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      <span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41; es una enfermedad autoinmune de comportamiento cl&#237;nico muy heterog&#233;neo&#44; caracterizada por remisiones y exacerbaciones&#46; La incidencia y prevalencia ajustada por edad por 100&#46;000 personas es de 5&#44;5 &#40;IC&#160;95&#37;&#58; 5&#44;0-6&#44;1&#41; y 72&#44;8 &#40;IC&#160;95&#37;&#58; 70&#44;8-74&#44;8&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1000"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; No se tiene un registro nacional de casos en M&#233;xico&#44; pero se sabe que existen diferencias sustanciales de la carga de la enfermedad en diferentes poblaciones y diferentes pa&#237;ses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; por ejemplo&#44; la poblaci&#243;n afroamericana tiene una incidencia y prevalencia de m&#225;s de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>veces la de la poblaci&#243;n cauc&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1000"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Aun entre poblaciones &#171;hisp&#225;nicas&#187;&#44; que es como suele agruparse a los latinoamericanos en los estudios cl&#237;nicos&#44; existen importantes diferencias en la presentaci&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1010"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varias gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica &#40;GPC&#41; tanto nacionales como internacionales para el tratamiento del LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1015"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>&#44; no obstante&#44; la mayor&#237;a de las GPC disponibles no est&#225;n dise&#241;adas para poblaci&#243;n mexicana o solamente son para el manejo de manifestaciones espec&#237;ficas&#44; como nefritis l&#250;pica&#44; o para alg&#250;n estado fisiol&#243;gico&#44; como el embarazo&#46; La existencia de gu&#237;as nacionales facilita la incorporaci&#243;n de ciertas enfermedades a los planes nacionales de salud&#46; Hasta el momento no existe en el pa&#237;s una propuesta de manejo para esta enfermedad que abarque a representantes de los principales sistemas de salud de forma global y estandarizada&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad tiene caracter&#237;sticas propias en los distintos grupos &#233;tnicos&#44; tal como se ha informado en cohortes como LUMINA y GLADEL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1035"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Los mestizos tienen formas graves&#44; con mayor frecuencia de glomerulonefritis&#44; mayor mortalidad y mayor da&#241;o acumulado&#46; Asimismo&#44; algunas manifestaciones&#44; tales como las neuropat&#237;as desmielinizantes y la mielitis transversa&#44; son m&#225;s frecuentes en poblaciones latinoamericanas&#44; si bien suelen responder mejor al tratamiento que las poblaciones cauc&#225;sicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1045"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; Se han publicado algunos estudios en pacientes mexicanos&#44; en los que se eval&#250;an variantes bioqu&#237;micas que pudieran estar relacionadas con la respuesta terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1055"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; as&#237; como terapias espec&#237;ficas de inducci&#243;n por nefropat&#237;a l&#250;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1060"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> o respuesta espec&#237;fica a f&#225;rmacos biol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1065"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Sin embargo&#44; estos estudios tienen la debilidad de haber sido hechos en poblaciones cautivas&#44; con un n&#250;mero reducido de participantes&#44; por lo que no se pueden establecer peculiaridades generales de los pacientes mexicanos ni generalizar una recomendaci&#243;n con base en esa evidencia local&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos hechos justifican la elaboraci&#243;n de gu&#237;as nacionales en un pa&#237;s en donde la mayor&#237;a de la poblaci&#243;n es mestiza y requiere acceso a sistemas p&#250;blicos de salud para la obtenci&#243;n tanto de consulta m&#233;dica como de tratamiento&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con base en lo anterior&#44; el Colegio Mexicano de Reumatolog&#237;a &#40;CMR&#41; se propuso elaborar una GPC que conjuntara la mayor parte de las manifestaciones de la enfermedad y que incluyera&#44; adicionalmente&#44; pautas en situaciones controversiales como lo son la vacunaci&#243;n y el periodo perioperatorio&#46; Si bien las recomendaciones emitidas en esta GPC est&#225;n basadas en evidencia cient&#237;fica&#44; todas las gu&#237;as tienen limitaciones para la toma de decisiones individuales&#44; ya que cada paciente tiene caracter&#237;sticas &#250;nicas y&#44; por lo tanto&#44; este documento&#44; como su nombre lo dice&#44; solo tiene la intenci&#243;n de ser una gu&#237;a y de ninguna manera pretende sustituir o limitar el juicio cl&#237;nico del m&#233;dico&#46; La publicaci&#243;n de esta GPC es el comienzo de un proceso de actualizaci&#243;n continua que llevar&#225; a cabo el CMR cada 2 a&#241;os o cuando sea pertinente a la luz de nueva evidencia&#46; A manera de complemento de la presente gu&#237;a se est&#225; preparando el informe de la evidencia que sustenta las recomendaciones&#44; que ser&#225; publicado m&#225;s adelante&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al desarrollar esta gu&#237;a&#44; nos propusimos enfocarnos en un rango amplio de pacientes&#46; Para emitir las recomendaciones se tomaron en cuenta publicaciones de pacientes con LES y afecci&#243;n en todos los &#243;rganos y sistemas&#44; con posibles comorbilidades&#46; Los &#250;nicos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos que no se consideraron fueron la poblaci&#243;n pedi&#225;trica y el lupus en el embarazo porque el CMR ya cuenta con una gu&#237;a al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Dado que la respuesta al tratamiento y la presentaci&#243;n de la enfermedad pueden diferir en distintos grupos &#233;tnicos&#44; las recomendaciones fueron realizadas con poblaci&#243;n mexicana en mente&#46; El contexto socioecon&#243;mico del pa&#237;s fue tomado en consideraci&#243;n en virtud de que el costo de algunos f&#225;rmacos puede ser muy alto para pacientes no asegurados o derechohabientes o para las mismas instituciones de salud&#46; Las recomendaciones que se presentan en esta gu&#237;a&#44; por lo tanto&#44; son aplicables a pacientes mexicanos adultos no gestantes con LES&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este documento fue realizado con el objetivo de proporcionar una gu&#237;a lo m&#225;s completa posible que sirviera de apoyo especialmente a m&#233;dicos no reumat&#243;logos que se ven en la necesidad de tratar a pacientes con LES sin tener la formaci&#243;n de especialistas en reumatolog&#237;a&#46; Es com&#250;n que m&#233;dicos de atenci&#243;n primaria o de otras especialidades tengan que hacer frente al manejo de pacientes con LES debido al bajo n&#250;mero de reumat&#243;logos en las instituciones de salud&#46; Es importante resaltar que los pacientes con LES deben ser tratados por reumat&#243;logos&#44; pero&#44; a falta de esta opci&#243;n&#44; esta gu&#237;a puede proporcionar informaci&#243;n &#250;til basada en evidencia y servir de apoyo para la toma de decisiones en el tratamiento de estos pacientes&#46; En esta gu&#237;a se presentan recomendaciones sobre el manejo de manifestaciones generales&#44; articulares&#44; renales&#44; cardiovasculares&#44; pulmonares&#44; neurol&#243;gicas&#44; hematol&#243;gicas&#44; gastrointestinales&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Metodolog&#237;a</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los m&#233;dicos reumat&#243;logos que formaron el panel de expertos encargados de la realizaci&#243;n de esta GPC fueron elegidos por la Junta Directiva del CMR con base en su <span class="elsevierStyleItalic">expertise</span> en el tratamiento del lupus&#46; Se incluy&#243; a reumat&#243;logos senior de varios estados de la Rep&#250;blica Mexicana y se invit&#243; a formar parte de los equipos a reumat&#243;logos j&#243;venes que hubieran mostrado gran inter&#233;s por participar en las actividades acad&#233;micas del CMR&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la preparaci&#243;n de este documento se reuni&#243; por primera vez en la Ciudad de M&#233;xico en diciembre de 2016 al panel de expertos&#46; En dicha reuni&#243;n se definieron los grupos de trabajo y se plante&#243; la metodolog&#237;a para la elaboraci&#243;n de este documento&#46; Posteriormente a esta reuni&#243;n se tuvieron 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>reuniones presenciales en las que se revis&#243; que se estuviera siguiendo la metodolog&#237;a propuesta y se presentaron los hallazgos encontrados en la literatura por parte de cada uno de los equipos&#46; Adicionalmente&#44; se tuvo comunicaci&#243;n v&#237;a electr&#243;nica constante&#46; Los equipos&#44; despu&#233;s de presentar sus resultados ante el resto de los panelistas&#44; prepararon sus recomendaciones y las enviaron a la metod&#243;loga que coordin&#243; el trabajo&#44; quien a su vez prepar&#243; un documento con todas las recomendaciones&#46; Dicho documento fue sometido a consideraci&#243;n de todos los panelistas por v&#237;a electr&#243;nica y las recomendaciones finales se realizaron por consenso&#58; no hubo desacuerdos entre los miembros de los equipos&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor responsable de la publicaci&#243;n someti&#243; a consideraci&#243;n ante el Comit&#233; de Investigaci&#243;n los temas que deb&#237;an ser abordados en la gu&#237;a y en conjunto se tom&#243; la decisici&#243;n final de generar recomendaciones por tipo de manifestaci&#243;n e incluir recomendaciones de manejo general&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la realizaci&#243;n de la b&#250;squeda bibliogr&#225;fica se generaron una serie de preguntas de investigaci&#243;n para el manejo general de la enfermedad y para cada una de las manifestaciones de la enfermedad&#46; Cada pregunta de investigaci&#243;n deriv&#243; en una o m&#225;s de una b&#250;squeda&#44; dependiendo de su complejidad&#46; Se utiliz&#243; la metodolog&#237;a PICO&#44; que conlleva la realizaci&#243;n de b&#250;squedas indentificando claramente la poblaci&#243;n &#40;P&#41;&#44; la intervenci&#243;n &#40;I&#41;&#44; el comparador &#40;C&#41; y el desenlace &#40;O&#41;&#46; En resumen&#44; la poblaci&#243;n blanco fueron pacientes con LES&#44; las intervenciones y comparadores fueron todos los tratamientos que se presentan en el presente documento y los desenlaces fueron m&#250;ltiples&#44; tomando en consideraci&#243;n no solo los desenlaces m&#225;s relevantes cl&#237;nicamente como prevenci&#243;n del da&#241;o renal o disminuci&#243;n de su progresi&#243;n&#44; remisi&#243;n tras la inducci&#243;n&#44; prevenci&#243;n de reca&#237;das&#44; resoluci&#243;n&#44; control o disminuci&#243;n de las manifestaciones de la enfermedad&#44; sino tambi&#233;n los relevantes para los pacientes&#44; como fatiga y disminuci&#243;n del dolor&#46; Las b&#250;squedas se realizaron del a&#241;o 2000 al a&#241;o 2016&#44; se limit&#243; a adultos y&#44; dada la escasez de literatura cient&#237;fica&#44; no se limit&#243; la b&#250;squeda a publicaciones con poblaciones mexicanas&#44; si bien los art&#237;culos con esta poblaci&#243;n tuvieron m&#225;s peso en la generaci&#243;n de las recomendaciones&#46; A falta de evidencia directa&#44; muchas de las recomendaciones se realizaron con base en resultados de otras poblaciones&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cada equipo recibi&#243; de parte de la responsable metodol&#243;gica los mecanismos de b&#250;squeda PICO correspondientes al tema que les fue asignado&#46; Cada uno realiz&#243; la revisi&#243;n de los art&#237;culos y&#44; con base en la revisi&#243;n de los art&#237;culos relacionados y la bibliograf&#237;a citada en las publicaciones de inter&#233;s&#44; completaron la b&#250;squeda&#46; Los integrantes de los equipos verificaron que los art&#237;culos que ser&#237;an utilizados para generar las recomendaciones contestaran las preguntas de investigaci&#243;n y cumplieran con los criterios de selecci&#243;n determinados con anterioridad por la Junta Directiva del CMR&#46; Los desacuerdos en los equipos se resolvieron por medio de di&#225;logo entre los miembros&#46; Una vez revisada toda la literatura cient&#237;fica&#44; se procedi&#243; a la redacci&#243;n de las recomendaciones&#46; A diferencia de la mayor&#237;a de las GPC mexicanas&#44; que han utilizado los niveles de evidencia de Shekelle et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1070"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; para la redacci&#243;n de las recomendaciones de esta GPC&#44; de la calificaci&#243;n del grado de evidencia y de la fuerza de las recomendaciones&#44; se utiliz&#243; el sistema GRADE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2295"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; que es el sistema que recomiendan en la actualidad los mismos autores que desarrollaron los niveles de evidencia con los que se hab&#237;a trabajado en los a&#241;os previos en la nueva gu&#237;a para el desarrollo de GPC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1080"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; El m&#233;todo de GRADE ha mostrado ser superior a los otros sistemas de evaluaci&#243;n de recomendaciones de GPC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1085"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> y ya ha sido adoptado por la colaboraci&#243;n Cochrane&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Calidad de la evidencia</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calidad del cuerpo de la evidencia utilizado para generar las recomendaciones se clasific&#243; como muy baja&#44; baja&#44; moderada y alta&#44; seg&#250;n sus caracter&#237;sticas&#46; La opini&#243;n de expertos no se consider&#243; evidencia&#44; por lo que se clasific&#243; como evidencia de muy baja calidad&#46; La asignaci&#243;n de calidad alta de evidencia significa que es poco probable que estudios futuros cambien la confianza en el efecto estimado&#59; calidad moderada implica que es probable que estudios futuros tengan un impacto importante en la confianza del efecto estimado y podr&#237;an cambiar el efecto estimado&#59; calidad baja implica que es muy probable que investigaciones posteriores tengan un impacto importante en la confianza en el efecto estimado y es probable que cambie el efecto estimado y&#44; por &#250;ltimo&#44; calidad muy baja implica que cualquier efecto estimado es muy incierto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1090"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Recomendaci&#243;n fuerte o d&#233;bil o recomendaci&#243;n de buena pr&#225;ctica</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez realizada la evaluaci&#243;n de la calidad de la evidencia&#44; se determin&#243; si las recomendaciones eran fuertes o d&#233;biles&#46; Se dice que cuando se emite una recomendaci&#243;n fuerte existe certeza de que las consecuencias deseables de la intervenci&#243;n sobrepasan sustancialmente las consecuencias indeseadas&#59; por el contrario&#44; en las recomendaciones d&#233;biles existe incertidumbre de que las consecuencias deseables de la intervenci&#243;n sobrepasen sustancialmente las consecuencias indeseadas o que sean similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1090"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Las recomendaciones que fueron consideradas importantes pero no pudieron ser calificadas en cuanto a calidad de evidencia ni fuerza de la recomendaci&#243;n fueron clasificadas como &#171;de buenas pr&#225;cticas&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1095"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Resultados y discusi&#243;n</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Tratamiento del lupus eritematoso sist&#233;mico</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay un tratamiento general para el LES debido a lo heterog&#233;neo de su comportamiento y el manejo debe individualizarse con base en las caracter&#237;sticas del paciente y la actividad de la enfermedad e incluso con la posibilidad de acceso a algunos f&#225;rmacos como las terapias biol&#243;gicas&#46; El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides &#40;GC&#41;&#44; antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41;&#44; antimal&#225;ricos y diversos inmunosupresores&#46; Con estos tratamientos se ha mejorado notablemente el pron&#243;stico de los pacientes&#44; aunque pueden ser frecuentes las reca&#237;das&#44; as&#237; como&#44; en algunos casos&#44; la falla terap&#233;utica&#46; Es necesario vigilar la toxicidad de dichos f&#225;rmacos&#46; El objetivo del tratamiento es alcanzar la remisi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1100"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> &#40;ausencia de actividad cl&#237;nica percibida&#41; o&#44; por lo menos&#44; llevar al paciente a la actividad m&#237;nima posible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1105"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a> que permita suspender los inmunosupresores y los GC o&#44; por lo menos&#44; mantenerlos en las dosis m&#225;s bajas posibles para as&#237; evitar los efectos adversos asociados a ellos&#46; Existen pacientes refractarios al tratamiento&#44; que son aquellos que no responden al tratamiento est&#225;ndar o que requieren una dosis inaceptable de GC para mantener la remisi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1115"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Antes de considerar que un paciente es refractario&#44; se debe revisar c&#243;mo es su apego terap&#233;utico y la presencia de da&#241;o acumulado que no sea susceptible de mejorar con el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para efectos de estas recomendaciones&#44; se entiende como lupus grave cuando los pacientes son tratados debido a manifestaciones potencialmente fatales como nefritis l&#250;pica&#44; afecci&#243;n neuropsiqui&#225;trica&#44; anemia hemol&#237;tica &#40;Hb&#160;&#60;&#160;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#41;&#44; trombocitopenia &#40;&#60;30&#46;000&#160;plaquetas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1130"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#44; vasculitis&#44; hemorragia pulmonar&#44; miocarditis&#44; neumonitis l&#250;pica&#44; miositis graves&#44; enteritis l&#250;pica&#44; pancreatitis l&#250;pica&#44; hepatitis l&#250;pica&#44; enteropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas&#44; queratitis grave&#44; vasculitis retiniana&#44; escleritis grave&#44; neuritis &#243;ptica&#46; Lupus no grave se entiende como afecci&#243;n a &#243;rgano menor &#40;mucocut&#225;neo&#44; articular&#44; serosas&#41; y que no amerite tratamiento para manifestaciones de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1135"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya se mencion&#243;&#44; el tratamiento de LES debe ser individualizado y depender&#225; del tipo de manifestaci&#243;n&#44; del o de los &#243;rganos o sistemas involucrados y de la gravedad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1125"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Las clasificaciones de las manifestaciones de acuerdo con su gravedad se encuentran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Generalidades del uso de f&#225;rmacos</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las recomendaciones basadas en evidencia para cada tipo de manifestaci&#243;n que forman parte de la presente GPC para el manejo de LES se encuentran en los cuadros de recomendaciones de cada manifestaci&#243;n&#46; Adicionalmente&#44; en el siguiente apartado y en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se presentan algunas generalidades sobre los grupos de f&#225;rmacos m&#225;s utilizados en el tratamiento de LES&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Glucocorticoides</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los GC son la piedra angular del tratamiento en LES&#46; Es frecuente que se administren bolos de GC que&#44; para fines de este documento y a menos que sea especificado de otra manera&#44; ser&#225;n definidos como la administraci&#243;n de dosis elevadas de esteroide por v&#237;a intravenosa&#46; Generalmente se administra 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de succinato de metilprednisolona en un lapso de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; administrando en promedio 3 bolos&#44; uno cada d&#237;a&#44; por 3 d&#237;as consecutivos&#46; Si bien no hay un consenso sobre recomendaciones estandarizadas&#44; en pacientes tratados con GC se deben evaluar las comorbilidades y factores de riesgo para eventos adversos y tratarlos si est&#225; indicado&#46; Durante el tratamiento el paciente debe ser monitorizado en cuanto a peso corporal&#44; presi&#243;n sangu&#237;nea&#44; edema perif&#233;rico&#44; insuficiencia card&#237;aca&#44; l&#237;pidos y glucosa s&#233;ricos y evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica&#46; Si el paciente tiene una dosis&#160;&#62;&#160;7&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a de prednisona y requiere tratamiento por m&#225;s de 3 meses&#44; se deber&#225; iniciar tratamiento con suplemento de calcio y vitamina D&#46; El uso de antirresortivos debe valorarse con base en factores de riesgo del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1140"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Las consideraciones sobre su uso en el esquema de inducci&#243;n a la remisi&#243;n y de mantenimiento se presentan en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Antimal&#225;ricos</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los antimal&#225;ricos se han usado en el tratamiento del LES desde el siglo XIX y&#44; aunque hay pocos estudios dirigidos a demostrar su eficacia&#44; la evidencia actual hace que se recomiende el uso de hidroxicloroquina &#40;HCQ&#41; &#40;de 200 a 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a&#41; o cloroquina &#40;de 150 a 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a&#41; &#40;no hay evidencia de que las dosis m&#225;s altas sean m&#225;s efectivas que las bajas y se deja al juicio del cl&#237;nico la dosis oportuna&#41;&#46; Los antimal&#225;ricos tienen efectos fotoprotectores&#44; hipolipidemiantes&#44; antiangiog&#233;nicos&#44; antitromb&#243;ticos y&#44; adem&#225;s&#44; inhiben la funci&#243;n del factor activador de c&#233;lulas B y de la fosfolipasa A2&#44; lo que permite que est&#233;n indicados en el tratamiento de lupus cut&#225;neo&#44; de LES con actividad leve a moderada&#44; como tratamiento concomitante para prevenir reca&#237;das y el da&#241;o a &#243;rganos mayores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1145"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Siempre que no haya contraindicaciones para el uso de antimal&#225;ricos&#44; se recomiendan en todos los pacientes con LES&#46; El uso de HCQ se asocia con una sobrevida libre de da&#241;o mayor a la de los que no la usaron &#40;45&#44;1 vs&#46; 26&#44;5&#37;&#59; p&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#41; y se correlaciona de forma negativa con el da&#241;o acumulado medido mediante SLICC &#40;r&#160;&#61;&#160;&#8722;0&#44;22&#59; p&#160;&#61;&#160;0&#44;015&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1150"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#44; disminuyendo la probabilidad de da&#241;o renal acumulado &#40;HR 0&#44;68&#59; IC&#160;95&#37;&#58; 0&#44;53-0&#44;93&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1155"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a> &#40;OR 0&#44;38&#59; IC&#160;95&#37;&#58; 0&#44;25-0&#44;58&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1160"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> en quienes los usan en comparaci&#243;n con los que no&#46; Tambi&#233;n son &#250;tiles en la prevenci&#243;n de la morbilidad por ateroesclerosis y en el manejo del s&#237;ndrome de anticuerpos antifosfol&#237;pidos asociado a LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1165"><span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span></a>&#46; Se ha reportado que la suspensi&#243;n de HCQ aumenta el riesgo relativo de reca&#237;da 2&#44;5 veces &#40;IC&#160;95&#37;&#58; 1&#44;08-5&#44;58&#41; en un periodo de 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1175"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; Para el monitoreo de eventos adversos debe realizarse una evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica basal y&#44; posteriormente&#44; anual&#46;</p><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Antiinflamatorios no esteroideos</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los AINE se recomiendan para el tratamiento de dolor e inflamaci&#243;n en enfermedades reum&#225;ticas&#46; En el consenso del uso de AINE de la Sociedad Espa&#241;ola de Reumatolog&#237;a y el CMR se recomienda individualizar el uso con base en la variabilidad en la respuesta&#44; los factores de riesgo de toxicidad gastrointestinal&#44; cardiovascular&#44; renal y hep&#225;tica de cada paciente&#46; No es posible considerar que un AINE sea mejor que otro &#40;tanto tradicionales como COXIBS&#41;&#46; Hay que evitar el uso simult&#225;neo de m&#225;s de un AINE&#44; pues esto solo aumenta la toxicidad&#44; pero no incrementa la eficacia &#40;efecto de techo&#41;&#46; En procesos agudos&#44; se deben usar durante el menor tiempo posible a la dosis m&#225;xima recomendada y&#44; en procesos cr&#243;nicos&#44; se deben usar a la dosis m&#237;nima necesaria para mantener la respuesta cl&#237;nica deseada&#46; Peri&#243;dicamente se deben evaluar los factores de riesgo&#44; efectos adversos y la indicaci&#243;n de su uso&#46; El uso concomitante con GC aumenta la toxicidad gastrointestinal&#46; Se deben evaluar las interacciones con otros f&#225;rmacos como antihipertensivos&#44; hipoglucemiantes&#44; anticoagulantes orales&#44; etc&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1180"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Inmunosupresores</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de los reumat&#243;logos est&#225; de acuerdo con el uso de inmunomoduladores para el LES moderado a grave durante un periodo de terapia inmonosupresora intensa conocida como terapia de inducci&#243;n&#44; seguido por un periodo m&#225;s largo de terapia de mantenimiento&#46; Los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>principales objetivos de la terapia de inducci&#243;n son detener el da&#241;o&#44; recuperar la funci&#243;n y controlar la actividad inmunol&#243;gica&#46; La terapia de mantenimiento se usa para consolidar la remisi&#243;n y prevenir las reca&#237;das con un programa de tratamiento que tenga un bajo riesgo de complicaciones y sea el m&#225;s conveniente para el paciente&#44; bajo el concepto actual de &#171;tratamiento personalizado&#187;&#46; Los f&#225;rmacos tradicionalmente utilizados para estos objetivos son los siguientes&#58;\n
      &lt;ce:list&gt;&lt;/ce:list&gt;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#193;cido micofen&#243;lico &#40;MMF&#41;&#58; la dosis var&#237;a ampliamente dependiendo del &#243;rgano involucrado y de la gravedad de la manifestaci&#243;n&#59; esta puede variar de 1 a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#46; Los eventos adversos que deben vigilarse son citopenias&#44; alteraci&#243;n en PFH&#44; diarrea y teratogenicidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1185"><span class="elsevierStyleSup">38-41</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ciclofosfamida &#40;CFM&#41;&#58; la dosis puede variar de 500 a 1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal&#46; Los eventos adversos que deben vigilarse son citopenias&#44; infertilidad teratogenicidad&#44; trastornos mieloproliferativos&#44; cistitis hemorr&#225;gica y c&#225;ncer de vejiga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1195"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Azatioprina&#58; la dosis var&#237;a entre 1 y 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a y los eventos adversos que deben vigilarse son mielosupresi&#243;n&#44; hepatotoxicidad&#44; trastornos linfoproliferativos y teratogenicidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1200"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;42</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Metotrexato&#58; puede utilizarse en dosis de 7&#44;5 a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por v&#237;a oral o parenteral y los eventos adversos que deben vigilarse son mielosupresi&#243;n&#44; hepatotoxicidad&#44; neumonitis&#44; alopecia&#44; estomatitis y teratogenicidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1190"><span class="elsevierStyleSup">39-42</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ciclosporina&#58; se utiliza principalmente en nefropat&#237;a resistente y sus principales eventos adversos son hiperplasia gingival&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; hirsutismo&#44; insuficiencia renal y anemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1210"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros f&#225;rmacos que se utilizan en el LES son los biol&#243;gicos belimumab y rituximab&#46; Belimumab se emplea en manifestaciones leves a moderadas como artritis&#44; serositis o si hay afectaci&#243;n cut&#225;nea &#40;ADNdc&#43; o consumo de C3&#47;C4&#41;&#46; Los eventos adversos m&#225;s comunes con este f&#225;rmaco biol&#243;gico es la depleci&#243;n de linfocitos B&#46; Rituximab tambi&#233;n se utiliza cuando hay afecci&#243;n articular resistente a tratamiento convencional&#44; hematol&#243;gica&#44; del sistema nervioso central o en nefritis resistente&#44; y sus principales eventos adversos son alergia&#44; enfermedad del suero y leucoencefalopat&#237;a multifocal progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1215"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Recomendaciones basadas en la revisi&#243;n de la evidencia cient&#237;fica</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siguientes cuadros muestran las recomendaciones producto de la revisi&#243;n de la literaura y el trabajo en consenso de los participantes del grupo de trabajo que suscribe la presente GPC&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> se presentan las recomendaciones para el manejo de las manifestaciones generales de LES y en las <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0025">tablas 5-10</a> se presentan las recomendaciones para el tratamiento de manifestaciones renales&#44; cardiovasculares&#44; pulmonares&#44; neurol&#243;gicas&#44; hematol&#243;gicas y gastrointestinales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0040"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0045"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0050"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Necesidades de investigaci&#243;n</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LES&#44; al ser una enfermedad poco frecuente&#44; es motivo de investigaci&#243;n con menor frecuencia que otras enfermedades&#44; por lo tanto&#44; existe una necesidad importante de evidencia sobre tratamientos efectivos que a la vez condicionen la menor tasa de eventos adversos&#46; El panel de trabajo identific&#243; una serie de brechas en el conocimiento para recomendar a los cl&#237;nicos&#44; investigadores y a la industria farmace&#250;tica que dirijan sus esfuerzos a estas necesidades de investigaci&#243;n y as&#237; ofrecer cada vez mejores tratamientos a los pacientes que presentan esta enfermedad&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">1&#41;</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma general&#44; es necesario dise&#241;ar&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">a&#41;</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios con cohortes prospectivas multic&#233;ntricas a nivel nacional&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">b&#41;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios comparativos con poblaciones de otros pa&#237;ses&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">c&#41;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ensayos cl&#237;nicos controlados en lo que respecta al tratamiento de las manifestaciones neuropsiqui&#225;tricas del lupus&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">2&#41;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe necesidad de ensayos cl&#237;nicos para el tratamiento de las manifestaciones articulares en LES&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">3&#41;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se requiere m&#225;s evidencia de la eficacia y seguridad de tacrolimus en LES grave&#44; antagonistas de calcio y medicamentos inmunosupresores &#40;MMF y CFM&#41; en pacientes con hipertensi&#243;n pulmonar&#44; CFM&#44; azatioprina&#44; micofenolato de mofetilo&#44; danazol&#44; antimal&#225;ricos en el tratamiento de pacientes con LES y trombocitopenia o anemia hemol&#237;tica&#44; de CFM para s&#237;ndrome hemofagoc&#237;tico y p&#250;rpura trombocitop&#233;nica tromb&#243;tica&#44; aplicaci&#243;n de m&#250;ltiples vacunas en la misma visita y la aplicaci&#243;n de vacuna contra el t&#233;tanos&#44; cuadrivalente recombinante contra el virus del papiloma humano&#44; virus de la hepatitis B y el herpes z&#243;ster en pacientes con actividad moderada y severa de la enfermedad&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">4&#41;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evidencia terap&#233;utica del uso de la esplenectom&#237;a requerir&#225; m&#225;s evidencia de estudios retrospectivos&#44; ya que es poco factible la realizaci&#243;n de un ensayo cl&#237;nico controlado&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">5&#41;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario contar con estudios sobre la duraci&#243;n &#243;ptima de los tratamientos y esquemas de disminuci&#243;n de dosis una vez alcanzada la remisi&#243;n de la sintomatolog&#237;a&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel">6&#41;</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hacen falta estudios con mayor poder estad&#237;stico en afecci&#243;n gastrointestinal en lupus&#44; ya que los actuales son series de casos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel">7&#41;</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se requieren estudios para determinar la dosis requerida de CFM para s&#237;ndrome hemofagoc&#237;tico y p&#250;rpura trombocitop&#233;nica tromb&#243;tica&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniel Xibille-Friedman ha recibido honorarios de GlaxoSmithKline por actividades de capacitaci&#243;n y en ensayos cl&#237;nicos&#46; Sandra Carrillo-V&#225;zquez ha recibido honorarios de Abbvie&#44; Bristol Myers Squibb&#44; Eli Lilly&#44; Novartis&#44; Pfizer&#44; Roche&#44; Takeda y Janssen&#46; Lilia Andrade-Ortega ha recibido honorarios de Bristol Myers Squibb&#44; Novartis&#44; Pfizer&#44; Roche&#44; Janssen&#46; Miguel &#193;ngel Saavedra ha recibido honorarios de UCB y Pfizer&#46; Leonardo Lim&#243;n-Camacho ha recibido honorarios de Bristol Myers Squibb&#44; UCB&#44; Pfizer&#44; Janssen&#44; Roche&#44; Lilly y Amgen&#46; Leonor Barile Fabris ha recibido honorarios de Abbvie&#44; Jansen&#44; Roche&#44; Bristol Myers Squibb&#44; UCB&#44; Novartis&#44; Pfizer y GlaxoSmithKline&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcela P&#233;rez-Rodr&#237;guez&#44; Everardo &#193;lvarez-Hern&#225;ndez&#44; Francisco Javier Aceves&#44; Mario C&#46; Ocampo-Torres&#44; Conrado Garc&#237;a-Garc&#237;a&#44; Jos&#233; Luis Garc&#237;a-Figueroa&#44; Javier Merayo-Chalico&#44; Ana Barrera-Vargas&#44; Margarita Portela-Hern&#225;ndez&#44; Sandra Sicsik&#44; V&#237;ctor Manuel Rosales-Don Pablo&#44; Aline Mart&#237;nez&#44; Pilar Prieto-Seyffert&#44; Mario P&#233;rez-Crist&#243;bal&#44; Zully Castro-Col&#237;n&#44; Azucena Ramos&#44; Gabriela Huerta-Sil&#44; Mar&#237;a Fernanda Hern&#225;ndez-Cabrera&#44; Luis Javier Jara y Lizbet Tinajero-Nieto declaran no tener conflictos de inter&#233;s&#46;</p></span></span>
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">-No son una amenaza para la vida&#44; pero s&#237; generan limitaci&#243;n funcional &#40;ej&#46;&#44; artritis persistente&#44; lesiones cut&#225;neas graves o extensas&#44; trombocitopenia leve y serositis moderada&#41;<br>-Pueden ser tratadas con GC a dosis bajas a medias&#44; antimal&#225;ricos e inmunosupresores orales como metotrexato&#44; leflunomida o azatioprina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">-Afectan a un &#243;rgano mayor y ponen en riesgo la vida o la funci&#243;n<br>-Tienen riesgo de da&#241;o cr&#243;nico con secuela org&#225;nica importante &#40;ej&#46;&#44; glomerulonefritis l&#250;pica&#44; afecci&#243;n neurol&#243;gica grave&#44; hemorragia pulmonar&#44; vasculitis&#44; lupus ampolloso&#44; etc&#46; El tratamiento de estas manifestaciones puede ser con GC a dosis altas o con bolos de ciclofosfamida o &#225;cido micofen&#243;lico u otros inmunosupresores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Leve&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Moderada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Severa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Glucocorticoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Uso generalizado de acuerdo con tipo y severidad de la manifestaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Seguimiento metab&#243;lico del paciente&#44; tensi&#243;n arterial y peso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cloroquina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#250;sculo-esquel&#233;ticas&#44; cut&#225;neas&#44; cardiovasculares&#44; renales &#40;para mantener remisi&#243;n&#41;&#44; hematol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Visita anual a oftalmolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hidroxicloroquina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#250;sculo-esquel&#233;ticas&#44; cut&#225;neas&#44; cardiovasculares&#44; renales &#40;para mantener remisi&#243;n&#41;&#44; hematol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Visita anual a oftalmolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Azatioprina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hematol&#243;gicas&#44; cardiovasculares&#44; renales&#44; gastrointestinales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vigilar citometr&#237;a hem&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Metotrexato&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#250;sculo-esquel&#233;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vigilar funci&#243;n hep&#225;tica y renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Leflunomida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#250;sculo-esquel&#233;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vigilar funci&#243;n hep&#225;tica y renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Micofenolato de mofetilo&#47;Ac&#46; micofen&#243;lico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Renales&#44; hematol&#243;gicas&#44; cardiopulmonares&#44; gastrointestinales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No usar durante el embarazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ciclofosfamida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Musculo-esquel&#233;ticas&#44; renales&#44; hematol&#243;gicas&#44; cardiopulmonares&#44; neurol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Uso con precauci&#243;n en edad reproductiva debido a su asociaci&#243;n con disfunci&#243;n gonadal&#59; no usar durante el embarazo&#59; vigilar citometr&#237;a hem&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ciclosporina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Renales&#44; hematol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vigilar tensi&#243;n arterial y funci&#243;n renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Belimumab&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#250;sculo-esquel&#233;ticas&#44; cut&#225;neas&#44; manifestaciones generales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vigilar en pacientes con depresi&#243;n o ideaci&#243;n suicida&#59; dar seguimiento a infecciones asociadas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Rituximab&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Manifestaciones refractarias a tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dar seguimiento a infecciones asociadas&#59; vigilar reacciones al&#233;rgicas durante la administraci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Inmunoglobulina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Manifestaciones refractarias a tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vigilar tensi&#243;n arterial&#59; vigilar reacciones al&#233;rgicas a la administraci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col">Inducci&#243;n a la remisi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col">Mantenimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">La dosis inicial de GC &#40;prednisona o equivalente&#41; depende de la actividad del LES<br>-Actividad baja&#58; dosis bajas &#40;&#60;7&#44;5 mg&#47;d&#237;a&#41;<br>-Actividad moderada&#58; dosis intermedias &#40;7&#44;5-30 mg&#47;d&#237;a&#41;<br>-Actividad grave&#58; dosis altas &#40;30-100 mg&#47;d&#237;a o bolos con dosis &#62;250 mg&#47;d&#237;a&#44; habitualmente intravenosos de 1 a 5 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1220"><span class="elsevierStyleSup">45&#44;46</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Una vez que se logre la reducci&#243;n de la actividad o la remisi&#243;n&#44; iniciar esquema de disminuci&#243;n&#46; Habitualmente se inicia despu&#233;s de 6 semanas de uso de dosis altas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><br>-Disminuir 10-20&#37; cada 7-15 d&#237;as hasta llegar a 30 mg&#47;d&#237;a<br>-Posteriormente&#44; disminuir 10&#37; cada 15 d&#237;as hasta la suspensi&#243;n o continuar con dosis de mantenimiento &#40;&#60;7&#44;5 mg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1140"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;46</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Fatiga&#44; dolor y fiebre</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;No se propone el uso de dehidroepiandrosterona ni aceite de pescado para el manejo de la fatiga<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1230"><span class="elsevierStyleSup">47-49</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Se propone considerar el uso de colecalciferol 50&#46;000 UI&#47;semana para el manejo de la fatiga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1245"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Por su costo no deber&#237;a considerarse el uso de abatacept&#44; belimumab ni rituximab para el manejo de primera l&#237;nea de fatiga<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1250"><span class="elsevierStyleSup">51-56</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;No existe evidencia suficiente para recomendar el uso de acupuntura&#44; fototerapia&#44; abordaje psicol&#243;gico ni dieta en el tratamiento de dolor y fatiga en pacientes con LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1235"><span class="elsevierStyleSup">48&#44;49&#44;57</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;El ejercicio tanto aer&#243;bico como isot&#243;nico por al menos 15&#160;min y 3 veces por semana es &#250;til para disminuir la fatiga &#40;medida por FSS&#41; en pacientes con LES sin actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1235"><span class="elsevierStyleSup">48&#44;58&#44;59</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Diagn&#243;stico diferencial de fiebre</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Es necesario primero descartar infecci&#243;n y efecto t&#243;xico de medicamentos&#44; respectivamente&#44; antes de atribuir la manifestaci&#243;n a actividad de la enfermedad&#46; Para determinar si la fiebre est&#225; asociada a actividad del LES se recomienda tomar en consideraci&#243;n que la fiebre por actividad suele cursar con niveles bajos de complemento&#44; elevaci&#243;n de t&#237;tulos de anti-ADN y elevaci&#243;n discreta de la PCR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1280"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; En pacientes sin datos iniciales de proceso infeccioso&#44; se recomienda el uso de GC en dosis medias a altas &#40;prednisona de 20 a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a con respuesta en 1 a 5 d&#237;as&#41;&#59; si en 72&#160;h no hay respuesta considerar una etiolog&#237;a diferente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1290"><span class="elsevierStyleSup">59&#44;60</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Biopsia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Siempre que sea posible y no exista una contraindicaci&#243;n formal&#44; deber&#225; realizarse biopsia a los pacientes con datos sugestivos de nefritis l&#250;pica para clasificar el tipo de glomerulonefritis y evaluar datos de actividad&#44; cronicidad&#44; cambios vasculares y tubulares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1030"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;61&#44;62</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;En caso de reca&#237;da en la que se sospeche viraje de nefritis&#44; o bien nefropat&#237;a cicatricial&#44; debe plantearse la posibilidad de repetir la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1030"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;63&#44;64</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Vacunaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se recomienda registrar cu&#225;les vacunas ha recibido el paciente con diagn&#243;stico de LES y&#44; de ser posible&#44; la fecha de aplicaci&#243;n al momento del primer contacto del paciente con el especialista en reumatolog&#237;a&#46; &#40;Buena pr&#225;ctica&#41;<br>&#8211;Se recomienda establecer el grado de actividad de la enfermedad utilizando el SLEDAI &#40;&#205;ndice de Actividad de Lupus Eritematoso Sist&#233;mico&#41;&#44; as&#237; como el tratamiento inmunosupresor vigente&#46; &#40;Buena pr&#225;ctica&#41;<br>&#8211;En pacientes con LES a quienes se les aplican vacunas&#44; se recomienda la vigilancia de eventos temporalmente asociados a su aplicaci&#243;n&#44; tales como hipertermia&#44; eritema y dolor en el sitio de aplicaci&#243;n&#44; que aparecen en las primeras 48&#160;h<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1320"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda la inmunizaci&#243;n contra virus de influenza tanto estacional como epid&#233;mica&#58;<br>&#8211;En pacientes con LES en remisi&#243;n &#40;SLEDAI 0&#41; o con actividad leve &#40;SLEDAI 2 a 4&#41; a moderada &#40;SLEDAI 4 a 8&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1325"><span class="elsevierStyleSup">66-80</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Cuando la dosis equivalente de prednisona sea menor a 20 mg&#47;d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1340"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;En pacientes con LES que reciben tratamiento con MMF&#44; metotrexato&#44; azatioprina o CFM&#44; a pesar de que estos pacientes pueden presentar una menor respuesta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1340"><span class="elsevierStyleSup">69&#44;72&#44;73&#44;76</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda la aplicaci&#243;n de la vacuna 23-valente contra la bacteria de neumococo en pacientes con LES en remisi&#243;n o con actividad leve a moderada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1385"><span class="elsevierStyleSup">78&#44;81-84</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se propone aplicar la vacuna cuadrivalente contra virus de papiloma humano en pacientes con LES&#58;<br>&#8211;Que tienen menos de 25 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes de trombofilias y sin otros factores de riesgo para trombosis &#40;inmovilidad&#44; tabaquismo&#44; uso de hormonales&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1420"><span class="elsevierStyleSup">85</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Con dosis de prednisona menores a 10 mg&#47;d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1420"><span class="elsevierStyleSup">85&#44;86</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Con inmunosupresores &#40;MMF&#41; a pesar de que estos pacientes pueden presentar una menor respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1420"><span class="elsevierStyleSup">85</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Se recomienda la aplicaci&#243;n de la vacuna y refuerzo contra el virus de hepatitis B en pacientes con LES en remisi&#243;n o con actividad leve &#40;SLEDAI 2 a 4&#41; a moderada &#40;SLEDAI 4 a 8&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1430"><span class="elsevierStyleSup">87</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda la aplicaci&#243;n de la vacuna contra t&#233;tanos y <span class="elsevierStyleItalic">Haemophilus influenza</span> B y sus refuerzos en pacientes con LES&#58;<br>&#8211;En remisi&#243;n&#44; actividad leve &#40;SLEDAI 2 a 4&#41; a grave &#40;SLEDAI &#62;8&#41;77&#44;78&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Que reciben tratamiento con metotrexato&#44; azatioprina o CFM&#44; a pesar de que estos pacientes pueden presentar una menor respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1385"><span class="elsevierStyleSup">78</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;No se recomienda la aplicaci&#243;n de vacunas de virus vivos atenuados como la vacuna contra herpes z&#243;ster en pacientes con LES con actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1435"><span class="elsevierStyleSup">88&#44;89</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Recomendaciones perioperatorias</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">- En pacientes programados para cirug&#237;a ortop&#233;dica u otros tipos de cirug&#237;a con riesgos similares como laparoscopias &#40;funduplicatura&#44; apendicectom&#237;a&#44; colecistectom&#237;a&#41; se recomienda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1445"><span class="elsevierStyleSup">90-92</span></a> &#40;calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#58;<br>Previo a la cirug&#237;a la calificaci&#243;n de la escala de SLEDAI se encuentre entre 0 y 3 para poder realizar la cirug&#237;a<br>Los pacientes con riesgo quir&#250;rgico ASA IV o V no sean operados hasta que sus condiciones generales mejoren<br>Los pacientes con LES antes de ser operados tengan cultivos de orina y de orofaringe negativos sin ning&#250;n s&#237;ntoma ni signo de infecci&#243;n activa<br>- Se propone suspender los AINE al menos 3 a 4 veces su vida media o bien 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as antes de la cirug&#237;a ortop&#233;dica &#40;sobre todo la que involucra tendones y tejidos blandos&#41; y reiniciar solo cuando la cicatrizaci&#243;n ha ocurrido &#40;6 semanas al menos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1460"><span class="elsevierStyleSup">93</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- En pacientes que reciben tratamiento con GC que ser&#225;n intervenidos quir&#250;rgicamente&#44; se propone administrar de la siguiente manera de acuerdo con el tipo de cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1465"><span class="elsevierStyleSup">94</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&#58;<br>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de hidrocortisona &#40;o la dosis equivalente de GC&#41;&#44; dosis &#250;nica el d&#237;a de la cirug&#237;a en cirug&#237;a menor &#40;por ejemplo&#44; plastia de pared abdominal&#44; colonoscopia&#41;<br>De 50 a 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de hidrocortisona &#40;o la dosis equivalente de GC&#41; el d&#237;a de la cirug&#237;a y a las 24&#160;h regresar a la dosis usual en cirug&#237;a moderada &#40;colecistectom&#237;a&#44; hemicolectomia&#41;<br>De 100 a 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de hidrocortisona &#40;o la dosis equivalente de GC&#41; el d&#237;a de la cirug&#237;a y a las 24&#160;h regresar a la dosis usual en cirug&#237;a mayor &#40;cirug&#237;a cardiotor&#225;cica mayor&#44; Whipple&#41;<br>- Se recomienda realizar el manejo de los f&#225;rmacos que alteran la hemostasia de la siguiente manera<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1470"><span class="elsevierStyleSup">95-97</span></a> &#40;calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&#58;<br>&#193;cido acetilsalic&#237;lico y clopidogrel&#58; suspender 7 d&#237;as antes de la cirug&#237;a y reiniciar de 24 a 48&#160;h posteriores al evento<br>Dipiridamol&#58; suspender de 7 a 14 d&#237;as antes de la cirug&#237;a<br>Anticoagulantes directos DOAC &#40;rivaroxaban&#44; dabigatran y apixaban&#41;&#58; suspender de 24 a 48&#160;h antes de la cirug&#237;a<br>Heparina no fraccionada&#58; suspender de 4 a 6&#160;h previas a la cirug&#237;a<br>Heparina de bajo peso molecular&#58; suspender al menos de 12 a 18&#160;h previas al evento quir&#250;rgico y reiniciar 48 a 72&#160;h posteriores al evento<br>Warfarina&#58; suspender 5 d&#237;as antes de la cirug&#237;a&#46; Para cirug&#237;a electiva&#44; se propone que los pacientes que utilicen warfarina tengan un <span class="elsevierStyleItalic">international normalized ratio</span> menor a 1&#44;5 <span class="elsevierStyleItalic">international normalized ratio</span> INR de m&#225;s de 1&#44;8 se recomienda aplicar 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de vitamina K intravenosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1470"><span class="elsevierStyleSup">95-97</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- En caso de cirug&#237;a de urgencia se recomienda aplicar 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de vitamina K intravenosa o plasma fresco congelado&#44; aplicar de inicio 2 unidades de Protombinex-HT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1470"><span class="elsevierStyleSup">95-97</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- Con relaci&#243;n a los pacientes que no usan anticoagulante y que van a requerir cirug&#237;a mayor&#44; se propone la tromboprofilaxis con heparina de bajo peso molecular 12&#160;h antes de la cirug&#237;a y extender hasta 35 d&#237;as despu&#233;s<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1470"><span class="elsevierStyleSup">95-97</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- En pacientes con lupus grave que sean intervenidos con cirug&#237;a ortop&#233;dica &#40;como cadera y rodilla&#41; se recomienda continuar la dosis actual de MMF&#44; azatioprina&#44; ciclosporina y tacrolimus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1485"><span class="elsevierStyleSup">98</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- En pacientes con lupus no grave que sean operados mediante cirug&#237;a ortop&#233;dica &#40;como cadera y rodilla&#41;&#44; se recomienda suspender el MMF&#44; azatioprina&#44; ciclosporina y tacrolimus una semana antes de la cirug&#237;a y reiniciar 5 d&#237;as despu&#233;s&#44; en ausencia de infecci&#243;n o complicaciones en la cicatrizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1485"><span class="elsevierStyleSup">98&#44;99</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- Se recomienda continuar la dosis actual de metotrexato&#44; HCQ&#44; antimal&#225;ricos&#44; sulfasalazina durante el perioperatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1485"><span class="elsevierStyleSup">98&#44;99</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- En cirug&#237;a de cadera&#44; se recomienda administrar antibi&#243;ticos de amplio espectro a dosis convencional un d&#237;a antes de la cirug&#237;a y continuar 5 a 7 d&#237;as despu&#233;s de la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1455"><span class="elsevierStyleSup">92</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- En pacientes que utilicen rituximab&#44; se recomienda programar la cirug&#237;a en el mes 7 posterior a su aplicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1490"><span class="elsevierStyleSup">99</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>- En pacientes que utilicen belimumab&#44; se recomienda programar la cirug&#237;a en la semana 5 posterior a su aplicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1490"><span class="elsevierStyleSup">99</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Nefritis en pacientes mexicanos &#40;latinos&#44; mesoamericanos&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;En esta poblaci&#243;n se recomienda tratamiento de inducci&#243;n a la remisi&#243;n con MMF &#40;2 a 3 g&#47;d&#237;a&#41; o CFM &#40;1 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal por mes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1495"><span class="elsevierStyleSup">100&#44;101</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Nefritis I y II</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se recomienda el tratamiento con inmunosupresor en el caso de nefritis I y II que curse con deterioro de la funci&#243;n renal&#44; sedimento activo o proteinuria &#8805;1 g&#47;d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1505"><span class="elsevierStyleSup">102-104</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Para el tratamiento de la nefritis I o II&#44; valorando toxicidad&#47;beneficio&#44; se podr&#237;a usar azatioprina &#40;de 1 a 2 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; MMF &#40;de 1 a 2 g&#47;d&#237;a&#41; o CFM &#40;de0&#44;750 a 1 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal por mes&#41;&#44; aunado a GC&#44; en dosis medias &#40;0&#44;5 g&#47;kg prednisona&#41; con reducci&#243;n gradual&#44; por un periodo m&#237;nimo de 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1510"><span class="elsevierStyleSup">103</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento de inducci&#243;n para nefritis III&#47;IV y V con componente proliferativo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Los pacientes con nefritis III&#47;IV y V con componente proliferativo requieren un esquema de tratamiento de inducci&#243;n a la remisi&#243;n que puede consistir en MMF &#40;2 a 3 g&#47;d&#237;a&#41; o CFM &#40;bolos mensuales de 1 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> superficie corporal o dosis reducida de acuerdo con Eurolupus&#41;&#44; aunado a esteroides en reducci&#243;n gradual&#44; por un periodo m&#237;nimo de 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1520"><span class="elsevierStyleSup">105-108</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;En caso de no respuesta a estos esquemas&#44; se recomienda optar por el uso de rituximab&#44; tacrolimus&#44; azatioprina o terapia combinada con diferentes blancos terap&#233;uticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1530"><span class="elsevierStyleSup">107&#44;109-113</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Los GC deben usarse en bolos &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g metilprednisolona por 3 d&#237;as&#41; o por v&#237;a oral &#40;de 0&#44;5 a 1 g&#47;kg de prednisona&#41; como tratamiento inicial concomitante&#44; con reducci&#243;n gradual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1030"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Nefritis tipo V sin componente proliferativo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se debe considerar el uso de MMF &#40;de 2 a 3 g&#47;d&#237;a&#41; o azatioprina &#40;de 1 a 3 mg&#47;kg&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1495"><span class="elsevierStyleSup">100&#44;112&#44;115</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se puede considerar el uso de tacrolimus&#44; ciclosporina A&#44; ciclofosfamida o rituximab en pacientes refractarios a tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1545"><span class="elsevierStyleSup">110&#44;116&#44;117</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Terapia de mantenimiento para nefritis III&#47;IV y V con componente proliferativo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se debe considerar el uso de MMF &#40;de 2 a 3 g&#47;d&#237;a&#41; o azatioprina &#40;de 1 a 3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; a largo plazo &#40;18 meses como m&#237;nimo de seguimiento&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1565"><span class="elsevierStyleSup">114&#44;118&#44;119</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;En pacientes con intolerancia a MMF o azatioprina se puede considerar el uso de CFM trimestral&#44; tacrolimus&#44; ciclosporina A o rituximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1545"><span class="elsevierStyleSup">110</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Nefritis r&#225;pidamente progresiva&#47;con medias lunas celulares</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se recomienda manejo de inducci&#243;n con CFM 750 a 1 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal mensual&#44; o bien&#44; MMF &#40;de 2 a 3 g&#47;d&#237;a por 6 meses&#41;&#46; Ambas opciones con administraci&#243;n de bolos de metilprednisona 1 g&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as o prednisona en dosis altas &#40;1 g&#47;kg&#47;d&#237;a con reducci&#243;n gradual seg&#250;n evoluci&#243;n&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1595"><span class="elsevierStyleSup">120&#44;121</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda tacrolimus en dosis de 0&#44;1 a 0&#44;15 mg&#47;kg&#47;d&#237;a v&#237;a oral en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dosis divididas&#44; titulado para mantener los niveles m&#237;nimos de 6 a 8 ng&#47;ml por 12&#160;h&#44; debiendo ser considerado como tratamiento de inducci&#243;n alternativo a CF IV o MMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1600"><span class="elsevierStyleSup">121</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Puede considerarse el uso de rituximab<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1605"><span class="elsevierStyleSup">122&#44;123</span></a> o terapia dirigida a diferentes blancos terap&#233;uticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1615"><span class="elsevierStyleSup">124</span></a> en el manejo de casos refractarios&#44; valorando riesgo sobre beneficio&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;El tratamiento de mantenimiento puede ser con MMF &#40;de 2 a 3 g&#47;d&#237;a&#41;&#44; azatioprina &#40;de 2 a 3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y prednisona en dosis de reducci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1565"><span class="elsevierStyleSup">114</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Manejo adyuvante</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se recomienda control de peso en pacientes obesos debido a los beneficios para evitar la progresi&#243;n de la enfermedad renal y control de la presi&#243;n arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1620"><span class="elsevierStyleSup">125</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda el uso de IECA y ARAII como antiprotein&#250;ricos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1620"><span class="elsevierStyleSup">125&#44;126</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda el control estricto de la presi&#243;n arterial con metas por debajo de 130&#47;80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y control de otros factores de riesgo cardiovascular como tabaquismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1620"><span class="elsevierStyleSup">125&#44;127</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda el control de la dislipidemia&#44; con metas de colesterol LDL&#160;&#60;&#160;100&#160;mg&#47;dl y triglic&#233;ridos&#160;&#60;&#160;150&#160;mg&#47;dl<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1620"><span class="elsevierStyleSup">125</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda HCQ 5mg&#47;kg&#47;d&#237;a de forma permanente para disminuir la probabilidad de reca&#237;da renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1635"><span class="elsevierStyleSup">128-130</span></a> y por sus beneficios sobre la dislipidemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1650"><span class="elsevierStyleSup">131</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Vigilancia peri&#243;dica de la respuesta</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;El monitoreo de la respuesta al tratamiento de la nefritis l&#250;pica debe individualizarse y se acepta que las herramientas m&#225;s &#250;tiles para ello son el an&#225;lisis del sedimento urinario&#44; proteinuria en 24 h o el cociente Pr&#47;Cr&#44; creatinina s&#233;rica&#44; complemento y anticuerpos anti-&#8211;ADN doble cadena<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1510"><span class="elsevierStyleSup">103&#44;125</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda vigilancia mensual durante el periodo de inducci&#243;n a remisi&#243;n y trimestral para el mantenimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1510"><span class="elsevierStyleSup">103&#44;132</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento de las reca&#237;das</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Se recomienda repetir tratamiento de inducci&#243;n a la remisi&#243;n previamente eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1620"><span class="elsevierStyleSup">125</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Manejo con terapia sustitutiva y trasplante renal</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;En pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica por nefritis l&#250;pica&#44; se recomienda el trasplante renal como la mejor opci&#243;n de tratamiento a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1660"><span class="elsevierStyleSup">133</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Se recomienda la hemodi&#225;lisis como primera opci&#243;n de terapia sustitutiva en pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica por nefritis l&#250;pica&#44; ya que la di&#225;lisis peritoneal se ha asociado a mayor n&#250;mero de complicaciones y mortalidad por los inmunosupresores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1665"><span class="elsevierStyleSup">134</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Nefritis l&#250;pica en pacientes deseando embarazo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se recomienda que cualquier mujer que desee un embarazo se encuentre en remisi&#243;n de la enfermedad por lo menos 6 meses antes de concebir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1670"><span class="elsevierStyleSup">135</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;No se recomienda el embarazo si la creatinina est&#225; por arriba de 2&#44;8 mg&#47;dl o existe evidencia clara de actividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1675"><span class="elsevierStyleSup">136</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;En pacientes con nefritis l&#250;pica recomendamos el cambio de medicamentos inmunosupresores y antihipertensivos a aquellos permitidos en el embarazo para el mantenimiento de la remisi&#243;n y para evitar reca&#237;das<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1020"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;137</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Pericarditis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;AINE&#58; En los casos de pericarditis leve&#44; aguda o cr&#243;nica&#44; con o sin derrame&#44; se recomienda el uso de aspirina &#40;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg v&#237;a oral cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; o indometacina &#40;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h v&#237;a oral&#41; o ibuprofeno &#40;600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h v&#237;a oral&#41; hasta la mejor&#237;a de los s&#237;ntomas cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1125"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;138</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Glucocorticoides&#58; En el caso de las pericarditis agudas o cr&#243;nicas con derrame peric&#225;rdico&#44; se recomienda el uso de prednisona &#40;0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; en pacientes cuya manifestaci&#243;n inicial sea pericarditis de leve a moderada&#46; En el caso de pericarditis grave o constrictiva se recomiendan bolos de metilprednisolona &#40;1 g&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1690"><span class="elsevierStyleSup">139-143</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Colchicina&#58; En pacientes con pericarditis recurrente o de reciente inicio se recomienda el uso de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de colchicina en combinaci&#243;n con tratamiento convencional de esteroides e inmunosupresores hasta alcanzar la remisi&#243;n&#46; Para evitar reca&#237;da de pericarditis se recomienda la adici&#243;n de colchicina &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a durante al menos un mes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1695"><span class="elsevierStyleSup">140&#44;144&#44;145</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Cirug&#237;a&#58; Se recomienda cirug&#237;a de pericarditis en caso de pericarditis resistente a tratamiento o tamponade que no responde a tratamiento farmacol&#243;gico&#46; &#40;Buena pr&#225;ctica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Miocarditis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Esteroides&#58; Se recomienda uso de GC en bolos&#44; metilprednisolona &#40;1 g&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as&#41; en casos de miocarditis graves con arritmias&#44; fracci&#243;n de eyecci&#243;n ventricular de &#60;55&#37; y la administraci&#243;n de prednisona &#40;de 0&#44;5 a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; despu&#233;s de la administraci&#243;n de bolos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1725"><span class="elsevierStyleSup">146</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Antimal&#225;ricos&#58; Se recomienda el uso de HCQ a dosis de 200 a 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; o cloroquina &#40;de 150 a 300 mg&#47;d&#237;a&#41; para la etapa de mantenimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1725"><span class="elsevierStyleSup">146</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; En el caso de manifestaci&#243;n grave con arritmias o fracci&#243;n de eyecci&#243;n ventricular de menos del 40&#37;&#44; se recomienda el uso de CFM intravenoso a dosis de 0&#44;5 a 1&#160;g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal por 3 a 10 meses como primera l&#237;nea de tratamiento en forma conjunta con esteroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1730"><span class="elsevierStyleSup">147</span></a>&#46; Con base en la experiencia del panel de expertos&#44; se recomienda administrar por lo menos 3 meses esperando respuesta&#59; en caso de no haberla&#44; suspender para evitar riesgo de toxicidad y&#44; en caso de responder&#44; se recomienda un m&#237;nimo de 6 meses de tratamiento&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#193;cido micofen&#243;lico&#58; Se recomienda el uso de MMF a dosis de 2 g&#47;d&#237;a en dosis divididas&#44; como terapia de mantenimiento despu&#233;s de CFM intravenoso&#44; para reducir las reca&#237;das<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1725"><span class="elsevierStyleSup">146</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Azatioprina&#58; Se recomienda el uso de azatioprina &#40;de 2 a 3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; como terapia de mantenimiento despu&#233;s de CFM en aquellos pacientes con intolerancia a MMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1725"><span class="elsevierStyleSup">146</span></a> y vigilar citopenias &#40;BH&#41;&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Gamaglobulina&#58; En el caso de las miocarditis complicadas&#44; se recomienda el uso de gamaglobulina a dosis de 400 mg&#47;kg&#47;d&#237;a por 5 d&#237;as en aquellos pacientes que han fallado a la terapia de inducci&#243;n est&#225;ndar con esteroides orales o intravenosos y CFM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1725"><span class="elsevierStyleSup">146</span></a>&#46; La aparici&#243;n de hipertensi&#243;n durante la infusi&#243;n&#44; as&#237; como reacciones anafil&#225;cticas&#44; deber&#225;n ser consideradas&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Hipertensi&#243;n pulmonar</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Esteroides&#58; Se recomienda uso de GC a dosis de 0&#44;5 a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a por 4 semanas con reducci&#243;n gradual a dosis m&#237;nimas de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios para mantenimiento o hasta su suspensi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1735"><span class="elsevierStyleSup">148&#44;149</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; El uso de bolos de metilprednisolona a dosis de 1&#160;g&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as se ha propuesto en casos graves cuando coinciden con afecci&#243;n a otros &#243;rganos y reca&#237;das<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1745"><span class="elsevierStyleSup">150&#44;151</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; Se recomienda el uso de CFM a dosis de 600&#160;mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal por 3 a 6 meses como tratamiento inmunosupresor asociado a GC&#44; vasodilatadores&#44; diur&#233;ticos y otras medidas de soporte<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1745"><span class="elsevierStyleSup">150&#44;152</span></a>&#46; Otros esquemas propuestos son de 500 a 1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal de forma mensual por 3 a 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1740"><span class="elsevierStyleSup">149</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;&#193;cido micofen&#243;lico&#58; Se recomienda MMF &#40;de 2 a 3 g&#47;d&#237;a&#41; como mantenimiento posterior a CFA o en caso de intolerancia o contraindicaci&#243;n a CFA IV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1750"><span class="elsevierStyleSup">151</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Inhibidores de canales de calcio&#58; No puede recomendarse el uso de inhibidores de canales de calcio debido a que no hay suficiente evidencia sobre su eficacia y seguridad en hipertensi&#243;n pulmonar asociada a LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1760"><span class="elsevierStyleSup">153&#44;154</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Prostanoides&#58; En pacientes con clase funcional III y IV seg&#250;n la clasificaci&#243;n de NYHA&#44; se recomienda el uso de epoprostenol administrado v&#237;a intravenosa por cat&#233;ter venoso central con bomba de infusi&#243;n continua a dosis de 2 a 40&#160;ng&#47;kg&#47;min por 3 a 6 meses&#44; iniciando con 2 a 4 ng&#47;kg min e incrementando la dosis paulatinamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1760"><span class="elsevierStyleSup">153-156</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; Se recomienda el uso de teprostinil a dosis de 1&#44;25 a 2&#44;5 ng&#47;kg&#47;min v&#237;a intravenosa por bomba de infusi&#243;n continua con incremento de 1&#44;25 a 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 1 a 2 semanas&#44; a dosis m&#225;xima de 22&#44;5 ng&#47;kg&#47;min por 12 semanas en pacientes con LES y con clases III y IV seg&#250;n la NYHA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1760"><span class="elsevierStyleSup">153&#44;154&#44;157</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&#46;<br>&#8211;Antagonistas de receptores de endotelina&#58; Se recomienda el uso de bosentan a dosis de 62&#44;5 mg 2 veces al d&#237;a por 4 semanas con seguimiento 125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 2 veces al d&#237;a por 3 a 12 meses en forma conjunta con GC e inmunosupresores como manejo de primera l&#237;nea en pacientes con clase funcional II y III seg&#250;n la NYHA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1760"><span class="elsevierStyleSup">153&#44;158&#44;159</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; No se recomienda el uso de sitaxentan y ambrisentan ya que no cuentan con evidencia de eficacia y seguridad en el manejo de HAP en LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1760"><span class="elsevierStyleSup">153</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46;<br>&#8211;Inhibidores de fosfodiesterasa &#40;PDE-5&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&#58; Se recomienda el uso de sildenafil a dosis inicial de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>veces al d&#237;a&#59; se puede incrementar gradualmente a 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>veces al d&#237;a de acuerdo con la tolerancia del paciente para mejores resultados a largo plazo o como manejo de primera l&#237;nea en pacientes con HAP y clase funcional II y III seg&#250;n la NYHA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1785"><span class="elsevierStyleSup">158&#44;159</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; Se recomienda considerar su uso en pacientes con clase funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1785"><span class="elsevierStyleSup">158-161</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&#46; &#8211;En pacientes con hipertensi&#243;n pulmonar con clase funcional III y IV seg&#250;n la NYHA&#44; se recomienda utilizar a dosis de 20 mg&#47;d&#237;a con incremento gradual hasta 40 mg&#47;d&#237;a de acuerdo con tolerancia en el paciente&#44; como terapia de segunda l&#237;nea y en combinaci&#243;n con terapia inmunosupresora<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1740"><span class="elsevierStyleSup">149&#44;153&#44;158&#44;159</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&#46; No se recomienda el uso de vardenafil por falta de evidencia para el tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1790"><span class="elsevierStyleSup">159</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Terapia combinada&#58; No se recomienda la terapia combinada con vasodilatadores&#44; inhibidores de PDE-5 y antagonistas de receptores de endotelina-1 en pacientes con LES por falta de evidencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1760"><span class="elsevierStyleSup">153&#44;154</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Pleuritis con o sin derrame pleural</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;AINE&#58; Se recomienda el uso de AINE como grupo de tratamiento&#44; preferentemente naproxeno en dosis de 250 a 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12&#160;h por 1 a 2 semanas&#44; aunque cualquier AINE es aceptable&#46; Se recomienda evaluar contraindicaciones a los AINE &#40;gastrointestinales&#44; insuficiencia renal&#44; hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica en descontrol&#44; insuficiencia cardiaca&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1805"><span class="elsevierStyleSup">162&#44;163</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Glucocorticoides&#58; Est&#225;n indicados cuando no existe respuesta terap&#233;utica con AINE por un lapso de 1 a 2 semanas&#46; Recomendamos el uso de prednisona en dosis de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a y reducci&#243;n en un lapso de 2 a 3 semanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1805"><span class="elsevierStyleSup">162&#44;163</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Otros inmunosupresores&#58; No se recomienda su uso debido a la falta de evidencia ya que rara vez se requieren en este contexto&#46; &#40;Recomendaci&#243;n de buena pr&#225;ctica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Neumonitis l&#250;pica aguda</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Glucocorticoides&#58; Se recomienda el uso de prednisona en dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as y evaluar respuesta cl&#237;nica&#59; si no existe&#44; entonces considerar bolos de metiprednisolona en dosis de 1 g&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1815"><span class="elsevierStyleSup">164</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; En casos refractarios al uso de GC&#44; se puede considerar la utilizaci&#243;n de CFM en bolos mensuales &#40;de 0&#44;5 a 1 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal&#59; de 3 a 6 bolos mensuales&#41; vigilando efectos t&#243;xicos &#40;cistitis hemorr&#225;gica&#44; mielotoxicidad&#44; infecciones&#41;&#46; Premedicar con hidrataci&#243;n&#44; antiem&#233;tico y MESNA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1815"><span class="elsevierStyleSup">164</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Inmunoglobulina intravenosa&#58; Se recomienda considerar para casos refractarios o con contraindicaci&#243;n para tratamiento con inmunosupresores a una dosis de 2 g&#47;kg durante 5 d&#237;as &#40;400 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1810"><span class="elsevierStyleSup">163-165</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Neumopat&#237;a intersticial cr&#243;nica en lupus eritematoso sist&#233;mico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Medidas generales&#58; Se debe suspender el tabaquismo&#44; considerar ox&#237;geno suplementario por raz&#243;n necesaria y esquema de vacunaci&#243;n para influenza y neumococo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Glucocorticoides&#58; Se recomienda el uso de prednisona en dosis de 0&#44;5 a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; monitorizar sintomatolog&#237;a respiratoria y capacidad de difusi&#243;n de mon&#243;xido de carbono para definir respuesta y vigilar la presencia de efectos adversos &#40;infecciones&#44; osteoporosis&#44; hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica&#44; diabetes mellitus secundaria&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1825"><span class="elsevierStyleSup">166</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Inmunosupresores&#58; Se recomienda utilizar&#44; como ahorradores de esteroides&#44; CFM en bolos mensuales&#44; azatioprina&#44; MMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1830"><span class="elsevierStyleSup">167</span></a>&#46; La azatioprina y el MMF se utilizan a las dosis habituales en los casos leves a moderados&#46; La CFM en bolos mensuales de 0&#44;5 a 1&#160;g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal &#40;de 6 a 12 meses&#41; se reserva para los casos graves<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165&#44;166</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Rituximab&#58; Se recomienda utilizar rituximab en casos refractarios a las dosis habituales de 375&#160;mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal en 4 dosis semanales o 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dosis total por aplicaci&#243;n en 2 aplicaciones separadas por 15 d&#237;as una de la otra<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165&#44;166</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Hemorragia pulmonar por lupus eritematoso sist&#233;mico</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Glucocorticoides&#58; Se recomienda el uso de bolos de metilprednisolona a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g por d&#237;a durante 3 a 5 d&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1835"><span class="elsevierStyleSup">168&#44;169</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Inmunosupresores&#58; Se recomienda el uso de bolos de CFM a dosis de 0&#44;5 a 1&#160;g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal &#40;de 6 a 12 bolos mensuales&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1840"><span class="elsevierStyleSup">169&#44;170</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; Se recomienda el uso de MMF &#40;de 2 a 3 g&#47;d&#237;a&#41; y de azatioprina &#40;de 2 a 3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1835"><span class="elsevierStyleSup">168&#44;170</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; Se recomienda el uso de rituximab con o sin bolos de CFM para casos refractarios o con intolerancia a los bolos de CFM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1850"><span class="elsevierStyleSup">171</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Inmunoglobulina intravenosa&#58; Se recomienda el uso de inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios al tratamiento habitual en dosis 2 g&#47;kg en infusi&#243;n para 5 d&#237;as &#40;400 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1845"><span class="elsevierStyleSup">170</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Factor VIIa recombinante activado&#58; Considerar el uso de factor VIIa recombinante en casos refractarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1855"><span class="elsevierStyleSup">172</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Antibi&#243;ticos&#58; En caso de hemorragia pulmonar asociada a procesos infecciosos pulmonares&#44; se recomienda la realizaci&#243;n de cultivos de secreci&#243;n bronquial y la cobertura antibi&#243;tica en los casos necesarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1845"><span class="elsevierStyleSup">170</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Recomendaciones generales</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;El paciente con LES y alguna manifestaci&#243;n neurol&#243;gica o psiqui&#225;trica debe ser estudiado de la misma forma que un paciente sin lupus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1125"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Seg&#250;n la manifestaci&#243;n neurol&#243;gica o psiqui&#225;trica que presente el paciente&#44; debe realizarse electroencefalograma&#44; velocidades de conducci&#243;n nerviosa&#44; electromiograf&#237;a&#44; punci&#243;n lumbar&#44; pruebas neuropsicol&#243;gicas&#44; potenciales evocados somatosensoriales y resonancia magn&#233;tica nuclear de enc&#233;falo o espinal incluyendo secuencias convencionales T1&#47;T2 y FLAIR&#44; as&#237; como secuencias con gadolinio en T1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1860"><span class="elsevierStyleSup">173</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Disfunci&#243;n cognitiva</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Se recomienda el manejo de factores asociados como la ansiedad&#44; la depresi&#243;n y el control de factores de riesgo cardiovascular&#44; as&#237; como el apoyo psicol&#243;gico&#44; debido a que pueden prevenir un mayor deterioro cognitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1865"><span class="elsevierStyleSup">174</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Convulsiones</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Antiepil&#233;pticos&#58; Los antiepil&#233;pticos se recomiendan cuando existen convulsiones recurrentes o cuando se presentan por lo menos 2 episodios dentro de las primeras 24&#160;h o hay actividad epilept&#243;gena en el electroencefalograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1870"><span class="elsevierStyleSup">175</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Metilprednisolona&#58; Para las convulsiones refractarias asociada a actividad del LES&#44; se recomienda metilprednisolona intravenosa &#40;1&#160;g&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as&#41;&#44; seguida de prednisona &#40;1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a por no m&#225;s de 3 meses&#41; y disminuci&#243;n de acuerdo con la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1875"><span class="elsevierStyleSup">176</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; De manera concomitante se recomienda la CFM intravenosa 0&#44;75&#160;g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal cada mes durante 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1875"><span class="elsevierStyleSup">176</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; mielopat&#237;a y neuritis &#243;ptica</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Metilprednisolona&#58; Se recomienda utilizar metilprednisolona intravenosa a 1&#160;g&#47;d&#237;a por 3 d&#237;as&#44; seguida de prednisona &#40;1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a por no m&#225;s de 3 meses&#41; y disminuci&#243;n de acuerdo con la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1875"><span class="elsevierStyleSup">176-179</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; De manera concomitante se recomienda la CFM intravenosa 0&#44;75&#160;g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal cada mes durante 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1875"><span class="elsevierStyleSup">176-178</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>Inmunoglobulina&#58; Puede utilizarse inmunoglobulina intravenosa a dosis de 2 g&#47;kg dividida en 5 d&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1880"><span class="elsevierStyleSup">177&#44;178&#44;180-182</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Trastornos del movimiento &#40;corea&#41;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Antiplaquetarios&#58; Se recomienda el uso de aspirina en la corea asociada a anticuerpos antifosfol&#237;pido y la anticoagulaci&#243;n en la corea asociada al s&#237;ndrome de anticuerpos antifosfol&#237;pido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1910"><span class="elsevierStyleSup">183-186</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Antagonistas de dopamina&#58; Se recomienda la terapia sintom&#225;tica con antagonistas de dopamina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1870"><span class="elsevierStyleSup">175</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Otros&#58; Hay reportes de casos que recomiendan que la metilprednisolona&#44; la CFM&#44; la azatioprina&#44; y el rituximab pueden ser una opci&#243;n terap&#233;utica en pacientes refractarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1910"><span class="elsevierStyleSup">183&#44;187</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Psicosis</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1820"><span class="elsevierStyleSup">165</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Prednisona&#58; Se recomienda la prednisona a 1&#160;mg&#47;kg por d&#237;a durante 8 semanas con disminuci&#243;n gradual hasta 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1935"><span class="elsevierStyleSup">188</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; Se recomienda el uso concomitante de CFM intravenosa a dosis de 0&#44;75&#160;g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal cada mes durante 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1935"><span class="elsevierStyleSup">188&#44;189</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Trombocitopenia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Glucocorticoides&#58; En casos de trombocitopenia se recomienda 1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a de prednisona &#40;o su equivalente&#41; hasta obtener cifras plaquetarias por arriba de 100&#46;000 cel&#47;mcl sin datos de sangrado e ir disminuyendo la dosis de GC hasta suspenderse y a&#241;adir alg&#250;n otro inmunosupresor para disminuir el riesgo de reca&#237;da<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1945"><span class="elsevierStyleSup">190-192</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; En casos de trombocitopenia grave &#40;menos de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>109&#47;cel&#47;mcl&#41; o con datos de sangrado que pongan en riesgo la vida&#44; se recomienda el uso de bolos de metilprednisolona &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; intravenoso&#44; por 3 a 5 d&#237;as&#44; seg&#250;n la gravedad del cuadro&#41; para obtener respuestas m&#225;s r&#225;pidas&#44; asegur&#225;ndose de continuar a dosis de entre 0&#44;5 y 1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a de prednisona o su equivalente para evitar el riesgo de reca&#237;das&#46; Se recomienda continuar con estas dosis hasta obtener cifras mayores de 50&#46;000&#160;cel&#47;mcl y considerar alg&#250;n otro inmunosupresor a&#241;adido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1945"><span class="elsevierStyleSup">190-192</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Inmunoglobulina intravenosa&#58; Se recomienda como terapia de rescate &#250;nicamente en pacientes con pobre respuesta a GC &#40;es decir&#44; que hayan recibido bolos de metilprednisolona por 3 a 5 d&#237;as o prednisona o su equivalente&#44; a 1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a por m&#225;s de 4 semanas y las cifras plaquetarias no sobrepasen 50&#46;000&#160;cel&#47;mcl o datos de sangrado activo que pongan en peligro la vida&#41;&#46; Se recomienda en dosis de 1&#160;g&#47;kg de peso en el d&#237;a 1 y el d&#237;a 2&#46; La respuesta suele ser transitoria &#40;promedio 10 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1960"><span class="elsevierStyleSup">193-196</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Danazol&#58; Se recomienda su uso como terapia conjunta al tratamiento con GC orales&#44; a una dosis de 200 a 800 mg&#47;d&#237;a seg&#250;n la gravedad de la trombocitopenia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1980"><span class="elsevierStyleSup">197&#44;198</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Antimal&#225;ricos&#58; Se recomienda su uso como terapia adjunta a los GC orales a dosis entre 200 y 400 mg&#47;d&#237;a seg&#250;n la gravedad de la trombocitopenia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1990"><span class="elsevierStyleSup">199</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Biol&#243;gicos &#40;rituximab&#41;&#58; Se recomienda su uso principalmente ante la falla al tratamiento con otros inmunosupresores&#46; Se puede utilizar el esquema de 375&#160;mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> superficie corporal intravenoso cada semana por 4 semanas o el esquema de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g intravenoso en d&#237;a cero y d&#237;a 15&#46; La mejor respuesta se observa al asociarse con GC orales 1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a de prednisona o su equivalente y con dosis de descenso en 3 meses o menos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1995"><span class="elsevierStyleSup">200&#44;201</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia alta&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; Tambi&#233;n se recomienda considerar el esquema con dosis bajas que consiste en 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg intravenosos en los d&#237;as 0&#44; 7&#44; 14 y 21 &#40;es decir 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dosis&#44; una por semana&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1995"><span class="elsevierStyleSup">200&#44;201</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Esplenectom&#237;a&#58; Se recomienda su uso principalmente en el escenario en en el que la trombocitopenia ha sido refractaria a diversos tratamientos inmunosupresores &#40;es decir&#44; &#250;ltima l&#237;nea&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2005"><span class="elsevierStyleSup">202-205</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; Se recomienda su uso&#44; principalmente&#44; en pacientes que no han respondido al tratamiento previo&#59; incluso se puede utilizar como rescate posterior a esplenectom&#237;a&#46; Se recomiendan dosis de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg a 1&#44;2 g&#47;mes intravenoso por 3 a 6 meses&#44; seg&#250;n la gravedad de la trombocitopenia y la respuesta cl&#237;nica&#46; En pacientes muy dependientes de GC&#44; se puede considerar como agente ahorrador de este grupo de medicamentos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2025"><span class="elsevierStyleSup">206-208</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Micofenolato de mofetilo&#58; Se recomienda su uso ante pacientes refractarios al resto de las l&#237;neas de tratamiento&#46; La dosis habitual es entre 1 y 2&#44;5 g&#47;d&#237;a&#44; seg&#250;n tolerancia y respuesta cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1185"><span class="elsevierStyleSup">38&#44;209</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Azatioprina&#58; Se recomienda su uso en pacientes refractarios al resto de las l&#237;neas de tratamiento&#46; La dosis recomendada va de 0&#44;5 a 2 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; seg&#250;n tolerancia y respuesta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1945"><span class="elsevierStyleSup">190&#44;210&#44;211</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Eltrombopag&#58; No se recomienda su uso de manera rutinaria por falta de evidencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2055"><span class="elsevierStyleSup">212&#44;213</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>Transfusi&#243;n de concentrados plaquetarios&#58; Se recomienda su uso en pacientes con recuentos plaquetarios por debajo de 10&#46;000&#160;cel&#47;mcl sin importar si hay o no datos de sangrado o cifras por debajo de 50&#46;000&#160;cel&#47;mcl con sangrado activo&#46; Por arriba de 50&#46;000&#160;cel&#47;mcl&#44; se recomienda solo en caso de sangrado activo que ponga en riesgo la funci&#243;n o la vida&#46; Idealmente cualquier paciente que vaya a ser tratado con un procedimiento invasivo menor &#40;poer ejemplo&#44; colocaci&#243;n de cat&#233;teres centrales&#44; toracocentesis&#44; etc&#46;&#41; se requieren al menos 50&#46;000 cel&#47;mcl&#46; Con procedimientos como intervenciones quir&#250;rgicas o procedimientos con mayor riesgo de sangrado &#40;biopsia renal&#44; por ejemplo&#41;&#44; mantener de preferencia cifras por arriba de 100&#46;000&#160;cel&#47;mcl<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2065"><span class="elsevierStyleSup">214</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Anemia hemol&#237;tica autoinmune</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Biol&#243;gicos &#40;rituximab&#41;&#58; Se recomienda su uso principalmente ante la falla al tratamiento con otros inmunosupresores&#46; Se puede utilizar el esquema de 375 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal &#40;intravenoso&#41; cada semana por 4 semanas o esquema de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g intravenoso en d&#237;a cero y d&#237;a 15<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2070"><span class="elsevierStyleSup">215&#44;216</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia buena&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&#46; Puede considerarse el esquema a dosis bajas que consiste en 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg intravenosos en los d&#237;as 0&#44; 7&#44; 14 y 21 &#40;4 dosis&#44; una por semana&#41;&#46; La mejor respuesta de este esquema se observa al asociarse con GC orales 1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a de prednisona o su equivalente&#44; con dosis de descenso en 3 meses o menos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2070"><span class="elsevierStyleSup">215-219</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Glucocorticoides&#58; Para tratar de obtener respuestas r&#225;pidas &#40;en aprox 48 a 72&#160;h&#41; en situaciones en donde la anemia ponga en riesgo la vida&#44; se recomienda el uso de bolos de metilprednisolona intravenosa &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g al d&#237;a&#44; de 3 a 5 d&#237;as&#44; seg&#250;n la gravedad de la anemia&#41;&#46; Se recomienda que al pasar el GC a v&#237;a oral &#40;1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a prednisona o su equivalente&#41;&#44; se mantenga esta dosis por 4 semanas al menos y posteriormente el descenso sea lento y paulatino para evitar reca&#237;das&#44; hasta tener alg&#250;n otro inmunosupresor y la cifra de hemoglobina sea estable y mayor de 7&#160;g&#47;dL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1210"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;220-223</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia buena&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Azatioprina&#58; Se recomienda su uso como agente ahorrador de GC y en los casos en los que existan reca&#237;das al retiro o descenso de los mismos en dosis de 0&#44;5 a 2&#160;mg&#47;kg d&#237;a&#44; seg&#250;n tolerancia y respuesta cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2050"><span class="elsevierStyleSup">211&#44;224</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Danazol&#58; Se recomienda en pacientes refractarios en dosis de 200 a 800 mg&#47;d&#237;a&#44; pero en coadyuvancia con otro inmunosupresor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1980"><span class="elsevierStyleSup">197&#44;225-227</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>Inmunoglobulina intravenosa&#58; No se recomienda su uso por falta de evidencia suficiente para emitir una recomendaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2135"><span class="elsevierStyleSup">228</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>Micofenolato de mofetilo&#58; Se recomienda su uso en pacientes refractarios al resto de las l&#237;neas de tratamiento&#46; Dosis de 1 a 2&#44;5 g&#47;d&#237;a&#44; seg&#250;n tolerancia y respuesta cl&#237;nica&#46; Puede tambi&#233;n funcionar como ahorrador de GC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2140"><span class="elsevierStyleSup">229-231</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; Se recomienda su uso&#44; principalmente&#44; en pacientes que no han respondido a los tratamientos de primera o segunda l&#237;nea&#59; se recomiendan dosis entre 500 y 1&#44;2 g&#47;mes &#40;intravenoso&#41; por 3 a 6 meses&#44; seg&#250;n gravedad de la anemia y respuesta cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1210"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;232</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Esplenectom&#237;a&#58; No se recomienda mientras no se tenga informaci&#243;n disponible sobre su eficacia y seguridad como tratamiento de rutina&#44; excepto en pacientes refractarios en los que se considere que el posible beneficio supera los riesgos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1210"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;233</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Transfusi&#243;n sangu&#237;nea&#58; No se recomienda su uso excepto en los casos en los que se encuentre en riesgo la vida o con condiciones como bajo gasto cardiaco&#44; cardiopat&#237;a isqu&#233;mica&#44; alteraciones neurol&#243;gicas graves&#44; etc&#46;&#44; siempre y en conjunto con supervisi&#243;n de m&#233;dicos hemat&#243;logos previamente al uso de paquetes globulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2165"><span class="elsevierStyleSup">234</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia moderada&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Neutropenia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Infecci&#243;n vs&#46; manisfestaci&#243;n de la enfermedad&#58; Es necesario primero descartar infecci&#243;n y efecto t&#243;xico de medicamentos&#44; respectivamente&#44; antes de atribuir la manifestaci&#243;n a actividad de la enfermedad&#46; &#40;Recomendaci&#243;n de buena pr&#225;ctica&#41;<br>&#8211;Factor estimulante de colonias de granulocitos&#58; En neutropenia &#60;1&#46;000&#47;&#956;l&#44; asociada a fiebre o infecci&#243;n se recomienda iniciar con 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;d&#237;a y continuar con la dosis m&#237;nima efectiva para alcanzar cifra de neutr&#243;filos mayores a 1&#46;000&#47;&#956;l<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2170"><span class="elsevierStyleSup">235-240</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Glucocorticoides&#58; Se recomiendan dosis entre 0&#44;5 y 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de prednisona o su equivalente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2170"><span class="elsevierStyleSup">235&#44;236&#44;241</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Azatioprina&#58; Se recomiendan dosis hasta 2&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; seg&#250;n respuesta y tolerancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2200"><span class="elsevierStyleSup">241</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Micofenolato de mofetilo&#58; No se recomienda su uso debido a la falta de evidencia sobre dosis &#243;ptima<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2170"><span class="elsevierStyleSup">235&#44;241</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Ciclosporina&#58; No se recomienda su uso debido a la falta de evidencia sobre dosis &#243;ptima<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2170"><span class="elsevierStyleSup">235&#44;241</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Rituximab&#58; Se recomienda en enfermedad refractaria a dosis de 375&#160;mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal semanal por 4 semanas o dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g d&#237;a cero y d&#237;a 14<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2170"><span class="elsevierStyleSup">235&#44;241</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">P&#250;rpura trombocitop&#233;nica tromb&#243;tica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211;Plasmaf&#233;resis&#58; Se recomienda iniciar la plasmaf&#233;resis tan pronto como se sospeche el diagn&#243;stico &#40;en las primeras 4-8&#160;h&#41;&#46; El reemplazo debe ser con plasma fresco congelado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2205"><span class="elsevierStyleSup">242-245</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Glucocorticoides&#58; Se recomienda su uso en combinaci&#243;n con plasmaf&#233;resis&#46; Bolos de metilprednisolona &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g diario por 5 d&#237;as&#41; o prednisona &#40;o equivalente&#41; a dosis de 1&#160;mg&#47;kg&#47;d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2205"><span class="elsevierStyleSup">242-245</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia baja&#44; recomendaci&#243;n fuerte&#41;<br>&#8211;Ciclofosfamida&#58; Se recomienda su uso&#44; aun cuando no existe consenso sobre las dosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2205"><span class="elsevierStyleSup">242-244</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Micofenolato de mofetilo&#58; Se recomienda su uso ante contraindicaci&#243;n o efecto m&#225;ximo de CFM&#44; sin consenso de dosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2215"><span class="elsevierStyleSup">244</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Rituximab&#58; Se recomienda su uso en casos refractarios&#44; aumentando el porcentaje de respuesta&#46; La dosis recomendada es 375&#160;mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal semanal por 4 semanas&#46; Se recomienda retrasar la plasmaf&#233;resis por lo menos 4&#160;h despu&#233;s de la infusi&#243;n de rituximab<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2205"><span class="elsevierStyleSup">242&#44;244&#44;245</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;<br>&#8211;Vincristina&#58; Podr&#237;a utilizarse en casos refractarios &#40;como opci&#243;n despu&#233;s de rituximab&#41; en dosis &#250;nica de 1&#44;4 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal&#44; con un m&#225;ximo de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg como dosis total<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2205"><span class="elsevierStyleSup">242&#44;243&#44;245&#44;246</span></a>&#46; &#40;Calidad de la evidencia muy baja&#44; recomendaci&#243;n d&#233;bil&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome hemofagoc&#237;tico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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