral que afecta principalmente a la musculatura proximal. Aparece sobre todo en personas por encima de los 50 años y se asocia a una velocidad de sedimentación globular elevada en la analítica. La enfermedad generalmente responde muy bien a dosis bajas de corticoides.
A continuación, presentamos el caso de un varón de 80años que presentó un cuadro compatible con polimialgia reumática asociado a derrame pleuropericárdico que respondió rápidamente a corticoides, con rápida mejoría en la sintomatología y en los hallazgos de laboratorio.
La polimialgia reumática es una enfermedad que se presenta con relativa frecuencia pero que raramente se asocia a derrame pleuropericárdico. Es importante tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial del derrame pericárdico en personas mayores de 50años por su buena respuesta a tratamiento.
Polymyalgia rheumatica is an inflammatory rheumatic disease that presents with bilateral pain and stiffness affecting mainly proximal muscles. It affects individuals over 50 years of age and it is usually associated with a raised erythrocyte sedimentation rate. Classically, treatment with low-dose corticosteroids results in a dramatic improvement in both symptoms and laboratory findings.
We report the case of an 80 years old patient presenting polymyalgia rheumatica coinciding with pleuropericardial effusion. The patient had a very good response to treatment with rapid improvement in the symptomatology and laboratory findings.
Polymyalgia Rheumatica is a common disease but it is rarely associated to pleuropericardial effusion. It should be considered in the differential diagnostic in patients presenting with pericardial effusion over 50 of age years due to the good response to treatment.
La polimialgia reumática (PMR) es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida caracterizada por dolor y rigidez matutina en la región cervical, los hombros y en la cintura escapular1.
Su frecuencia está aumentada en mayores de 50 años y es 2 veces más común en mujeres. La incidencia anual en Europa y en los Estados Unidos varía entre 1,3 y 11,3 por 10.000 individuos por encima de los 50 años2,3.
La asociación de derrame pericárdico (DP) y PMR ha sido descrita en raras ocasiones. Hasta ahora 3 casos4-6 de PMR asociados a DP han sido documentados y solo uno de ellos con derrame pleuropericárdico. También se han descrito 2 casos de PMR asociada a taponamiento cardiaco7,8.
Caso clínicoA continuación, exponemos el caso de un varón de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y fibrilación auricular crónica no anticoagulada por antecedentes de sangrado digestivo, que ingresó por cuadro de astenia, anorexia y pérdida de peso de 3 meses de evolución. Coincidiendo con esto, presentaba dolor poliarticular y rigidez matutina, sobre todo en hombros y caderas, impidiéndole la deambulación, por lo cual había dejado de caminar en los últimos 3 meses. No refería cefalea.
Realizaba tratamiento con omeprazol, domperidona, amlodipino, digoxina, furosemida. metformina y ramipril.
A la exploración física, presentaba ligera palidez mucocutánea y disminución del murmullo vesicular en el hemitórax izquierdo, siendo el resto de la exploración normal.
En las analíticas iniciales destacaba una anemia normocítica, normocrómica con Hb 10,2g/dl, con leucocitos y plaquetas normales. La velocidad de sedimentación globular (VSG) fue 105mm/h y la PCR 13mg/dl. Proteínas, 6,3mg/dl. Se realizaron pruebas de función renal, estudio de anemia con ferritina, vitamina B12 y ácido fólico, siendo todas ellas normales. Proteinograma: con aumento de alfa 2 y resto normal; marcadores tumorales (Ca 19-9, CEA, AFP, gonadotropina coriónica), todos ellos negativos, TSH normal, Mantoux negativo. ANA y ANCA negativos, complemento (C3 y C4) normal.
La radiografía de tórax mostró cardiomegalia a su ingreso, sin otros hallazgos. A los pocos días la se asoció además derrame pleural bilateral, mayor en el lado izquierdo (fig. 1). La TAC de tórax y abdomen informó de derrame pericárdico extenso y derrame pleural de moderada cuantía, de morfología libre, que provoca un colapso pasivo de los segmentos basales de ambos lóbulos inferiores; el resto, sin anormalidades2.
Se realizó una toracocentesis del líquido pleural con los siguientes resultados: LDH 104 U/l, proteínas 3,1g/dl, glucosa 116mg/dl, PH 7,52 y ADA normal (características de trasudado, pero en el límite entre exudado y trasudado). Citología del líquido: material serohemático, ausencia de células neoplásicas.
Posteriormente, una ecocardiografía mostró: hipertrofia del ventrículo izquierdo, con tamaño y función sistólica conservada; ligera insuficiencia mitral y aórtica, con el resto de las válvulas normales; hipertensión pulmonar ligera, y derrame pericárdico moderado a nivel anterior y moderado-severo a nivel inferior, con fibrina en su interior, sin colapso diastólico de cavidades derechas (fig. 2).
Puesto que el paciente presentaba criterios compatibles con PMR (edad > 50 años, dolor a nivel de la musculatura proximal, cintura escapular y pelviana, VSG > 40mm/h y exclusión de otros diagnósticos), se confirmó dicho diagnóstico y el paciente inició tratamiento con prednisona a dosis de 15mg al día.
La mejoría clínica fue evidente en las primeras 48 h, con mayor movilidad y una clara disminución de la rigidez, sobre todo a nivel de la cintura escapular, siendo capaz el paciente de deambular. Descendieron así mismo los marcadores inflamatorios y la radiografía mostró gran disminución del derrame pleural. En la ecocardiografía realizada al cabo de un mes, desapareció por completo el derrame pericárdico, existiendo únicamente un leve derrame pleural derecho.
DiscusiónLos pacientes con PMR presentan disconfort bilateral que envuelve las zonas proximales de los miembros y las articulaciones en relación con sinovitis de las articulaciones proximales.
La combinación de dolor persistente por al menos un mes, con dolor y rigidez matutina en la región del cuello, la cintura escapular y la cintura pelviana, que dura al menos 30 min, asociado a un aumento en la VSG de al menos 40mm por hora, es altamente indicativa de polimialgia reumática9. El dolor musculoesquelético empeora con los movimientos de las áreas afectadas y típicamente interfiere las actividades de la vida diaria.
El dolor de hombros es el hallazgo presente en la mayoría de los pacientes (70 al 95%); sin embargo, las caderas y el cuello están afectados menos frecuentemente (50-70%). En los hombros y en la cintura pelviana el dolor normalmente se irradia distalmente hacia los codos y rodillas. El disconfort puede empezar en un lado pero rápidamente se hace bilateral1.
Los síntomas sistémicos son frecuentes, estando presentes en un tercio de los pacientes, e incluyen fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso9,10. En nuestro caso, el motivo de ingreso fue principalmente astenia y pérdida de peso, aunque luego preguntando específicamente nos informó del dolor en la musculatura proximal.
En la exploración, la limitación de los movimientos activos y, a menudo, también los pasivos debidos a dolor está presente.
Generalmente, el diagnóstico se hace a los 2 o 3 meses del inicio de los síntomas.
Analíticamente, la mayoría de los pacientes tienen una anemia leve de trastornos crónicos, como ocurría en nuestro caso, y un tercio de los pacientes tienen alterados los test de función hepática2. El factor reumatoide y los ANA son generalmente negativos.
Para el tratamiento se utilizan los corticoides; generalmente, es suficiente una dosis de 10 a 20mg. La respuesta a corticoides es rápida, con la resolución de los síntomas a los pocos días del inicio de la terapia. Una falta de mejoría debería cuestionar el diagnóstico. La dosis inicial suele mantenerse 2-4 semanas y posteriormente puede ser gradualmente reducida cada semana o cada 2 semanas a un máximo de un 10% cada 2 semanas de la dosis total diaria. Si la dosis de corticoides es reducida o retirada demasiado rápido, los síntomas pueden recurrir. Sin embargo, aproximadamente un 30-50% de los pacientes tienen exacerbaciones espontáneas, y un curso de tratamiento de uno o 2 años es a menudo requerido. Algunos pacientes incluso tienen un curso recidivante y pueden requerir dosis bajas de corticoides durante varios años1,10.
Ante la presentación clínica de anorexia y pérdida de peso asociada a derrame pleural y pericárdico, se plantearon diferentes diagnósticos como tumores, tuberculosis y enfermedades autoinmunitarias, siendo todos ellos razonablemente descartados al ser la TAC normal, la ADA normal y el Mantoux negativo, y en el caso de las enfermedades autoinmunitarias, los ANA y ANCA, así como el complemento, fueron negativos y la presentación clínica no era compatible. También se planteó el diagnóstico de artritis reumatoide, que pareció poco probable por la forma de presentación clínica, ya que en la artritis reumatoide están más frecuentemente afectadas las articulaciones periféricas, y por ser el factor reumatoide negativo. La polisinovitis aguda edematosa del anciano (RS3P3), que también es un diagnóstico que se debe tener en cuenta cuando aparece dolor articular en personas ancianas, ya que se acompaña, al igual que la PMR, de un excelente pronóstico con dosis bajas de corticoides, fue excluida, ya que no presentaba sinovitis de articulaciones distales ni edema en el dorso de las manos.
En nuestro paciente fue evidente la mejoría clínica a los pocos días de inicio de corticoides a dosis bajas. Al mes de tratamiento, desapareció por completo el derrame pericárdico y mejoró considerablemente el derrame pleural.
La clínica de dolor articular y rigidez de larga evolución, los síntomas sistémicos acompañantes (anorexia y pérdida de peso), los datos de laboratorio (aumento de VSG y de la PCR) y la respuesta tan espectacular a los corticoides nos confirman el diagnóstico de PMR.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.