Mujer de 41 años, sin antecedentes de interés, que presenta fiebre, artralgias, tumefacción de cuello y lesiones vesículo-ampollosas en manos desde hace 3 semanas, acompañándose de dolor, y tumefacción paraesternal y hombro derechos los últimos días1. En exploración física destaca eritema y edema de cuello, artritis glenohumeral y esternoclavicular derechas, y lesiones vesículo-ampollosas difusas palmo-dorsales de manos (hasta 2mm) (figs. 1-3), pabellones auriculares (fig. 4), cervical y espalda (con acné). No adenopatías ni otros hallazgos.

Figura 1.

Lesiones vesículo-papulosas difusas en región dorsal de manos.

(0.09MB).

Figura 2.

Lesiones vesículo-papulosas difusas en región dorsal de manos.

(0.08MB).

Figura 3.

Lesiones vesículo-papulosas difusas en región palmar de manos.

(0.1MB).

Figura 4.

Lesión vesicular en pabellón auricular derecho.

(0.08MB).

Analítica: leucocitosis 13.400 (10.020N), plaquetas 68.000, PCR 14,7 (<0,5mg/dl), VSG 20mm/1.ah. ANA, anti-DNA, ANCA, ENA, ECA, FR, ACPA, inmunoglobulinas, complemento, TSH/T4L normal. Mantoux, serología (VHB/C, VIH, lúes) y cultivos negativos (hemocultivos, urocultivos, exudados faríngeo, uretral y pústulas)2–4.

Ecografías cervical, abdominal, radiografías tórax y hombros sin hallazgos. Biopsia de lesiones cutáneas: compatible con pustulosis palmoplantar. Gammagrafía ósea: hipercaptación simétrica en «cabeza de toro» esternoclavicular, compatible con SAPHO (fig. 5). Se inicia tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, corticoides sistémicos (metilprednisolona 16mg/oral) y tópicos (betametasona-gentamicina pomada), con remisión de cuadro febril, articular, lesiones cutáneas (descamación; fig. 6), y normalización analítica (PCR, leucocitosis y trombocitopenia previas). Tras descenso de corticoterapia, se inicia tratamiento con metotrexato con escalada rápida de dosis, con buena evolución y tolerancia2,3,5,6.

Figura 5.

Lesiones vesículo-papulosas en región palmar de manos en resolución (fase descamativa).

(0.39MB).

Figura 6.

Gammagrafía ósea con captación esternoclavicular típica “en cabeza de toro”, compatible con síndrome de SAPHO.

(0.11MB).

El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis), es un infrecuente cuadro de etiología desconocida, que afecta a adultos jóvenes con similar distribución por sexos6,7. La mayoría de autores lo clasifican dentro de las espondiloartritis, pudiéndose tratar de una artropatía reactiva secundaria a una infección por un agente de baja virulencia2,4,7,8. En ocasiones su diagnóstico puede resultar difícil por solapamiento con otros cuadros de origen infeccioso que comienzan con fiebre y lesiones cutáneas8,9. La presencia de edema en cuello y tórax, acné y oligoartritis, con ausencia de aislamiento bacteriológico, nos hizo sospechar la etiología autoinmune10. La biopsia cutánea y los datos gammagráficos, confirmaron posteriormente nuestra presunción diagnóstica.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.