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El tratamiento con recambios plasm&#225;ticos ha mejorado mucho el pron&#243;stico y la mortalidad ha disminuido desde el 85-100&#37; hasta el 10-30&#37; actual<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;6</span></a>&#46; Sin embargo&#44; existen casos refractarios y reca&#237;das en 40&#37; de los pacientes&#46; En estas situaciones se han empleado varios agentes inmunosupresores&#44; entre ellos rituximab &#40;RTX&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PTT es una complicaci&#243;n infrecuente en el contexto del lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41;&#46; Los casos descritos en la literatura m&#233;dica se producen habitualmente en pacientes con actividad l&#250;pica intensa y con afectaci&#243;n renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Presentamos a continuaci&#243;n un caso de LES que&#44; estando con buen control de la actividad l&#250;pica&#44; desarroll&#243; de forma brusca un episodio de PTT de curso agresivo y refractario a recambios plasm&#225;ticos&#44; requiriendo tratamiento inmunosupresor adicional&#44; incluyendo RTX&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 47 a&#241;os de edad&#44; que acude a urgencias en diciembre del 2011 por epigastralgia inespec&#237;fica de varios d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Se trata de una paciente diagnosticada en 1998 de LES con artritis palindr&#243;mica&#44; &#250;lceras orales&#44; serolog&#237;a anti-ADN positiva y anticuerpos antinucleares positivos&#44; y pleuropericarditis con derrame pleural izquierdo en 2001&#46; En los &#250;ltimos 4 a&#241;os no manifiesta cl&#237;nica l&#250;pica&#44; manteniendo tratamiento con prednisona 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#44; hidroxicloroquina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y omeprazol&#46; En urgencias&#44; la exploraci&#243;n cl&#237;nica revela buen estado general&#44; sin alteraciones a nivel neurol&#243;gico&#44; card&#237;aco ni pulmonar&#44; apir&#233;tica y normotensa&#44; con algunas equimosis en el abdomen y los brazos&#46; La anal&#237;tica de sangre a su ingreso destacaba&#58; hemoglobina 10&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; 27&#46;000 plaquetas&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; LDH 1&#46;231 U&#47;l&#44; gammaglutamil transpeptidasa 70 U&#47;L&#44; transaminasa glut&#225;mico pir&#250;vica 54 U&#47;L&#44; bilirrubina total 1&#44;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y prote&#237;na C reactiva 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#44; con urea y creatinina normales&#46; Las exploraciones complementarias&#44; electrocardiograma&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax y abdomen y ecograf&#237;a abdominal&#44; fueron normales&#46; Las alteraciones hematol&#243;gicas y bioqu&#237;micas suger&#237;an una hem&#243;lisis y trombopenia de probable origen inmunitario&#44; motivo por el que ingres&#243; para estudio&#44; aumentando la dosis habitual de corticoides a 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de prednisona&#46; Durante los primeros d&#237;as de ingreso&#44; la trombopenia empeora hasta 17&#46;000 plaquetas&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> y a los 4 d&#237;as la paciente presenta cl&#237;nica neurol&#243;gica brusca con alteraci&#243;n del lenguaje y p&#233;rdida de fuerza en la mano derecha&#44; que se recupera totalmente en pocas horas&#46; La resonancia magn&#233;tica vascular cerebral revela m&#250;ltiples infartos lacunares agudos en el hemisferio cerebeloso derecho y frontal izquierdo&#46; En anal&#237;ticas posteriores&#44; el proteinograma&#44; la funci&#243;n tiroidea&#44; los par&#225;metros renales y la bioqu&#237;mica de orina fueron normales&#46; Las determinaciones de anticoagulante l&#250;pico y test de Coombs directo fueron negativas&#44; con anticuerpos antinucleares 1&#47;160 &#40;normal &#60; 1&#47;80&#41; y haptoglobina &#60; 10&#46; El Servicio de Hematolog&#237;a confirm&#243; anemia Coombs negativa&#44; de caracter&#237;sticas hemol&#237;ticas &#40;aumento de LDH&#44; bilirrubina indirecta y reticulocitos con disminuci&#243;n de haptoglobina&#41;&#46; Se revis&#243; la morfolog&#237;a de sangre perif&#233;rica&#44; detect&#225;ndose un aumento de esquistocitos con presencia de punteado bas&#243;filo eritrocitario&#44; y cuerpos de Howell-Jolly &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; confirmando anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica&#46; Junto con la trombopenia y las alteraciones neurol&#243;gicas&#44; el diagn&#243;stico cl&#237;nico final fue de PTT&#46; Inmediatamente&#44; se inici&#243; corticoterapia a dosis altas &#40;1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg metilprednisolona por kg de peso al d&#237;a&#41; y recambios plasm&#225;ticos &#40;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;kg del paciente cada d&#237;a&#41;&#44; suspendi&#233;ndose el tratamiento con hidroxicloroquina&#46; Tras 3 sesiones de recambios plasm&#225;ticos&#44; los recuentos plaquetarios y los niveles de LDH se normalizaron&#44; pero 2 d&#237;as despu&#233;s dichos par&#225;metros se deterioraron de nuevo&#44; alcanz&#225;ndose una cifra de plaquetas &#60; 10&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Dada la refractariedad al tratamiento&#44; se decide a&#241;adir una segunda l&#237;nea terap&#233;utica con RTX en pauta de 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> cada semana durante 4 semanas&#46; Tras la primera dosis de RTX&#44; se plane&#243; suspender los recambios plasm&#225;ticos durante 48 h para incrementar su eficacia&#44; pero tras 24 h sin plasmaf&#233;resis la paciente muestra nuevo descenso de hemoglobina &#40;Hb&#58; 5&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#41; incremento de LDH y de esquistocitos en sangre perif&#233;rica&#44; as&#237; como nueva sintomatolog&#237;a neurol&#243;gica consistente en estado confusional&#44; afasia motora y debilidad&#46; Se decide reiniciar de nuevo de forma urgente los recambios plasm&#225;ticos diarios y se administra un pulso de ciclofosfamida i&#46;v&#46; &#40;750<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#46; La sintomatolog&#237;a neurol&#243;gica se recupera r&#225;pidamente y despu&#233;s de 2 d&#237;as los niveles de plaquetas y de LDH vuelven a mejorar hasta normalizarse&#46; Tras 4 d&#237;as con respuesta completa&#44; se empiezan a espaciar los recambios plasm&#225;ticos hasta suspenderse tras un total de 21 sesiones&#44; al tiempo que se reduce la pauta de esteroides hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d de prednisona&#46; A los 4 meses del alta se mantiene la remisi&#243;n hematol&#243;gica completa&#44; sin requerir otro tratamiento que prednisona a dosis bajas&#46; Los niveles de ADAMTS13 obtenidos en el momento inicial eran de 0&#37; y los extra&#237;dos a los 2 meses despu&#233;s de la finalizaci&#243;n del tratamiento se mantienen igual&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a> se observa el desarrollo del proceso patol&#243;gico y los tratamientos utilizados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PTT se caracteriza por anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica&#44; trombocitopenia&#44; manifestaciones neurol&#243;gicas fluctuantes y trastornos renales&#46; La oclusi&#243;n de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas es t&#237;pica de este trastorno y consecuencia de la mayor agregaci&#243;n plaquetar asociada a la presencia de grandes mult&#237;meros de factor von Willebrand &#40;Fv W&#41;&#44; presumiblemente debido a la disminuci&#243;n de la actividad de la enzima ADAMTS13&#44; encargada de escindir estos mult&#237;meros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span></a>&#46; Se ha sugerido que la patogenia de la PTT en el LES podr&#237;a estar relacionada con la inhibici&#243;n de la acci&#243;n de la metaloproteinasa ADAMTS13 por autoanticuerpos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> pero no hay acuerdo un&#225;nime en este sentido&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la asociaci&#243;n de LES y PTT est&#225; descrita en la literatura&#44; no es una asociaci&#243;n frecuente y es dif&#237;cil su diagn&#243;stico&#46; Recientemente&#44; se ha publicado una serie de 283 pacientes con PTT recopilados a lo largo de 20 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; incluyendo determinaciones de niveles de ADAMTS13&#46; Se consider&#243; nivel bajo si hab&#237;a &#60; 10&#37; de la actividad normal de ADAMTS13&#46; En el grupo estudiado&#44; 107 casos eran idiop&#225;ticos &#40;37&#44;8&#37;&#41;&#44; 21 casos &#40;7&#44;4&#37;&#41; secundarios a lupus y 16 casos &#40;5&#44;6&#37;&#41; secundarios a otros procesos inmunitarios&#46; El nivel de ADAMTS13 fue bajo en casi la mitad de los casos idiop&#225;ticos &#40;48&#37;&#41;&#44; pero solo 2 casos con LES &#40;10&#37;&#41; y uno con otras enfermedades inmunitarias &#40;7&#37;&#41; lo tuvieron reducido&#46; Cuando los autores revisan las asociaciones cl&#237;nicas de los casos idiop&#225;ticos comprueban c&#243;mo aquellos con los niveles bajos de ADAMTS13 eran enfermos m&#225;s j&#243;venes &#40;41 vs&#46; 57 a&#241;os&#41;&#44; ten&#237;an menor n&#250;mero de plaquetas al diagn&#243;stico &#40;17&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> vs&#46; 47&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41;&#44; menos afectaci&#243;n renal&#44; necesidad de m&#225;s sesiones de recambios plasm&#225;ticos &#40;19 vs&#46; 9&#41; y m&#225;s posibilidad de recurrencia &#40;40&#37; vs&#46; 7&#37;&#41;&#46; En otro trabajo&#44; Letchumanan et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> estudiaron 10 casos de PTT idiop&#225;tica y 8 casos de PTT asociada a lupus&#46; T&#237;picamente&#44; los casos de PTT asociados a lupus ocurr&#237;an en fase de actividad de la enfermedad y ten&#237;an m&#225;s compromiso renal<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Estos datos indican que el caso aqu&#237; presentado tiene un perfil m&#225;s similar a la PTT idiop&#225;tica con supresi&#243;n de ADAMTS13<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Coinciden el perfil de edad&#44; la trombopenia m&#225;s acusada&#44; la ausencia de afectaci&#243;n renal&#44; el mayor n&#250;mero de recambios plasm&#225;ticos necesarios y la refractariedad&#46; Sin embargo&#44; el inicio del proceso tuvo un comportamiento at&#237;pico&#44; ya que no present&#243; actividad l&#250;pica ni afectaci&#243;n renal en el momento del diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En otros aspectos&#44; nuestro caso mostr&#243; 2 de los principales problemas que ocasiona la asociaci&#243;n entre LES y PTT&#46; El primero de ellos es la dificultad del diagn&#243;stico&#44; ya que la presentaci&#243;n cl&#237;nica puede confundirse con signos propios de LES&#58; anemia hemol&#237;tica&#44; trombopenia y dolor abdominal&#46; La revisi&#243;n del frotis sangu&#237;neo y la detecci&#243;n de esquistocitos es imprescindible para categorizar la anemia hemol&#237;tica como microangiop&#225;tica&#46; La ausencia de positividad al test de Coombs&#44; junto al resto de los s&#237;ntomas&#44; con trombopenia y alteraci&#243;n neurol&#243;gica&#44; apoyan el diagn&#243;stico de PTT y obligan a un inicio de recambios plasm&#225;ticos de forma urgente&#46; Los niveles bajos de ADAMTS13 corroboran a&#250;n m&#225;s el diagn&#243;stico de PTT&#46; Letchumannan et al&#46;&#44; en su trabajo de comparaci&#243;n entre casos de PTT idiop&#225;ticos y los asociados a lupus&#44; informaron que se tarda casi 2 semanas m&#225;s en diagnosticar los casos asociados a LES que los casos idiop&#225;ticos &#40;19&#44;5 vs&#46; 7&#44;9 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; El segundo problema es la peor respuesta al tratamiento&#46; En el mismo estudio citado&#44; se encontr&#243; que el tiempo de respuesta fue m&#225;s lento en los casos secundarios a LES que en los idiop&#225;ticos &#40;31&#44;3 d&#237;as vs&#46; 16&#44;8&#41;&#44; que fue necesario el uso de mayores dosis de citot&#243;xicos&#44; inmunosupresores y agentes biol&#243;gicos&#44; y que la mortalidad fue m&#225;s alta en el grupo con LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En nuestra paciente fracas&#243; la primera l&#237;nea terap&#233;utica&#44; siendo preciso a&#241;adir al esquema inicial de recambios plasm&#225;ticos y corticoides un tratamiento m&#225;s agresivo con agentes inmunosupresores que han demostrado buenos resultados en estos casos&#44; como RTX<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5-8&#44;11&#44;12</span></a> y ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; aportamos una paciente con una asociaci&#243;n poco frecuente&#44; LES y PTT&#44; asociada a una disminuci&#243;n de la actividad de ADAMTS13&#46; El caso es destacable porque la enferma no ten&#237;a actividad l&#250;pica como suele ser habitual y llamamos la atenci&#243;n de la dificultad de diagn&#243;stico inicial y del comportamiento agresivo y refractario que precis&#243; tratamiento inmunosupresor&#46;</p></span><span id="sec1020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><p id="par1040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protecci&#243;n de personas y animales&#46;</span> Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p><p id="par2040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos&#46;</span> Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p><p id="par3040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado&#46;</span> Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 9. Núm. 6.
Páginas 373-375 (noviembre - diciembre 2013)
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Vol. 9. Núm. 6.
Páginas 373-375 (noviembre - diciembre 2013)
Caso clínico
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Lupus eritematoso sistémico y púrpura trombótica trombocitopénica: un caso refractario sin actividad lúpica asociada
Systemic lupus erythematosus and thrombotic thrombocytopenia purpura: A refractory case without lupus activity
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Raimundo Garcia Boyeroa, Eva Mas Estevea, Maria Mas Estevea, M. Magdalena Millá Perseguerb, Josefa Marco Buadesa, Juan Beltran Fabregatc, Guillermo Cañigral Ferrandoa, Miguel Angel Belmonte Serranoc,
Autor para correspondencia
belmonte_mig@gva.es

Autor para correspondencia.
a Servicio de Hematología, Hospital General de Castellón, Castellón, España
b Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital General de Castellón, Castellón, España
c Sección de Reumatología, Hospital General de Castellón, Castellón, España
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La asociación entre lupus eritematoso sistémico (LES) y púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una situación descrita pero poco frecuente y suele ocurrir en casos con actividad lúpica y deterioro renal. Presentamos un caso de PTT con disminución de los niveles de ADAMST13 que ocurrió en una paciente afectada de LES pero sin actividad y sin afectación renal. Fue un caso que presentó dificultades diagnósticas iniciales y que, debido a su refractariedad, precisó recambios plasmáticos y tratamientos inmunosupresores, incluyendo rituximab.

Palabras clave:
Lupus eritematoso sistémico
Púrpura trombótica trombocitopénica
Anemia hemolítica microangiopática
Recambios plasmáticos
Rituximab
ADAMTS13
Abstract

The association between systemic lupus erythematosus (SLE) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) has been infrequently reported. Usually, patients with TTP have more SLE activity and frequent renal involvement. Here we present a case of TTP associated to low-activity SLE. The absence of renal and major organ involvement increased the difficulty in making the initial diagnosis. ADAMTS13 activity in plasma in this patient was very low, as seen in other similar cases. The evolution of the patient was poor, needing plasma exchanges and immunosuppressive therapy, including the use of rituximab.

Keywords:
Systemic lupus erythematosus
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Microangiopathic hemolytic anemia
Plasma exchange
Rituximab
ADAMTS13
Texto completo
Introducción

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) se caracteriza por la presencia de fiebre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y alteraciones neurológicas y renales1,2. Aunque la mayoría de los casos son idiopáticos, existen casos familiares y casos que se asocian a neoplasias, infecciones, fármacos, embarazo y colagenosis3. La PTT idiopática se debe a la presencia de anticuerpos inhibidores frente a la metaloproteasa ADAMTS132,4,5.

La PTT es una entidad grave con elevado índice de mortalidad si no se trata. El tratamiento con recambios plasmáticos ha mejorado mucho el pronóstico y la mortalidad ha disminuido desde el 85-100% hasta el 10-30% actual2,5,6. Sin embargo, existen casos refractarios y recaídas en 40% de los pacientes. En estas situaciones se han empleado varios agentes inmunosupresores, entre ellos rituximab (RTX)7,8.

La PTT es una complicación infrecuente en el contexto del lupus eritematoso sistémico (LES). Los casos descritos en la literatura médica se producen habitualmente en pacientes con actividad lúpica intensa y con afectación renal9. Presentamos a continuación un caso de LES que, estando con buen control de la actividad lúpica, desarrolló de forma brusca un episodio de PTT de curso agresivo y refractario a recambios plasmáticos, requiriendo tratamiento inmunosupresor adicional, incluyendo RTX.

Caso clínico

Mujer de 47 años de edad, que acude a urgencias en diciembre del 2011 por epigastralgia inespecífica de varios días de evolución. Se trata de una paciente diagnosticada en 1998 de LES con artritis palindrómica, úlceras orales, serología anti-ADN positiva y anticuerpos antinucleares positivos, y pleuropericarditis con derrame pleural izquierdo en 2001. En los últimos 4 años no manifiesta clínica lúpica, manteniendo tratamiento con prednisona 10mg/d, hidroxicloroquina 200mg/12h y omeprazol. En urgencias, la exploración clínica revela buen estado general, sin alteraciones a nivel neurológico, cardíaco ni pulmonar, apirética y normotensa, con algunas equimosis en el abdomen y los brazos. La analítica de sangre a su ingreso destacaba: hemoglobina 10,5g/dl, 27.000 plaquetas/mm3, LDH 1.231 U/l, gammaglutamil transpeptidasa 70 U/L, transaminasa glutámico pirúvica 54 U/L, bilirrubina total 1,40mg/dl y proteína C reactiva 32mg/l, con urea y creatinina normales. Las exploraciones complementarias, electrocardiograma, radiografía de tórax y abdomen y ecografía abdominal, fueron normales. Las alteraciones hematológicas y bioquímicas sugerían una hemólisis y trombopenia de probable origen inmunitario, motivo por el que ingresó para estudio, aumentando la dosis habitual de corticoides a 0,5mg/kg de prednisona. Durante los primeros días de ingreso, la trombopenia empeora hasta 17.000 plaquetas/mm3 y a los 4 días la paciente presenta clínica neurológica brusca con alteración del lenguaje y pérdida de fuerza en la mano derecha, que se recupera totalmente en pocas horas. La resonancia magnética vascular cerebral revela múltiples infartos lacunares agudos en el hemisferio cerebeloso derecho y frontal izquierdo. En analíticas posteriores, el proteinograma, la función tiroidea, los parámetros renales y la bioquímica de orina fueron normales. Las determinaciones de anticoagulante lúpico y test de Coombs directo fueron negativas, con anticuerpos antinucleares 1/160 (normal < 1/80) y haptoglobina < 10. El Servicio de Hematología confirmó anemia Coombs negativa, de características hemolíticas (aumento de LDH, bilirrubina indirecta y reticulocitos con disminución de haptoglobina). Se revisó la morfología de sangre periférica, detectándose un aumento de esquistocitos con presencia de punteado basófilo eritrocitario, y cuerpos de Howell-Jolly (fig. 1), confirmando anemia hemolítica microangiopática. Junto con la trombopenia y las alteraciones neurológicas, el diagnóstico clínico final fue de PTT. Inmediatamente, se inició corticoterapia a dosis altas (1,5mg metilprednisolona por kg de peso al día) y recambios plasmáticos (40ml/kg del paciente cada día), suspendiéndose el tratamiento con hidroxicloroquina. Tras 3 sesiones de recambios plasmáticos, los recuentos plaquetarios y los niveles de LDH se normalizaron, pero 2 días después dichos parámetros se deterioraron de nuevo, alcanzándose una cifra de plaquetas < 10.000/mm3. Dada la refractariedad al tratamiento, se decide añadir una segunda línea terapéutica con RTX en pauta de 375mg/m2 cada semana durante 4 semanas. Tras la primera dosis de RTX, se planeó suspender los recambios plasmáticos durante 48 h para incrementar su eficacia, pero tras 24 h sin plasmaféresis la paciente muestra nuevo descenso de hemoglobina (Hb: 5,6g/dl) incremento de LDH y de esquistocitos en sangre periférica, así como nueva sintomatología neurológica consistente en estado confusional, afasia motora y debilidad. Se decide reiniciar de nuevo de forma urgente los recambios plasmáticos diarios y se administra un pulso de ciclofosfamida i.v. (750mg/m2). La sintomatología neurológica se recupera rápidamente y después de 2 días los niveles de plaquetas y de LDH vuelven a mejorar hasta normalizarse. Tras 4 días con respuesta completa, se empiezan a espaciar los recambios plasmáticos hasta suspenderse tras un total de 21 sesiones, al tiempo que se reduce la pauta de esteroides hasta 10mg/d de prednisona. A los 4 meses del alta se mantiene la remisión hematológica completa, sin requerir otro tratamiento que prednisona a dosis bajas. Los niveles de ADAMTS13 obtenidos en el momento inicial eran de 0% y los extraídos a los 2 meses después de la finalización del tratamiento se mantienen igual. En la figura 2 se observa el desarrollo del proceso patológico y los tratamientos utilizados.

Figura 1.

Frotis sanguíneo con la presencia de esquistocitos y cuerpos de Howell-Jolly. Punteado basófilo eritrocitario y hematíes de morfología irregular.

(0.11MB).
Figura 2.

Evolución de parámetros analíticos y opciones terapéuticas empleadas en el caso actual.

(0.17MB).
Discusión

La PTT se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas es típica de este trastorno y consecuencia de la mayor agregación plaquetar asociada a la presencia de grandes multímeros de factor von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima ADAMTS13, encargada de escindir estos multímeros2,4,5. Se ha sugerido que la patogenia de la PTT en el LES podría estar relacionada con la inhibición de la acción de la metaloproteinasa ADAMTS13 por autoanticuerpos10 pero no hay acuerdo unánime en este sentido.

Aunque la asociación de LES y PTT está descrita en la literatura, no es una asociación frecuente y es difícil su diagnóstico. Recientemente, se ha publicado una serie de 283 pacientes con PTT recopilados a lo largo de 20 años6, incluyendo determinaciones de niveles de ADAMTS13. Se consideró nivel bajo si había < 10% de la actividad normal de ADAMTS13. En el grupo estudiado, 107 casos eran idiopáticos (37,8%), 21 casos (7,4%) secundarios a lupus y 16 casos (5,6%) secundarios a otros procesos inmunitarios. El nivel de ADAMTS13 fue bajo en casi la mitad de los casos idiopáticos (48%), pero solo 2 casos con LES (10%) y uno con otras enfermedades inmunitarias (7%) lo tuvieron reducido. Cuando los autores revisan las asociaciones clínicas de los casos idiopáticos comprueban cómo aquellos con los niveles bajos de ADAMTS13 eran enfermos más jóvenes (41 vs. 57 años), tenían menor número de plaquetas al diagnóstico (17.000/mm3 vs. 47.000/mm3), menos afectación renal, necesidad de más sesiones de recambios plasmáticos (19 vs. 9) y más posibilidad de recurrencia (40% vs. 7%). En otro trabajo, Letchumanan et al.9 estudiaron 10 casos de PTT idiopática y 8 casos de PTT asociada a lupus. Típicamente, los casos de PTT asociados a lupus ocurrían en fase de actividad de la enfermedad y tenían más compromiso renal. Estos datos indican que el caso aquí presentado tiene un perfil más similar a la PTT idiopática con supresión de ADAMTS136. Coinciden el perfil de edad, la trombopenia más acusada, la ausencia de afectación renal, el mayor número de recambios plasmáticos necesarios y la refractariedad. Sin embargo, el inicio del proceso tuvo un comportamiento atípico, ya que no presentó actividad lúpica ni afectación renal en el momento del diagnóstico9. En otros aspectos, nuestro caso mostró 2 de los principales problemas que ocasiona la asociación entre LES y PTT. El primero de ellos es la dificultad del diagnóstico, ya que la presentación clínica puede confundirse con signos propios de LES: anemia hemolítica, trombopenia y dolor abdominal. La revisión del frotis sanguíneo y la detección de esquistocitos es imprescindible para categorizar la anemia hemolítica como microangiopática. La ausencia de positividad al test de Coombs, junto al resto de los síntomas, con trombopenia y alteración neurológica, apoyan el diagnóstico de PTT y obligan a un inicio de recambios plasmáticos de forma urgente. Los niveles bajos de ADAMTS13 corroboran aún más el diagnóstico de PTT. Letchumannan et al., en su trabajo de comparación entre casos de PTT idiopáticos y los asociados a lupus, informaron que se tarda casi 2 semanas más en diagnosticar los casos asociados a LES que los casos idiopáticos (19,5 vs. 7,9 días)9. El segundo problema es la peor respuesta al tratamiento. En el mismo estudio citado, se encontró que el tiempo de respuesta fue más lento en los casos secundarios a LES que en los idiopáticos (31,3 días vs. 16,8), que fue necesario el uso de mayores dosis de citotóxicos, inmunosupresores y agentes biológicos, y que la mortalidad fue más alta en el grupo con LES9. En nuestra paciente fracasó la primera línea terapéutica, siendo preciso añadir al esquema inicial de recambios plasmáticos y corticoides un tratamiento más agresivo con agentes inmunosupresores que han demostrado buenos resultados en estos casos, como RTX5-8,11,12 y ciclofosfamida13.

En resumen, aportamos una paciente con una asociación poco frecuente, LES y PTT, asociada a una disminución de la actividad de ADAMTS13. El caso es destacable porque la enferma no tenía actividad lúpica como suele ser habitual y llamamos la atención de la dificultad de diagnóstico inicial y del comportamiento agresivo y refractario que precisó tratamiento inmunosupresor.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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